头颈部肿瘤多学科诊疗病例精选
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病例7 甲状腺髓样癌

【病例简介】

患者女性,31岁。因查体发现癌胚抗原升高2年,发现甲状腺肿物2个月余,于2018年3月5日收入本院头颈外科。2年前查体发现癌胚抗原升高,数值逐渐增长,多次检查胃肠系统和全身其他部位未见肿瘤征象。2个月前可疑甲状腺结节,超声检查示:右侧甲状腺结节,2.6cm,囊实性,有钙化,双颈部未见肿大淋巴结。考虑良性可能大。检查降钙素1866pg/ml,反复检查其他部位,未见肿瘤。因临床符合甲状腺髓样癌收入院。入院当天外院穿刺结果显示甲状腺乳头状癌可能大。发病以来,精神尚可,食欲尚可,大小便基本正常,体重无明显变化。既往史:否认家族肿瘤遗传病史。

【影像学及特殊检查】

1.2018年2月27日超声检查
右侧甲状腺中部深面有低回声结节,约0.8cm×1.4cm,边界欠清楚,内有钙化。其浅面有囊实性病变,约1.0cm×2.6cm,边界清楚,内有多发强回声小斑点。余双叶回声粗糙不均匀,有结节感。双颈部未见可疑肿大淋巴结。
超声诊断:
右侧甲状腺中部深面实性病变伴钙化,倾向恶性;其浅面囊实性病变,符合良性。
2.2018年3月2日颈胸腹部增强CT
图7-1 颈部增强CT示右侧甲状腺不规则结节伴囊性变
右侧甲状腺不规则结节,大小约2.0cm×1.3cm,密度不均,边缘可见囊性变(图7-1);甲状腺左叶未见明确肿物。双侧颈部未见明确肿大淋巴结。双肺未见明确结节及实变;纵隔及双肺门未见明确肿大淋巴结;双侧胸腔及心包未见积液。肝脏、胆囊、胰腺、脾、双肾及双侧肾上腺未见明确异常;上腹部腹腔及腹膜后未见明确肿大淋巴结;未见腹水。
影像学诊断:
甲状腺右叶结节,请结合超声检查。
3.2018年2月6日实验室检查
降钙素1866pg/ml;癌胚抗原31.04ng/ml,正常参考范围0.0~5.0ng/ml。

【入院诊断】

甲状腺癌,髓样癌可能大。

【治疗经过】

2018年3月7日在全身麻醉下,做全甲状腺切除,双侧颈部Ⅱ~Ⅳ、Ⅵ区淋巴结清扫。
全麻成功后,常规术野消毒铺巾,行胸骨切迹上两横指沿皮纹横行切口长约7cm,切开皮肤及皮下颈阔肌,上下游离皮瓣,中线分开带状肌探查如下:右侧甲状腺中部腺内结节1.8cm,质中等,上极结节0.4cm,质中等偏硬。双侧6区小淋巴结0.3cm,质中等。双颈部多发小淋巴结,0.3~1.5cm,质中等,无外侵。
切除右侧中部结节和上极结节术中冰冻病理检查示:上极结节为炎症,中部结节考虑髓样癌可能大。遂决定行全甲状腺切除,双颈择区性淋巴结清扫术。双侧分开带状肌,用双极电凝分开上极和环甲肌,紧贴甲状腺断开上极血管并找到甲状旁腺保护好。外侧结扎中静脉,找到甲状旁腺保护好,解剖并保护喉返神经,切除双侧甲状腺及峡部。双侧中央区淋巴脂肪组织清扫。
双侧择区性淋巴结清扫包括2、3、4区:分开双侧胸锁乳突肌,向后至肌肉后缘。上界为二腹肌,下界为锁骨,前界为带状肌表面。解剖副神经和颈内静脉并保护好,将2、3、4区淋巴脂肪组织清扫干净。
冲洗伤口,彻底止血,置引流管,关闭伤口。拔管后安返病房。

【术后处理】

1.监测生命体征。
2.注意伤口及引流情况。
3.观察术后降钙素、癌胚抗原和病理情况。

【术后病理】

甲状腺右叶及峡部:
甲状腺髓样癌。肿瘤直径2cm,未累及甲状腺被膜外。周围甲状腺呈桥本甲状腺炎。
甲状腺右叶上极结节:
甲状腺组织呈桥本甲状腺炎。
甲状腺左叶:
桥本甲状腺炎,局部滤泡上皮增生。
淋巴结未见转移癌(0/43):
(1)(右气管食管沟淋巴结)0/8
(2)(右喉返神经深部淋巴结)0,纤维脂肪组织
(3)(左气管食管淋巴结)0/7
(4)(右颈2区淋巴结)0/9
(5)(右颈3区淋巴结)0/3
(6)(右颈4区淋巴结)0/1
(7)(左颈2区淋巴结)0/6
(8)(左颈3区淋巴结)0/6
(9)(左颈4区淋巴结)0/3

【术后随诊】

2018年3月8日术后第1天降钙素化验结果:降钙素45.54pg/ml.

【专家点评】

术前诊断:
根据术前各项检查结果来看是有手术指征的。超声可疑恶性,外院穿刺示乳头状癌。降钙素和癌胚抗原远超正常范围,外院检查未发现引起降钙素和癌胚抗原升高的原因。所以临床上考虑甲状腺髓样癌可能大。尽管如此,还需要术中冰冻病理检查符合髓样癌才可以按照髓样癌治疗。结果术中冰冻病理检查符合髓样癌。
髓样癌的临床特点是:
特别容易发生淋巴结转移,术后降钙素不易降到完全正常。所以为了尽可能地控制肿瘤的复发和转移,根据2015年ATA甲状腺髓样癌指南决定行甲状腺全切,双侧择区性淋巴结清扫。尽管有可能术后病理不一定都会有淋巴结转移,但是髓样癌淋巴结转移的概率高达85%以上,为了防止淋巴结转移,有必要进行双侧择区性颈清扫。
根据患者的病史到确诊的过程中,患者本人对于自己的病情怀有一种比较执着的情绪。查体开始发现癌胚抗原升高后,患者积极地进行各方面检查,多次检查未发现肿瘤的可能,患者自己进行了全方位的体检,最后发现甲状腺问题。但是开始发现时,超声恶性特点不明显,未能确诊。在多次无法找到其他病灶的情况下,进行穿刺并来本院进行检查。根据患者的描述临床符合甲状腺髓样癌的特点,结合本院超声考虑甲状腺癌,才收入院进行手术。但是外院穿刺考虑甲状腺乳头状癌,确实和临床不符,最后只能根据术中冰冻病理检查结果决定术式。
(黄 楠 张宗敏)