第二章　神经发育障碍

第一节　智力发育障碍

智力发育障碍（智力障碍）是在发育阶段发生的障碍，包括智力和适应功能两方面的缺陷，表现在概念、社交和实用领域中出现障碍。本病发生在18岁以前，发病率国外报道不低于1%～3%，我国的发病率为1.2%，其中城市为0.7%，农村为1.4%，男性的发病率高于女性。患者智力功能明显低于同龄水平，同时伴有适应行为的缺陷。该病是遍及全世界的导致人类残疾最为重要的原因之一，严重危害儿童身心健康，给社会和家庭带来沉重的负担。

（一）病因

智力障碍的病因甚多，涉及范围很广，可谓错综复杂，其中相当一部分智力障碍的病因尚不明确，通常认为本病是由多种因素联合作用的结果。WHO对智力障碍的病因分类为：①感染、中毒；②脑机械损伤、缺氧；③代谢、营养、内分泌因素；④肉眼可视的脑部疾病；⑤先天脑畸形及其综合征；⑥染色体病；⑦围生期因素；⑧伴发于精神病；⑨社会心理因素；⑩特殊感官缺陷及其他因素。可以将以上诸多致病因素概括为生物医学因素和社会心理文化因素两个方面，前者是最多见的原因，后者是相对较少见的原因，约占10%，缘于生后长期处于不良的社会文化环境和心理创伤状态中所致。

（二）临床表现

智力障碍主要表现为智力低下及适应性行为异常，WHO将其分为轻度、中度、重度、极重度型（表2-1，表2-2）。

（三）诊断标准

诊断智力障碍必须符合以下3项诊断标准：

1.经过临床评估和个体化

个体在18岁以前因先天或后天的各种不利因素（含生物学因素、社会或心理因素、物理或化学因素等方面），导致精神发育停滞或受阻，造成智力低下或社会适应不良。

2.适应功能的缺陷导致未能达到个人的独立性和社会责任方面的发育水平和社会文化标准。在没有持续支持的情况下，适应缺陷导致一个或多个日常生活功能受限，如交流、社会参与和独立生活，且在多个环境中，如家庭、学校、工作和社区。

3.智力和适应性缺陷在发育阶段中发生。

（四）评定方法

智力障碍诊断主要依靠智力测试和适应行为评定的结果。智力测验实际上是一种心理测验，主要测验言语和推论能力，能最大限度了解儿童智力潜在能力。智力测验分为婴幼儿时期使用的发育测验和大年龄阶段使用的智力测验两类。按精确程度智力测验量表分为筛查量表和诊断量表两种。

筛查量表有丹佛发育筛查测验（Denwer development screening test，DDST），适用于0～6岁的儿童，此量表在我国标准化后，称为小儿智能发育筛查法。此量表的结果判断为正常（DQ>90）、可疑（DQ=89～68）、异常（DQ<68），可疑和异常要进行诊断量表测验。丹佛发育筛查问卷适合社区儿童发育监测。皮博迪图片词汇测验（Peabody picture pocabulary test，PPVT）可测定小儿对词汇的理解能力。

诊断量表有盖塞尔（Gesell）发育量表，适合于小于3岁的儿童。它包括5个领域，即适应行为、大运动、精细运动、言语及个人社会行为。4～6.5岁的儿童可采用韦氏学前智力量表（Wechsler preschool and primary scale of interlligence，WPPSI）。6～16岁的儿童可采用韦氏儿童智力量表（Wechsler interlligence scale for children，简称WISC），包括理解、算数、背数、类同、填图、词汇、常识、数字广度、图片、拼图和积木，能较好地反映智力的整体水平和各个侧面，能比较全面地评价儿童的智力高低。

适应行为评定采用儿童适应行为量表，涉及大量日常生活最基本的内容，常通过对经常接触儿童的人进行访问、调查，能较客观地反映儿童适应行为的现有水平。我国常用的儿童适应行为量表有两种：婴儿-初中学生社会生活能力量表，用于6个月～14岁的儿童；儿童适应行为评定量表，用于3～12岁的儿童。其内容为：独立功能因子（包括感觉运动、生活自理、劳动技能和经济活动4个分量表）、认知功能因子（包括语言发展和时空定向2个分量表）和社会/自制因子（包括个人取向和社会责任2个分量表）。

日常生活活动能力评定：评定内容主要包括进食、修饰、洗澡、穿脱衣物、括约肌控制、运动（床上运动、转移、坐、站、步行、上下楼梯）及家务、阅读和使用交通工具等方面。

（五）治疗

1.病因治疗

智力障碍患者大部分不能进行病因治疗，只有一部分遗传代谢病如苯丙酮尿症、半乳糖血症、先天性甲状腺功能减低症等，可以早期发现、早期诊断、早期治疗。苯丙酮尿症应尽早采用低苯丙氨酸饮食治疗；半乳糖血症应及早停止乳类食物，而以米粉、面粉等淀粉类食物替代治疗；先天性甲状腺功能减低症应从生后不久开始甲状腺素终生治疗。

2.药物治疗

目前未发现任何一种能够用于提高智力的特效药物。过去多年来曾试用过多种营养神经药，如γ-氨酪酸、脑复康、脑复新、脑磷脂、脑多肽、胞二磷胆碱等，但对增强智力均无肯定效果。近年来，脑活素和神经生长因子等的应用、中医的药物穴位注射加针灸治疗，据研究能够促进脑细胞功能发育，对增强智力可能有一定的疗效。药物可以用于针对伴发的癫痫及精神分裂症、神经症等。

3.智力障碍的康复训练

（1）在对患儿进行康复之前，必须进行发育评价、神经学及行为学评价。依据评价结果制订康复目标，包括短期目标和长期目标，但通常因为儿童的情况不同而目标有别。一般认为可有三种：

1）对于轻度智力障碍的患者：训练要求是能从事简单工作及劳动，实现自食其力。

2）对于中度智力障碍的患者：训练要求是学会日常生活活动，达到生活自理或半独立生活。

3）对于重度及极重度智力障碍的患者：训练要求是注重交流训练和不正确姿势下帮助完成日常生活活动。

（2）康复训练

1）早期介入：对低体重的婴儿，可适当应用保育器，要与母亲一起做发育评价，帮助其提高适应性能力，尽早从保育器及抚育管理中脱离。建立规律的生活起居模式，为提高患儿意识水平，应首先建立生活节律来进行生活指导，建立日间生活程序。可用蒙遮的方法减少患儿受周围环境如光线和声音等干扰，确立睡眠-觉醒生活节律，养成早起、早睡、按时作息的生活规律。给予合理饮食，养成规律的排泄习惯。使之愉快地参加游戏、运动等活动，以促进认知、行为、情感、体格、言语语言的全面发展。

2）运动训练：按照运动的发育规律进行抬头、翻身、坐、爬、站立、行走及跑跳训练。

3）作业训练：促进儿童精细运动发育的治疗方法有粗大抓握、捏、穿珠子、折纸、剪纸、画线、写汉字等训练。

4）认知能力训练：通过游戏如指点眼睛等身体器官、打开瓶盖、请客等完成指令，熟悉家庭成员。计算机辅助治疗在认知领域的应用将越来越广泛，R-RZX-02型认知能力测试与训练仪ZM3.1可以将康复训练与筛查评定有机结合，对每个患儿的认知功能（感知、注意、记忆、思维等）进行智能评定，并设计了与评定相匹配的七种能力康复训练，每一种能力的训练从易到难分为五个等级（图2-1），从而实现患儿康复训练的个体化，实用性更强。

5）感知能力训练：运用图片、音乐、玩具等，训练患儿听觉、视觉、触觉等能力。感觉统合训练是一种比较有效的治疗方法。它是根据感觉统合理论发展而来的感觉统合训练方法，是基于儿童发育过程中神经系统的可塑性，对精神发育迟滞儿童提供一种感觉输入的控制，使其能整合这些感觉，促进脑神经生理的发展，使患儿的运动协调及感知能力得到提高。多感官综合训练室应用视听互动训练系统、动感彩轮、幻彩光纤、泡泡管、互动嗅觉等设备，策划一系列适合感官失调儿童的活动程序（图2-2），提升他们在接收感官刺激及做出反应行为的表现，促进主动探索环境的兴趣及能力，从而培养及引发他们在日常生活技能及课程学习方面的动机、技巧及表现。

6）言语训练：对伴有语言功能障碍的患儿采用S-S（sign-significance relation）言语发育迟缓评测法（详见李胜利主编的《言语治疗学》）。训练包括：①行为疗法：通过生理反馈、视觉反馈、听觉反馈、动作反馈、触觉反馈进行提示、引导，促进患儿的认知、模仿学习，及语言的理解和表达能力。②诱导疗法：结合日常生活的各种场景，运用各种日常生活用具，诱导患儿进行发声、应答、指认等训练。③渐进法：根据汉语语音发育的一般规律，先从简单的，或孩子比较容易掌握的音节开始进行渐进性的训练。遵循的原则：由易到难；由不送气音到送气音；由塞音、擦音到塞擦音；依照音素-音节-词语-短句-会话顺序。应用计算机辅助言语训练已经成为一种趋势，S-YJX-01型早期语言评估与训练系统适合于3～8岁的儿童，根据儿童语言能力的发展规律，早期语言评估包括前语言能力、词语能力、词组能力、句子能力及短文能力等，治疗师根据词汇评估报表，分析患儿错误率分布趋势，了解患儿的词语水平。通过听指令、词语学习启迪、认识训练，逐渐明白各种实物的语音，逐渐学习其语义及使用。如图2-3所示，为词组评估，患儿需从三种不同类型的干扰物中找出正确的目标物，通过评估可明确儿童障碍点，制订适合患儿的训练计划。

7）日常生活活动能力训练：训练其独立进食、独立大小便、独立穿脱衣服，可以把每一种技能细分成许多环节，按技能操作的自然顺序，一个环节一个环节地连续教，再串联起来，成为一个完整的行为。如C-GDY-01型孤独与多动障碍干预系统中的生活自理训练，可将生活自理能力分为行为学习、行为塑造、行为强化，结合结构化教学理念，一步一步培养儿童生活自理能力，如图2-4所示，为穿袜子的行为强化训练。

8）中医传统疗法：大量的文献表明中医药及针灸治疗对智力障碍患者治疗有效，有研究表明针灸能改善智力障碍患者的图片词汇、数字概念及应用、知觉能力等，但针灸作用的机制尚不明确。

（六）预防

解决智力障碍的根本问题在于预防，要将治疗与预防紧密结合起来。

1.一级预防

做好婚前检查、围产期保健和计划生育工作，杜绝近亲结婚。尽量防止病理性分娩，预防难产、急产、窒息、感染等。合理喂养婴儿，防止儿童脑外伤的发生，注意儿童心理卫生和健全的人格发展，建立良好的社会环境和学习环境，因材施教。

2.二级预防

运用现阶段成熟的有关儿童发展心理学的知识和技术对儿童进行定期的检查和追踪，对可疑病例进行随访和早期干预。对以社会心理因素为主要病因的精神发育迟滞患者，应及时进行强化教育训练。要向患者的父母及学校的老师普及有关精神发育迟滞及可能出现的心理或精神问题和一般解决措施的相关知识。

3.三级预防

减少残疾的发生，尽量提高补偿能力。早期介入医学治疗、康复物理治疗、作业治疗、言语治疗及社会康复。对患者进行特殊的教育训练，加强生活、行为及社会适应等方面的训练，协助或指导患者克服在行为或社会适应等方面出现的困难，使患者能达到就本人而言的最佳功能状态，是三级预防的主要内容。

（易爱文　陈卓铭）