患者，女，22岁。右侧颞枕部头痛伴嗅觉丧失9个月，双侧交替性鼻塞伴流清涕6个月。双侧鼻腔黏膜充血，右侧下鼻甲肥大，鼻中隔右偏，鼻腔后部见膨隆性生长肿物至嗅裂区，质韧，触之易出血，与周围组织分界尚清。

无特殊。

未见明显异常。

CT显示中颅底蝶窦区混杂密度肿块，呈膨胀性生长，突入鼻咽腔，邻近骨质可见侵蚀性破坏；MR T ₁WI低信号，T ₂WI高信号，其内可见条状低信号，左侧颞叶受压位移，DWI显示病变未见弥散受限，增强扫描显示病变呈不均匀明显强化，病变实性部分强化曲线呈平台型。（图2-2）

A.鼻咽纤维血管瘤

B.脊索瘤

C.鼻咽癌

D.蝶窦腺样囊性癌

E.淋巴瘤

腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）是一种来源于腺体导管的低度恶性肿瘤，最常发生于涎腺组织，约占所有涎腺肿瘤的10%，蝶窦区罕见。嗜神经生长是ACC的生物学特点。

好发年龄为30~60岁，20岁以下少见，男女发病率无明显差异，临床症状多隐匿。其预后与病变大小、范围直接相关。

MR信号表现有2种形式：T ₁WI等信号、T ₂WI等信号为主，多呈中度强化，范围弥漫、绵延生长；以T ₁WI稍低、T ₂WI高或稍高信号为主者，多呈明显花斑状强化，边界较清，范围相对较局限，以膨胀性改变为主。

根据中颅底病变，MR呈明显不均匀强化并邻近骨质侵蚀的特点，需与鼻咽纤维血管瘤鉴别。鉴别要点：鼻咽纤维血管瘤起源于蝶腭孔区，向周围侵袭性生长；形态不规则，但边界清楚；CT呈等密度，明显强化，颅底或鼻腔骨质受压、侵蚀性骨质破坏。MR上T ₁WI等或略低信号，亚急性出血时可见片状高信号影，T ₂WI呈等或略高信号，见血管流空，特征性征象为椒盐征；增强后呈明显不均匀强化。

根据病变对斜坡骨质的侵蚀及病变内部不均匀斑点状高密度致密影，需与脊索瘤鉴别。鉴别要点：脊索瘤多发生于颅底中线区，斜坡或鞍区；CT示稍高密度肿块伴溶骨性骨质破坏，不规则钙化及残存骨片常见。MR呈T ₁WI等/低、T ₂WI等/高不均匀信号，并不均匀强化；动态增强呈缓慢持续强化。

根据病变对鼻咽部的累及并鼻咽腔变窄，需与鼻咽癌鉴别。鉴别要点：鼻咽癌多起自鼻咽顶壁、侧壁黏膜；CT呈等密度软组织肿块，边界不清，邻近骨质溶骨性破坏显著。MR可见黏膜中断破坏，T ₁WI等信号、T ₂WI等或稍高信号，中度至明显强化，常累及周围结构。

根据病变累及鼻咽部并鼻咽腔变窄，需与鼻咽部淋巴瘤鉴别。鉴别要点：鼻咽部淋巴瘤多发生于黏膜下方；CT示病变多双侧对称性分布，边界清楚，密度均匀，强化与肌肉相仿；MR呈T ₁WI等信号、T ₂WI等信号为主，均匀中等强化；病变不侵犯邻近组织结构，可推压而不累及邻近的咽旁间隙脂肪；常伴头颈部或其他部位淋巴结侵犯，并均匀强化或环形被膜强化。

蝶窦腺样囊性癌为少见病，发病年龄跨度大，遇到上述MR表现，增强扫描显示病变及邻近结构受累并侵及神经、血管；CT显示溶骨性骨质破坏，应高度怀疑ACC。对于临床已有活检病理证实的患者，增强后脂肪抑制序列T ₁WI则可明确显示其范围，尤其可明确显示受累神经，对于临床治疗方案的选择及预后评估有重要价值。