第九节　红斑角皮症

【概述】 进行性对称性红斑角皮症主要表现为双侧掌跖的进行性加重的红斑及角化过度损害，境界清楚，病程呈慢性。中医认为本类疾病多由先天禀赋不足，后天脾胃失调，营血亏损，以致血虚生风、生燥，肌肤失养而成；或湿热、虫毒蕴肤所致；也可由遗传所致。养血活血，祛风除湿为治疗关键。并配合外用药除湿解毒，滋阴润燥生肌为法，使药物直达病所，更好地发挥治疗作用。

名医案例

许铣医案（1则）

进行性对称性红斑角皮症血虚生风之手足肌肤甲错，以活血养血、祛风除湿之剂收效。

个人信息：周某，男性，17岁。

初诊：2013年3月8日。

主诉：双手足对称性出现红斑角化伴有皲裂、脱屑7年。

现病史：患者7年前无明显诱因四肢末端出现红斑角化，界线清晰，重时掌跖皲裂疼痛，伴有脱屑。无明显瘙痒，皮疹与环境因素、季节和情绪波动无关。在当地多家医院诊治，均考虑为“湿疹”，给以“皮炎平”，“优瑞霜”等外擦，无明显缓解。曾在北京市某中医医院诊断为“进行性对称性红斑角皮证”，给予中药内服外用，效果不佳，遂找许老诊治。既往体健，否认药食物过敏史。

检查：舌质嫩红，苔薄少，脉弦细。皮肤科情况：双手掌、双足掌至小腿下方见对称性、弥漫性、境界清晰的角化过度性红色斑块，掌跖部分角化过度，出现皲裂，上覆鳞屑。掌跖边缘可见色素沉着。指趾甲未见异常。

中医诊断：手足肌肤甲错。

西医诊断：进行性对称性红斑角皮症。

治法：活血养血，祛风除湿。

方药：①阿维A胶囊每次10mg，口服，隔日1次抗角化。②内服方药：白蒺藜15g，丹参30g，赤白芍^各15g，石斛15g，玉竹10g，土茯苓30g，草河车15g，苍术10g，茯苓10g，生甘草6g。30剂，水煎服，2次/日。③外用方药：荷叶15g，麦冬15g，马齿苋15g，白鲜皮15g，白及15g。水煎外洗，2次/日。④止痒润肤霜、马应龙麝香痔疮膏交替外用。

二诊（2013年5月3日）：双手足皮疹变薄，皲裂愈合，皮损面积缩小，掌跖边缘稍有色素沉着。舌质嫩红苔薄少，脉弦细。上方治疗有效，中药内服方加生地黄30g凉血养阴，30剂，水煎服。其他治疗不变，继观。

三诊（2013年6月7日）：经过2个月中西药物治疗，双手皮肤基本恢复正常，无干燥皲裂，无瘙痒，双足掌跖边缘稍有肥厚苔藓化，略有色素沉着。饮食好，体重增加。舌质嫩红，苔薄少，脉弦。在当地医院查肝肾功能均正常。目前治疗有效，中药继续养血活血，祛风除湿为大法，佐以健脾。上方去赤白芍、玉竹、石斛加益母草15g，丹皮15g，白鲜皮15g，党参10g继续治疗1个月。其他治疗不变。

四诊（2013年7月12日）：双手足角化基本平复，双足根部散在角化斑块，舌脉同前，口服方加当归10g，赤白芍各15g，继续口服30剂。外洗方加土大黄30g，透骨草30g外洗。其他不变。

按：进行性对称性红斑角皮症，又称Gottron综合征。可能与遗传有关，但也有人认为是毛发红糠疹的亚型。国内不断有家族发病报道。发病机制仍不清楚，目前研究认为该病可能与多个基因位点的异常有关。本病多在出生时或生后不久及3～5岁时发病。临床表现为双侧掌跖部弥漫性红斑及角化过度，境界清楚，对称分布，严重者皮疹可逐渐发展至手足背、肘、膝、臀等处，覆糠秕样鳞屑。皮疹一般较为限局，进行性加重，部分累及指趾甲，至青春期波及范围最广，以后可逐渐减轻。患者一般健康状况不受影响。组织病理无特异性。本例患者起病较晚，青春期发病。需要鉴别的疾病主要有弥漫性掌跖角皮症及毛发红糠疹。弥漫性掌跖角皮症的掌跖角化呈胼胝状增厚，并伴有耳聋、发育迟缓、周围神经病变等损害。与毛发红糠疹鉴别有时较困难，尤其是Ⅳ型毛发红糠疹（少年局限型）。鉴别要点是该病典型皮疹仍为毛囊角化性丘疹；躯干或头皮常可找到少数散在鳞屑性红斑；病理有毛发红糠疹特征。

本病治疗成功的关键在于中西医结合，小剂量维甲酸口服，并配合中药内服外用，共同发挥了良好的治疗效果，而又减轻了单用西药的副作用，以及单用中药治疗见效慢，患者难以坚持等副作用。

（整理：吴小红　审阅：崔炳南）