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案例25 多发性硬化
【病例介绍】
患者，男，44岁。3年前无诱因逐渐出现间断性头痛，为全颅胀痛，多于夜晚10点后出现，每日发作1次，无恶心呕吐、视物成双，无抽搐、精神行为异常，曾于当地医院诊为“精神性头痛”。半个月前上述症状加重，具体表现为每日夜间10点后全颅胀痛程度加重，每次持续2小时左右。
【既往史】
无特殊。
【体格检查】
无特殊阳性体征。
【实验室检查】
1.风湿三项
免疫球蛋白M 0.16mg/dl（0.46~3.04）↓。
2.脑脊液常规
细胞总数2818个（0~8）↑；白细胞计数18（0）↑。
3.脑脊液生化
脑脊液氯 116mmol/l（118~128）↓；蛋白 55mg/dl（15~45）↑。
4.脑脊液
免疫球蛋白 G 8.55mg/dl（0.48~5.86）↑；免疫球蛋白 A 0.9mg/dl（0~0.2）；24 小时CSFIgG鞘内合成率22.65mg/dl（0~9）↑。
5.脑脊液
结核菌阴性，脑脊液TORCH8项阴性。
【影像学检查】
影像所见：
脑内病灶多发，累及幕上，位于皮质下白质及深部白质内，病灶呈结节状、圆形、卵圆形，边界清，部分病灶走行方向与脑室垂直，部分病灶边缘呈晕状，T 2FLAIR图像结节内呈类同心圆结构，增强后呈明显结节状、环形强化。（图1-25）
图1-25 多发性硬化
A. T 2WI横断位；B. T 2FLIAIR横断位；C. T 1WI脂肪抑制横断位；D. MR脂肪抑制增强扫描横断位
【可能的诊断】
A.脑转移瘤
B.脑脓肿
C.脑囊虫
D.多发性硬化
E.脑实质结核
正确答案：多发性硬化
多发性硬化
【概述】
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以脱髓鞘和轴突损害为特征的自身免疫性疾病。急性斑块（代表血管周围炎症改变）进展为慢性斑块（代表脱髓鞘改变）。复发缓解型MS最常见，常伴有间歇期，即神经功能障碍部分或完全缓解。
【影像诊断思路及要点】
（一）临床特点
典型者发生于年轻女性。临床症状取决于病灶部位，临床诊断依赖于病灶空间的多发性和时间的反复性。
（二）影像诊断要点
发生于脑白质的多发性斑块，T 1WI上为等或低信号，T 2WI上显示为特征性多灶性不同程度的高信号病灶（FLAIR序列上尤为明显）。位于脑室周围的典型病灶呈长圆形，病灶的长轴与大脑或侧脑室长轴垂直，且有一狭窄正常信号带将病灶与侧脑室分开，T 2WI上出现融合性高信号灶，易误诊为肿瘤。较大的活动性斑块在DWI上可显示扩散受限，增强后可见强化。
（三）鉴别诊断
1.脑实质内粟粒性结核
临床上可见结核中毒症状，脑脊液腺苷脱氨酶（ADA）阳性。影像学上：结核粟粒性病灶信号均匀，大小相对均匀，呈均匀强化或环形强化。病灶主要位于灰质区，白质区病灶少，病灶以幕上为主。
2.脑转移瘤
临床上，可有原发肿瘤病史，以肺癌、乳腺癌最多见。脑转移瘤病灶多位于皮髓质交界区，小病灶大水肿，占位效应明显，结节状或环形强化。
3.脑实质型脑囊虫
临床上食用米猪肉病史，血清或脑脊液囊虫抗体阳性。活虫期表现为脑内多发小囊性影，呈脑脊液信号，内可见头节，无水肿，无强化；变性死亡期环形强化病灶，周围可伴水肿。钙化期CT上可发现多发钙化灶。
4.多发性脑脓肿
临床上多有发热、头晕等病史。脑脊液检查细胞明显增多，以中性粒细胞增多显著，脑脊液蛋白明显升高，糖明显减低。影像上最突出的鉴别点在DWI序列，DWI上囊腔中央呈典型的高信号，可能涉及部分或全部病灶。脑内多发结节状病灶周围伴明显水肿，明显环形强化，强化环厚薄均匀。
【小结】
脑内病灶多发，部分病灶走行方向与脑室垂直，部分病灶边缘呈晕状，T 2FLAIR图像结节内呈类同心圆结构，增强后呈明显结节状、环形强化，故首先考虑多发性硬化。