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案例19 前颅窝神经鞘瘤
【病例介绍】
患者，女，46岁，主诉头晕1个月。
【既往史】
胃溃疡、子宫肌瘤。
【体格检查】
无特殊阳性体征。
【实验室检查】
无特殊。
【影像学检查】
影像所见：
CT软组织窗示病灶呈等密度或低密度。骨窗显示筛板未被侵蚀。MR T 1WI低信号，T 2WI等或高信号，增强后呈不均匀明显强化，呈颅内脑外-颅外沟通病灶。（图1-19）
图1-19 前颅窝神经鞘瘤
A. CT软组织窗横断位；B. CT骨窗横断位；C. T 2WI横断位；D. T 1WI横断位；E. T 1WI矢状位；F. MR增强扫描冠状位
【可能的诊断】
A.脑膜瘤
B.血管外皮细胞瘤
C.嗅母细胞瘤
D.神经鞘瘤
E.转移瘤
正确答案：神经鞘瘤
前颅窝神经鞘瘤
【概述】
前颅窝神经鞘瘤（schwannoma of anterior cranial fossa），罕见（第Ⅰ、Ⅱ对脑神经为大脑白质纤维束，无神经鞘），其起源不清。通常累及感觉神经，很少累及运动神经。
【影像诊断思路及要点】
（一）临床特点
无特异性，神经压迫症状为主。
（二）影像诊断要点
前颅窝神经鞘瘤影像学特征表现不典型，CT上多为混杂等密度或低密度影，呈类圆形或分叶状，大多边界清。三维重建可显示前颅窝底筛板是否被侵蚀或破坏，有助于了解肿瘤起源部位。MR上肿瘤实质部分在T 1WI呈低信号，T 2WI呈混杂等高信号，增强扫描后显著增强。前颅窝神经鞘瘤最突出的特点是囊实性混杂成分多见，体积一般较大，常伴有广泛瘤周水肿带，钙化少见。
（三）鉴别诊断
1.嗅沟脑膜瘤
生长部位、钙化上类似，也可以囊变。脑膜瘤增强后宽基底、脑膜尾征，筛板一般不被侵蚀或破坏。此病灶无宽基底及典型脑膜尾征，而且呈颅内外沟通占位，这几点不支持脑膜瘤。
2.嗅神经母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤的发病高峰年龄是10~20岁及50~60岁。病灶位于鼻腔顶部及筛板区，侵犯筛窦，有骨质破坏，远处转移常见。
3.转移瘤
一般有原发病史，年龄较大。病灶多位于灰白质交界区，表现多样，典型表现为“小病灶，大水肿”。MR上肿瘤呈T 1WI等低信号，T 2WI高信号，T 2FLAIR高信号；黑色素瘤、出血表现为低信号，增强扫描呈块状、结节状或环形强化。
4.孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤
血管外皮细胞瘤是少见的脑外肿瘤，中年人多见，容易复发、转移。枕部最常见，累及大脑镰、小脑幕及硬脑膜窦、颅底。与脑膜瘤相比，血管外皮细胞瘤形态更不规则，钙化少见，容易出现出血、囊变、坏死，更易侵犯脑组织，可有骨质破坏。
【小结】
前颅窝神经鞘瘤罕见，且并非起源于第Ⅰ对脑神经，当占位为边界清楚、颅内外沟通、颅骨边缘清晰，无典型宽基底及脑膜尾征时，应考虑神经鞘瘤可能。此病灶位于前颅窝底与筛窦区，属于脑外颅内外沟通占位，其周围骨质光滑、有硬化缘，故为良性病灶，所以排除嗅母细胞瘤及转移瘤。