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第十三节 主动脉弓综合征
【定义】
主动脉弓综合征又称无脉症、Takayasu病或大动脉炎综合征。是指由于主动脉及其发出的大动脉慢性、进行性炎性病变，导致动脉狭窄或闭塞所产生的一组临床综合征。
【病因及发病机制】
是由于免疫异常和遗传易感性，引起大动脉的全层性炎症，使血管狭窄及血栓形成。
【临床分型及表现】
1.年轻女性多见，缓慢起病，逐渐进展。
2.病变处于活动期可有低热、乏力、关节疼痛、白细胞增高、血沉增快等全身症状。
3.头臂动脉型（Ⅰ型）
病变累及主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、颈总动脉（颈内动脉通常不受累）。当无名动脉或锁骨下动脉近心段狭窄或闭塞时，临床主要表现为：①由于盗血出现颈动脉或椎-基底动脉缺血症状（TIA或梗死，神经症状的发生主要取决于动脉病变的部位和范围、动脉狭窄及局部缺血的程度、侧支循环代偿情况以及是否合并高血压或动脉瘤）（图3-13-1）；②患侧上肢无脉或脉搏减弱；③颞动脉搏动减弱或消失；④狭窄部位可听到血管杂音等。
图3-13-1 主动脉弓综合征
图示锁骨下动脉狭窄引起盗血机制
4.主、肾动脉型（Ⅱ型）
出现腹痛、便血、高血压、心绞痛或心肌梗死、间歇性跛行等。
5.混合型（Ⅲ型）
病变广泛，有Ⅰ型、Ⅱ型临床特点。
6.肺动脉型（Ⅳ型）
出现肺动脉高压综合征。
7.CTA、MRA、DSA可发现相应动脉狭窄或闭塞，是诊断的金标准。
【治疗】
1.用免疫抑制剂
如皮质类固醇、环磷酰胺或硫唑嘌呤等。
2.改善循环剂，扩张血管。
3.血管内治疗。