重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。

胸腺由于病毒感染或遗传因素的影响而发生了异常改变，10%～20%的患者伴胸腺瘤，70%～80%的患者有胸腺肥大。在这些发生了异常改变的胸腺中可见带有抗乙酰胆碱受体（AChR）的肌样细胞，其作为始动抗原激活机体的免疫系统，最终导致体内AChR数目减少，引起肌肉无力。

女性多于男性，约为2/3。人体任何部位的随意肌都可以受到AChR抗体的侵犯而出现肌无力和易疲劳现象。故临床表现多种多样，如上睑下垂、视物重影、四肢无力、吞咽困难，严重者可出现呼吸肌麻痹，但晨轻暮重，休息后减轻，活动后加重为突出表现。新斯的明或依酚氯铵（腾喜龙）试验阳性。

1.药物治疗 ①抗胆碱酯酶药物；②糖皮质激素；③免疫治疗；④大量免疫球蛋白的应用；⑤免疫抑制剂：环磷酰胺等。

2.胸腺摘除。

3.放射治疗。

4.血浆置换。

5.危象的处理。

发作期卧床休息，恢复期按时作息，避免疲劳。

给予高钾、高钙饮食，多进食香蕉、奶及奶制品、豆类、虾皮、海带、坚果等；低盐低脂富含蛋白质、维生素、易消化的饮食，少食多餐。

（1）服用激素要严格遵照医嘱，不能随意减量或增加剂量。时间要充分，剂量要充足，减量或停药不宜过快。糖皮质激素使用过程中注意有无病情暂时性加重、消化道出血、骨质疏松、精神障碍等。定期检测血糖、电解质。

（2）严格遵医嘱服用抗胆碱酯酶药物，餐前服用。

通过疾病相关知识介绍，给予患者心理支持，帮助其解除心理压力，保持乐观心态，积极应对治疗。

（1）吞咽困难者给予鼻饲流质饮食。

（2）不能自行翻身者，给予每2小时翻身一次。

（3）对呼吸困难、咳痰无力者，要进行叩背。患者取侧卧位或坐位，叩击者手指弯曲并拢，使掌侧呈杯状，以手腕力量，从肺底自下而上，由外向内，迅速而有节律地叩击胸壁，震动气道，每一肺叶叩击1～3分钟，每分钟120～180次，叩击时发出一种空而深的拍击音则表明手法正确。

（4）鼓励咳痰：患者尽可能采取坐位，先进行深而慢的呼吸5～6次，后深吸气至膈肌完全下降，屏气3～5秒，继而缩唇，缓慢地通过口腔将肺内气体呼出，再深吸一口气后屏气3～5秒，身体前倾，从胸腔进行2～3次短促、有力的咳嗽，同时收缩腹肌，或用手按压上腹部，帮助痰液咳出。

如果患者出现病情加重、呼吸困难、大汗淋漓，疑似发生危象，应立即就诊。

多发性肌炎是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病。

有不少迹象表明，本病与自身免疫有关。

好发于青壮年，女性多见，常呈急性、亚急性起病。半数患者伴有皮肤改变，如红斑、水肿等，肌电图示肌源性损害。肌组织常有炎症和变性改变。

治疗以使用糖皮质激素为主。如果用激素无效，可用其他免疫抑制剂。个别进展迅速、影响呼吸功能者，可用血浆置换疗法及免疫抑制剂。

急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，防止肌肉萎缩及关节僵直，症状控制后适当锻炼。

给予高蛋白（1.5～2g/kg）、高维生素（如胡萝卜、玉米）、易消化的软食，保持大便通畅。进食呛咳、吞咽困难的患者给予鼻饲流质饮食。

（1）应用激素患者应预防其不良反应，观察有无血糖升高、低钾、低钙、胃出血等不良反应，给予低糖、低盐、高蛋白饮食，应用抗酸剂保护胃黏膜，注意补充钾及钙。

（2）中药治疗过程中注意肝、肾功能损害，应定期复查肝、肾功能。

（1）伴有皮肤损害的患者，保持皮肤清洁，勤换内衣，注意保暖，避免日光直射。

（2）生活不能自理的患者保持肢体功能位，防止失用综合征，卧床患者定时翻身，防止坠积性肺炎和压疮。

（3）肺部感染的患者应用抗感染药物：了解药物的服用方法及不良反应，如过敏、短暂性的不良反应，包括头痛、恶心、呕吐、便秘或腹泻等；如果服药后出现红疹、痒感或哮喘等症状，应立即停药并及时就诊。大多数抗生素饭后服用，大环内酯类如红霉素、罗红霉素、阿奇霉素等，宜空腹服用。

本病与免疫失调有关，应避免受凉、感染，增强机体抵抗力。

急性期卧床休息，可适当被动活动，防止肌萎缩。缓解期可进行肢体康复训练，配以拔罐疗法及穴位注射、激光点灼，应尽量避免日光照射，外出时戴帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感的食物。不吃海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学装修材料。

遵医嘱按时门诊复诊。如果出现肌痛、肌无力加重、心前区不适、心悸、呼吸困难等情况，应立即就医。

进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病，临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。

本病的病因主要是常染色体显性、隐性和X连锁隐性遗传。

走路缓慢，脚尖着地，易摔跤。

面部表情少，眼睑闭合无力，翼状肩胛。

鸭步，上楼困难。

对称性上睑下垂和眼球运动障碍。

早期出现肘部屈曲挛缩和跟腱缩短、颈部前屈受限、脊柱强直而弯腰转身困难。

眼肌型表现为双侧眼睑下垂伴头后仰和额肌收缩。

迄今无特异性治疗，只对症治疗及支持治疗，如加强营养，适当运动。

适当进行肢体被动运动，防止肌肉萎缩及关节强直，症状控制后适当锻炼。

给予高蛋白（1.5～2g/kg）、高维生素（如胡萝卜、玉米）饮食，保持大便通畅。

迄今无特异性治疗，只能对症治疗及支持治疗。药物选择ATP、肌苷、维生素E等。

避免受凉、感染，增加机体抵抗力。

遵医嘱门诊复诊。如果出现呼吸困难等情况，应立即就医。

周期性瘫痪是一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关。临床上可分为高钾型、低钾型和正常钾型3类，临床上以低钾型者多见。

低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传疾病，其致病基因主要是位于1号染色体长臂，可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关。

任何年龄均可发病，以20～40岁男性多见，常见诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗等。在饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现，下肢重于上肢，近端重于远端，发作持续时间不等，最先受累的肌肉最先恢复。

发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾40～50ml顿服，24小时内再分次口服，一天总量10g。也可静脉滴注氯化钾溶液，以纠正低血钾状态。

急性期卧床休息，勿受凉和剧烈运动。

日常生活中应避免摄入高糖和高碳水化合物，忌饮酒，限制钠盐摄入（包括咸蛋、火腿、酱菜等），适当增加富钾食物（如奶类、肉类、豆类）。

医务人员向患者及家属讲解疾病发作前的先兆表现和发作期及间歇期常用治疗药物及不良反应，应注意观察。

遵医嘱门诊复诊。出现口渴、出汗、肢体酸痛、麻木感等症状及时就医。