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病例19 肿胀性红斑狼疮
（Lupus Erythematosus Tumidus）
【病例简介】
患者，女性，43岁。面颊部水肿性红斑4年，反复发作，近期加重。组织病理：表皮轻度棘层增厚，可见毛囊角栓形成，毛囊上皮基底细胞空泡变性；真皮内血管、附属器周围大量淋巴细胞、组织细胞（图19-2A，B）。真皮网状层胶原纤维肿胀，间隙增宽，阿新蓝染色见黏蛋白沉积（图19-2C）。直接免疫荧光检查：基膜IgG沉积带（±），IgA沉积带（±），IgM沉积带（+），补体C3沉积带（+）。诊断：肿胀性红斑狼疮（LET）。
图19-2 组织病理像 A：表皮棘层轻度增厚，可见毛囊角栓形成，真皮内血管、附属器周围大量淋巴细胞、组织细胞浸润（HE染色×100）；B：毛囊上皮基底细胞液化变性（HE染色×400）；C：真皮网状层黏蛋白沉积（阿新蓝染色×400）
1.临床资料
患者，女性，43岁。因面颊部出现水肿性红斑4年，反复发作，近期红斑水肿加重明显，于2011年3月19日来我院就诊。4年前患者无明显诱因面部出现水肿性红斑，部分皮损表面轻度鳞屑，稍痒，近四年来反复发作，曾外用丁酸氢化可的松乳膏（尤卓尔）有效，但停药后仍复发，近期无明显诱因面部红斑肿胀加重。患者自发病以来，一般情况可，无发热乏力，日晒后皮疹无明显变化，无口腔溃疡，无脱发，无关节疼痛，雷诺征阴性，无外伤史。既往体健，家族中无类似疾病患者。
体检：
一般情况可，浅表淋巴结无肿大，关节无肿胀，各系统检查无异常发现。
皮肤科检查：
左面颊部散在大小不等的水肿性红斑，有浸润感，表面光滑，边缘清晰（图19-1）；右面颊可见一处蚕豆大水肿性红斑，有轻度浸润，表面少许鳞屑，无表皮萎缩，无毛细血管扩张；未见甲周红斑及掌红斑，口腔黏膜未见明显异常。
图19-1 肿胀性红斑狼疮患者面部皮损：面部片状水肿性红斑，表面光滑，边缘清晰
实验室及辅助检查：
血常规、尿常规、血沉、肝肾功能、胸部X线片、心电图检查均正常。IgG为18.60g/L（正常值7.00～16.00g/L，以下同），IgA 5.37g/L（0.70～4.00g/L），IgM 2.62g/L（0.40～2.30g/L），C3，C4，C反应蛋白均在正常范围内，抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体等均为阴性。皮损组织病理检查：表皮轻度棘层增厚，可见毛囊角栓形成，毛囊上皮基底细胞空泡变性；真皮内血管、附属器周围大量淋巴细胞、组织细胞浸润（图19-2A，B）。真皮网状层胶原纤维肿胀，间隙增宽，阿新蓝染色见黏蛋白沉积（图19-2C）。直接免疫荧光检查：基膜IgG沉积带（±），IgA沉积带（±），IgM沉积带（+），补体C3沉积带（+）。
诊断：
肿胀性红斑狼疮（LET）。
治疗：
口服羟氯喹0.1g每日2次，1周后查血常规示白细胞3.9×10 9/L，故停用经氯喳，改为甲泼尼龙口服8mg/d，外用0.1%他克莫司软膏每日2次，1周后血常规恢复正常，皮损红肿明显减轻，2周后再次复查，皮损红肿基本消退，将糖皮质激素逐步减量，维持治疗效果。目前正在随诊观察中。
2.讨论
肿胀性红斑狼疮（Lupus Erythematosus Tumidus，LET）这一概念由Hoffmann于1909年首次提出。Gougerol和Burnier于1930年首次报道了这种极少见的皮肤型红斑狼疮，在国内于2003年由马东来等首次报道。大量文献报道本病好发于青年男性，临床表现多为面部、胸部V形区及上肢伸侧等曝光部位的荨麻疹样浸润性红斑，表面光滑，无瘢痕和表皮萎缩，极少数皮损表面可见少量鳞屑或类似Wickham纹的表现。本病免疫学指标大多正常（10%ANA阳性，8%IgM，IgG升高，10%IgA升高）。Kuhn等报道其组织病理表现为真皮内血管及附属器周围大量淋巴细胞浸润，真皮网状层胶原纤维束间黏蛋白沉积，其表皮未见毛囊角栓，真、表皮连接处无空泡化变性和基膜增厚，直接免疫荧光检查多阴性（约25%阳性）。本例患者皮损为发生于曝光部位的浸润水肿性红斑，无瘢痕和表皮萎缩，左面颊部皮损表面光滑，右面颊皮损表面可见少量鳞屑。免疫学指标中IgG，IgA和IgM略增高，余均正常。组织病理检查真皮内血管、附属器周围大量淋巴细胞浸润，阿新蓝染色示真皮网状层胶原纤维束间黏蛋白沉积，符合肿胀性红斑狼疮的诊断。Schmitt等报道LET与盘状红斑狼疮（DLE）和亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）不同的是毛囊角栓在LET中并未发现。但本例组织病理显示少量毛囊角栓以及毛囊上皮基底细胞局灶性液化变性等改变，提示有向其他皮肤型红斑狼疮（CLE）发展的倾向。本病需与皮肌炎、网状红斑黏蛋白沉积症、SCLE、多形日光疹、Jessner淋巴细胞浸润症和假性淋巴瘤相鉴别。多数报道认为本病有自愈的倾向，但自愈后是否复发观点不一。LET最有效的治疗方法为应用氯喹或者羟氯喹，但偶可引起白细胞减少等不良反应。Kuhn等报道40例患者中18例仅外用糖皮质激素制剂或防晒霜（防晒系数﹥15）可完全缓解。疗效不佳者可系统应用糖皮质激素和免疫抑制剂。本例患者因口服经氯喹后血白细胞降低，遂更换糖皮质激素，外用0.1%他克莫司软膏，1周后血常规恢复正常，皮损红肿明显减轻，2周后再次复查，皮损红肿基本消退。关于LET的转归目前报道较少，Dekle等报道1例其最初活检结果与LET相符，但9个月后重新取材出现了DLE的组织病理改变。国内陈敏等报道1例LET可能向其他型CLE发展的病例，由此说明LET可并发或继发其他类型红斑狼疮，故认识并探讨本病的临床与组织病理特点极为重要，同时对于确诊后的LET患者也要密切动态观察其临床表现、免疫学指标和皮损组织病理改变，为治疗提供依据。
（张峻岭）
点评
1.报道了肿胀性红斑狼疮（LET）病例，皮疹为反复发作的面颊部水肿性浸润性红斑。
2.组织病理表现为真皮深、浅层血管周围及附属器周围以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，胶原纤维束间可见黏蛋白沉积。
3.本病需与皮肌炎、网状红斑黏蛋白沉积症、SCLE、多形日光疹、淋巴细胞浸润症和假性淋巴瘤等相鉴别。
4.治疗以氯喹或羟氯喹常用。