第一章　概述

第一节　世界发展史

恶性间皮瘤是一种高侵袭性、原发于胸膜（65%~70%）、腹膜（30%）、心包或鞘膜（1%~2%）的浆膜层恶性肿瘤。恶性腹膜间皮瘤（malignant peritoneal mesothelioma，MPeM）是间皮瘤的第二种常见类型，患这种疾病的患者常表现为腹痛或腹胀，随着疾病进展，患者常在一年内死于肠梗阻或者疾病消耗。1908年Miller 和 Wynn首次描述了这种疾病，在1950年之前，恶性间皮瘤非常罕见，一些病理学家甚至质疑它的存在。然而，二战后石棉使用的不断增加，导致间皮瘤的发病率上升，1960年之后人们才逐渐认识到二者的因果关系。

自20世纪70年代，恶性间皮瘤的发病率在世界范围内迅速增加，但近期有证据表明，有些国家这种趋势有减缓迹象。在美国，间皮瘤的发病率在20世纪90年代迅速达到高峰，最近有下降趋势，但是没有证据表明，这个世纪的发病高峰已经过去。和美国几乎在同一时期减少石棉应用的一些欧洲国家，发病率也处于高峰平台期。然而，恶性间皮瘤的总体发病率在世界范围内是上升的，而且在未来5~20年不会达到高峰。最新的预计表明，大不列颠的高峰发病期在2011~2015年，而挪威的高峰期在2010年。法国的发病高峰期将在2030年，而意大利等国将在2012~2024年。世界上，石棉应用没有减少的地区，发病率也会持续升高。

根据美国国立癌症研究所癌症监测、流行病学、转归课题项目（Surveillance，Epidemiology，and End Results program，SEER）的分析预计美国每年恶性腹膜间皮瘤的新发人数大约是250例。但是很多国家，尚无单纯腹膜恶性间皮瘤发病率的数据。一些有足够病例数的研究表明，职业石棉暴露与恶性腹膜间皮瘤发病有很强的关联，特别在男性患者中，这种疾病男性总体发病率高于女性，可能与男性的职业石棉暴露高有关。据报道，恶性腹膜间皮瘤还有以下高危因素：放疗、云母暴露史、复发性腹膜炎、应用二氧化钍等。

由于发病率低及缺乏对恶性腹膜间皮瘤自然病程的了解，通常医生们认为这是疾病的终末阶段。根据病情采用化疗、姑息性手术和（或）放射治疗等，但是似乎无法改变这种疾病的自然病程。过去一个世纪，恶性腹膜间皮瘤治疗上几乎没有什么进展。最近，人们对这种疾病的诊断及治疗策略等各方面进行重新审视，主要归功于多个治疗中心在细胞减瘤术外科及围术期腹腔热灌注化疗方面的令人振奋的经验。应用新的治疗策略，这种疾病的预后明显好转，中位生存期达到90个月，5年生存率达到60%。这种由于治疗策略带来的巨大进展提供了潜在治愈的选择。此外，近年来公众对这种疾病更加关注，是因为数百万的人们在环境中，特别是工作场所中仍存在石棉暴露。所以进一步了解恶性腹膜间皮瘤的流行病学、发病机制、治疗策略，预后及预防等方面进展，就显得非常必要。