第十三节　可逆性后部脑病综合征

一、概述

可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一种由多种病因引起的以神经系统受损为主要表现的临床放射学综合征，其影像学表现重于临床表现。1996年之前，PRES的各种病因一般都归属于高血压脑病或作为一种独立的疾病。1996年，Hinchey J将其命名为可复性后部脑白质病（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS），将高血压脑病及其他相关疾病包括于RPLS。因该病不仅累及白质，邻近皮质也可受累及，因此近几年多数国外学者将其更正为PRES。

临床上常见症状有头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识改变和精神行为异常等，神经影像学上的典型表现为对称性的、大脑后部以白质为主的可逆性血管源性水肿。本病具有可逆性，如果经过积极和正确的治疗，临床症状及神经影像学一般可完全恢复。只有少数可遗留持久的神经损害，如永久性癫痫、失明等。但若不及时治疗，病变进一步进展可导致细胞毒性水肿、脑梗死等。因此及时、正确的诊断对该病具有重要意义。

二、相关疾病分类

多种病变都可以导致PRES，且近年来国内外不断有新的病因被发现及报道。绝大多数患者都具有严重的基础疾病，常见的有恶性高血压、妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、自身免疫性疾病、免疫抑制剂或细胞毒性药物的应用等；少见的情况下，如输血、低血压、外科手术后、酒精中毒等也可引起PRES。且有研究表明引起PRES的病因中恶性高血压占61%，细胞毒性药物占19%，子痫前期和子痫占6%，其他少见病因为14%。

三、影像诊断流程

PRES的临床表现轻重不等，常为急性或亚急性起病，可发生于任何年龄，年轻女性多见，尤其是妊娠及产后的妇女，主要临床表现为头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、视觉障碍、意识改变或精神行为异常等。一般神经系统查体可发现腱反射亢进，部分患者可出现四肢无力、共济失调、偏瘫及病理征阳性等神经系统受损的体征。虽然有研究认为高血压的程度与PRES患者的磁共振表现没有明显相关性，但多数患者在出现临床症状前或同时会有血压的突然升高，作为临床医生遇到这种情况时要考虑到PRES的可能。PRES的影像学表现具有特异性，多数情况下，结合其病史、临床表现及其CT、MRI表现可以做出正确诊断与鉴别诊断。

四、相关影像学表现

PRES最典型的影像学表现为双侧大脑半球后部以白质为主的可逆性血管源性水肿，也可单侧受累。病灶在CT上呈低密度，MRI常规T1WI呈低信号，T2WI及T2 FLAIR呈高信号（图2-13-1），DWI上呈等、稍高信号，ADC图上多数病灶呈高信号，提示病灶弥散不受限，其在DWI上表现为等或稍高信号可能是因为“T2透过效应”。病变以顶、枕叶白质最常见，额叶后部也常受累，可能是由于脑白质毛细血管丰富，结构疏松，同时大脑后部血管的交感神经活性较大脑前部低，导致在血流动力学变化时，保护性血管收缩功能丧失，从而易发生脑水肿。部分病变可累及皮质及小脑半球、颞叶、基底节、脑干、丘脑等部位。

图2-13-1　可逆性后部脑病综合征

女，33岁。子痫。A～C.分别为轴位T2WI、轴位T1WI、轴位T2WI图像显示双侧枕叶、右侧颞枕交界区、双侧基底节区多发小斑片状稍长T1、稍长T2信号影，边缘模糊；D.ADC图像显示病变呈高信号；E.MRV图像未见确切异常

大多数影像学改变是可逆的，早期对症治疗后病变2周或更长时间可缩小或消失（图2-13-2）；但是如果治疗不及时，随着病变进展，部分病变可演变为细胞毒性水肿。有报道称5%～17%的PRES患者可伴有脑实质或颅内脑外出血（图2-13-3），可能与患者本来脑灌注不足而突发的高灌注导致的灌注损伤有关。

女，26岁。子痫。A～D首次检查同一层面图像。A.可见双侧小脑半球及脑桥内见斑片状稍长T2信号影，B.T2 FLAIR上呈高信号，C.DWI上呈等、稍高信号，D.ADC图上呈高信号

E、F为治疗后复查图像，可见小脑半球及脑桥病变大部分消失，E.仅于脑桥偏右侧部见小片状稍长T2信号影，F.T2 FLAIR上呈稍高信号

图2-13-2　可逆性后部脑病综合征

图2-13-3　可逆性后部脑病综合征

女，36岁。有SLE病史5年。轴位T1WI显示右侧颞枕叶交界区团片状高信号为主的混杂影，提示伴有出血

PRES患者的血管造影通常无明显血管狭窄，偶有血管痉挛或血管炎性改变。而磁共振波谱技术MRS可发现PRES的脑组织代谢异常，病灶和周围正常脑组织均存在Cho升高、NAA降低；但2周后随着神经功能恢复后复查MRS则为正常波谱，这与其可逆性相一致。

PRES主要与脑梗死、脑炎及静脉窦血栓形成相鉴别。脑梗死患者一般年龄大，发病急，且症状常较PRES患者重，病变同时累及皮髓质，且分布与脑血供有关，因病灶为细胞毒性水肿，故于ADC图上呈低信号。脑炎常累及颞叶，早期病变DWI上亦呈高信号，脑脊液检查有助于鉴别。静脉窦血栓形成常规MRI检查可见病变呈双侧分布，病变信号亦与PRES相似，颅脑MRV检查对二者的鉴别诊断有重要意义。PRES为脑内小动脉的血脑屏障破坏，血管造影检查偶有血管腔粗细不均，但颅脑MRV检查常为阴性；静脉窦血栓形成颅脑MRV检查可见单个或多个静脉窦高信号全部或部分缺失，静脉窦边缘模糊，引流静脉异常扩张。另外，因颅脑静脉窦的发育变异较大，部分正常人MRV检查时横窦、乙状窦可以部分显影或不显影，但此类患者颅脑MRI平扫时相应静脉窦仍呈流空信号，可与静脉窦血栓形成鉴别。

五、研究进展及存在问题

PRES是一种特殊的临床影像综合征。其发病机制尚不明确，最为公认的是脑血管自动调节崩溃学说，当快速进展的高血压超过脑血管的自我调节能力时，脑血流高灌注导致血管源性水肿。但也有研究指出，诱发PRES的“高血压”是相对患者的基线血压而言的，基线血压低的患者血压突然升高，即使尚未达到高血压的程度，也可诱发PRES，这提示我们在分析患者血压是要注意发病前后的对比。