案例13 女性，48岁右骶髂部疼痛2个月，加重1周
病例介绍
患者，女，48岁。右骶髂部疼痛2个月，加重1周。实验室检查无异常。
影像学检查
图1-13-1 腰骶椎CT检查
A.横断位骨窗；B.冠状位骨窗
图1-13-2 腰骶椎MRI检查
A.T1WI轴位平扫；B.T2WI轴状位平扫；C.T2WI冠状位平扫；D.T1WI轴位增强扫描
诊断
手术病理为“右侧髂骨”软骨黏液样纤维瘤，细胞增生活跃，破坏骨皮质，扩展至周围横纹肌组织。免疫组化结果：VIM（+），P53（-），S-100（-），AACT（+），CD68（kp1）（少数+），Lysozyme（-），Ki-67（1%阳性），NSE（-），CD57（少数 +），CD99（-）。
诊断要点
本病例特点：患者47岁，慢性起病。CT示右侧髂骨翼处不规则形态边界清楚锐利骨质破坏，病变周围可见骨质硬化带，可见扇形边缘，病变基质MRI T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，病灶内见点状更高信号。增强扫描病灶呈边缘强化和分隔样强化，病灶内部可见点状无强化区。扇形边缘、病灶边缘和分隔样强化符合软骨类基质特点，尽管未见病灶内钙化。内部点状无强化的T2WI更高信号也符合黏液信号，支持软骨黏液样纤维瘤诊断。
鉴别诊断
1.骨巨细胞瘤
多发于骨骺闭合后的骨端，呈偏心横向生长，无硬化边，可见瘤内骨嵴，或皂泡征。瘤内血供丰富，增强后强化明显。部分伴动脉瘤骨囊肿，可见液液平面。本例不像。
2.骨囊肿
多位于干骺端及骨干中央处，多呈纵向生长，易继发病理性骨折。CT及MRI瘤腔内为水样密度/信号，增强瘤内不强化，继发感染则囊肿边缘可强化。
3.成软骨细胞瘤
多位于骨骺或跨骺板生长，病灶较小，膨胀不明显，病灶内常见钙化。
4.内生软骨瘤
多发手足短管状骨，其内常有钙化，瘤基质内较少液化。软骨黏液样纤维瘤如伴钙化，两者区别困难。
专家点评
本病好发于10～30岁患者，约75%发生于30岁前，男性多于女性。多发下肢骨，并以胫骨最常见，髂骨少见。局部症状轻。邻近关节者可导致关节功能障碍，偶伴病理性骨折。病灶一般大于3cm。典型表现为偏心性椭圆形溶骨性骨质，多为大小不等的囊性低密度区，部分病灶边缘可见骨嵴。各方向生长不均，导致骨皮质膨胀变薄、高低不等。病灶沿骨长轴方向生长，边缘清晰并伴有硬化带。MRI T1WI多呈低或中等信号，T2WI信号取决于组织成分，多为不均匀信号，病灶内软骨、黏液为高信号，纤维组织为中等或低信号，少数信号可均匀。
本例右侧髂骨翼处沿骨长轴生长的不规则形态边界清楚锐利骨质破坏，病灶内无明显钙化，边缘可见硬化边，可见扇形边缘，病变基质MRI T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，增强扫描病灶呈边缘强化和分隔样强化，病灶内部可见点状无强化区。扇形边缘、病灶边缘和分隔样强化符合软骨类基质特点，尽管未见病灶内钙化。内部点状无强化的T2WI更高信号也符合黏液信号，符合软骨黏液样纤维瘤影像学表现。主要应与骨巨细胞瘤等鉴别，鉴别诊断中已进行分析，但骨巨细胞瘤膨胀更为明显，无硬化边，增强后强化明显。
（案例提供：第二军医大学长征医院 王鹏）
（点评专家：第二军医大学长征医院 王晨光）
参考文献
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［3］Chondromyxoid fibroma of the orbit.Ditta LC1，Qayyum S，O’Brien TF，Choudhri AF，Wilson MW.Ophthal Plast Reconstr Surg，2012 Sep-Oct，28（5）：e105-106.