患者女性，44岁。因体检发现甲状腺肿物8天于2017年3月24日收住院治疗。患者2017年3月16日在当地医院体检时超声发现甲状腺右叶实性结节，考虑恶性，建议进一步检查。患者无声嘶、吞咽不适、憋气及腹泻等不适，为求进一步治疗，于2017年3月24日就诊本院头颈外科门诊，颈部超声示：甲状腺右叶中上部实性病变，恶性。甲状腺右叶中下部实性病变，倾向恶性。右颈Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ区多发淋巴结肿大，考虑转移瘤。甲状腺功能：血清降钙素413.9pg/ml，CEA 19.57ng/ml。门诊以甲状腺癌收住我科手术治疗。发病以来，无任何不适。既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性疾病病史，否认肝炎、结核等传染性疾病病史。否认家族肿瘤史及遗传病史。

甲状腺右叶中上部见低回声结节，约1.0cm×1.1cm，边界不清，内回声欠均（图8-1），右叶中下部见低回声结节，约0.3cm×0.5cm，边界不清，内回声欠均。余未见明确占位。右颈Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ区见数个低回声结节，较大者约1.2cm×0.9cm，边界欠清楚，内回声尚均（图8-2）。左颈未见明确异常肿大淋巴结。

（1）甲状腺右叶中上部实性病变，恶性。

（2）甲状腺右叶中下部实性病变，倾向恶性。

（3）右颈Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ区多发淋巴结肿大，考虑转移瘤。

血清降钙素（CAL）413.90pg/ml，癌胚抗原（CEA）19.57ng/ml（参考值≤ 5ng/ml）。

甲状腺髓样癌，右颈部淋巴结转移。

2017年3月26日全麻下甲状腺全切术+右颈淋巴结清扫术（Ⅱ～Ⅳ、Ⅵ）。

麻醉成功后，常规消毒铺巾；颈前皮纹切口，切口后缘至右侧胸锁乳突肌后缘，颈阔肌下分离皮瓣，游离胸锁乳突肌和肩胛舌骨肌至胸锁乳突肌后缘，解剖颈鞘和副神经，清除Ⅱ～Ⅳ区淋巴脂肪组织；切开颈白线，分离带状肌，游离甲状腺，探查见甲状腺右叶多发结节，质硬，大者位于中上极，直径1.0cm左右，累及甲状腺被膜，即行甲状腺全切术和右气管食管沟淋巴结清扫。术后创面彻底止血后，冲洗创面，放置引流管，逐层关闭术腔。患者清醒后拔除气管插管，安返病房。

1.密切监测生命体征。

2.注意观察伤口及引流情况，引流量每日少于10ml可拔除引流管。

3.静脉补钙以预防暂时性甲状旁腺功能低下引起的低钙血症。

4.术后口服左甲状腺素（优甲乐）内分泌替代治疗。

5.2017年3月27日（术后第1天）实验室检查　血清降钙素（CAL）28.72pg/ml，癌胚抗原（CEA）13.48ng/ml（≤5），甲状旁腺素（PTH）26.79pg/ml。

甲状腺髓样癌，呈多灶性，直径0.2～1.2cm，累及甲状腺被膜外纤维脂肪组织，周围甲状腺呈结节性甲状腺肿改变。

甲状腺组织，呈结节性甲状腺肿改变。

（甲状腺左叶旁淋巴结）1/1

（右气管食管沟清扫）9/9

（右肩胛舌骨肌上淋巴结）1/1

（右4区淋巴结清扫）7/10

（右3区淋巴结清扫）3/6

（右2a区淋巴结清扫）0/11

（右2b淋巴结清扫）0，纤维脂肪组织

CD56（+++），CT（+++），CgA（+++），Syn（+++），TG（+），TTF1（+++）。

促甲状腺素（TSH）<0.01μIUml，血清降钙素（CAL）21.99pg/ml，癌胚抗原（CEA）1.72ng/ml，甲状旁腺素（PTH）47.99pg/ml。

颈部超声显示甲状腺区术后改变，未见复发和转移。促甲状腺激素（TSH）0.13μIU/ml，癌胚抗原（CEA）1.99ng/ml，血清降钙素（CAL）17.28pg/ml。

甲状腺髓样癌无腹泻和类癌综合征出现时，难以和分化型甲状腺癌相鉴别，基本上按分化型甲状腺癌的诊断程序处理。早期甲状腺髓样癌无任何症状，主要依赖体检时超声检查发现，随着肿瘤不断增大，当肿瘤侵及周围组织器官时，可以表现出不同的症状，譬如，肿瘤侵及喉返神经和喉内肌肉时，可表现声音嘶哑；肿瘤侵及气管和喉内时，可表现为呼吸困难；肿瘤侵及或压迫食管时，可表现进食困难等。但实验室检查有助于甲状腺髓样癌的诊断，甲状腺髓样癌患者常常伴有血清降钙素升高，血清降钙素是甲状腺髓样癌特异性肿瘤标志物，与瘤负荷密切相关，同时常常伴有癌胚抗原升高，但癌胚抗原不是甲状腺髓样癌特异性肿瘤标记物，主要表现在消化道肿瘤。如果影像检查发现甲状腺内结节，实验室检查血清降钙素和癌胚抗原均升高，基本上可以诊断甲状腺髓样癌。

该例患者病灶较小，无任何症状，查体超声发现甲状腺结节，结合实验室检查血清降钙素和癌胚抗原均升高，诊断甲状腺髓样癌基本成立。患者拒绝穿刺，即以“甲状腺髓样癌，右颈淋巴结转移”拟行“甲状腺全切除，右颈淋巴结清扫（Ⅱ～Ⅳ区，Ⅵ区）”，术后病理证实“甲状腺右叶及峡部：甲状腺髓样癌，呈多灶性，直径0.2～1.2cm，累及甲状腺被膜外纤维脂肪组织，周围甲状腺呈结节性甲状腺肿改变；甲状腺左叶为甲状腺组织，呈结节性甲状腺肿改变；右颈淋巴结转移性癌（21/38），其中甲状腺左叶旁淋巴结1/1，右气管食管沟清扫9/9”。就以上病理报告，我们可以看到甲状腺左叶旁淋巴结1/1，右气管食管沟清扫9/9，结合手术情况，意味着左侧气管食管沟、左侧颈及上纵隔淋巴结复发转移的风险较高。中国医学科学院肿瘤医院统计分析73例初治甲状腺髓样癌的临床资料，局部区域复发率28.8%（21/73），所以，将来的随诊过程中，该例患者应重视左侧气管食管沟、左侧颈及上纵隔淋巴结的情况，一旦怀疑转移，尽早手术。因此，2015年3月美国甲状腺协会（ATA）公布了甲状腺髓样癌的管理指南修订版，指南推荐对甲状腺髓样癌建议全甲状腺切除，中央区淋巴结清扫；术前影像检查侧颈淋巴结转移，应行侧颈淋巴结清扫（Ⅱ～Ⅴ区）；术前影像检查侧颈淋巴结无转移，可依据血清降钙素的水平考虑侧颈淋巴结清扫（Ⅱ～Ⅴ区）；术前影像检查同侧颈淋巴结转移，对侧颈淋巴结无转移，如果血清降钙素超过200pg/ml，应考虑对侧颈淋巴结清扫（Ⅱ～Ⅴ区）；而2017年NCCN第2版甲状腺癌指南，对甲状腺髓样癌推荐甲状腺全切除；单侧病变、肿瘤直径小于1cm，建议清扫同侧颈Ⅵ区淋巴结，其余均建议清扫双侧颈Ⅵ区淋巴结；对临床或影像明确侧颈转移的患者，建议同侧或双侧治疗性颈淋巴结清扫（Ⅱ～Ⅴ区），而对中央区广泛转移cN0患者，可考虑同侧预防性颈淋巴结清扫。该患者术前血清降钙素413.90pg/ml，且肿瘤直径超过1.0cm，是双侧中央区和对侧颈淋巴结预防性清扫的适应证，这样术后血清降钙素有望降到正常。我们总结了82例甲状腺髓样癌患者的临床资料，结果发现对侧腺叶复发率为5.8%，所以我们提出：单侧散发型甲状腺髓样癌首次治疗时应行患侧腺叶+峡部切除，术后应密切随访，而对于双侧病灶或家族型者应行甲状腺全切除术。因此，甲状腺髓样癌原发灶的处理是否全甲状腺切除，国内学者的意见未完全统一，建议应综合考虑后患者因素、术后并发症和技术因素后个体化处理。

该例患者术后3个月血清降钙素21.99pg/ml，仍未降至正常范围，而癌胚抗原降到1.72ng/ml；如果3个月后血清降钙素仍不能降到正常范围，且有升高，建议应用靶向药物，如范德他尼和卡博替尼，这两种药物文献报道在美国已被FDA批准用于进展或转移性甲状腺髓样癌的治疗。因此，甲状腺髓样癌有望获得控制。