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第一节 颅内出血
颅脑出血分为颅脑内出血和外出血两种,其中颅脑外出血包括帽状腱膜下出血、头皮血肿两种。颅内出血分为硬膜外出血、硬膜出血、硬膜下出血、蛛网膜下出血、脑实质出血、脑室内及周围出血。从临床表现来分析,颅脑出血可分为4种:硬膜下出血、蛛网膜下出血、脑实质出血和脑室内及周围出血。Fritsch认为,超过50%的颅内出血与创伤或缺氧有关,蛛网膜下出血比脑实质出血或硬膜下出血的预后好。
一、硬膜下出血
大部分硬膜下出血是由于分娩时受压导致的损伤。引起分娩时受压的因素有多种,如小而硬的产道、颅骨顺从性过大的早熟儿、足月儿相对产道直径而言体积较大;产道未充足扩张而急匆分娩;延时分娩导致小儿头过度变形;臀位、产钳、扭转引起的难产。出血往往源自脑表面和硬膜下静脉窦之间相连的静脉撕裂,脑表面的静脉端最易损伤。其他容易损伤部位为大脑幕,包括直窦、横窦、大脑镰部及相邻部位、枕骨分离处的枕窦等。血液聚集在硬膜下间隙环绕撕裂的血管形成血肿。大的颅后窝血肿是比较危险和致命的,但对于婴儿来讲,脑组织凸面血肿可能成活而没有后遗症。虽然大部分新生儿硬膜下血肿发生在足月婴儿,但随着产科水平提高,发生概率呈下降趋势。
二、蛛网膜下出血
由软脑膜血管损伤引起的在蛛网膜下隙局灶或弥散血液集聚,被命名为原发蛛网膜下隙出血。由硬膜下出血、脑实质出血及脑室间出血弥散至蛛网膜下腔引起的蛛网膜下隙出血称为继发性蛛网膜下隙出血。原发弥散的蛛网膜下隙出血的量可为薄片状和较大量,在未成熟儿和足月成熟儿都可以发生。其原因仍然不太清楚,但缺氧和创伤都可能是导致蛛网膜下隙出血的原因。其中,创伤可能与足月成熟儿的出血关联较大,而缺氧与未成熟儿蛛网膜下隙出血的影响有关。厚的局灶性新生儿蛛网膜下隙出血常常发生在颞叶和枕叶,其原因可能是凝血功能紊乱和交叉输血。新生儿蛛网膜下隙出血临床特征不太确定,Volpe将蛛网膜下隙出血的临床表现分为3类:轻度或无临床症状者、中度损伤者、严重脑功能恶化和快速致死者。如果不合并明显缺氧或创伤性脑损伤,前两种蛛网膜下隙出血患者大部分可完全恢复而无残存神经功能障碍。
三、脑实质出血
大部分新生儿大脑实质出血不是原发性脑出血,而是由于动脉或静脉栓塞引起。原发性大脑实质出血是较不常见的,与下列因素有关,包括凝血功能障碍、创伤、血管畸形和原发性肿瘤。新生儿小脑实质出血可能由于枕骨分离引起的创伤性撕裂、静脉梗塞、脑室或蛛网膜下隙出血弥散和原发性小脑出血引起。其中,后三种因素是引起小脑实质出血的主要原因。病理生理因素包括难产、缺氧和早产。采用面罩通气引起小脑静脉梗塞的未成熟儿的脑实质出血可能与枕部吊带固定面罩的使用有关。小脑实质出血的预后是不确定的,从小脑实质出血的分类角度考虑,早产儿的小脑实质出血可能是致命的,足月儿可能成活。
四、脑室周围或脑室内出血
对于早产儿而言,脑室周围或脑室内出血是引起神经功能障碍和婴儿死亡的主要原因。影像学研究表明,35%~45%的不足35周的早产儿可出现脑室周围或脑室内出血,对于足月儿而言,只有2%~3%的足月儿出现脑室周围或脑室内出血。出血时间常常发生在出生后72小时内。子宫内的胎儿脑室周围或脑室内出血也有报道。一般来说,婴儿常常出现呼吸窘迫综合征。尸检显示,血块可填满和扩散到整个脑室,并通过第四脑室孔到小脑延髓池、小脑和脑干的蛛网膜下隙。
在早产儿,脑室内血液集聚是由于室管膜下的生发基质出血进入脑室腔所致。这些基质出血可是单发部位或多发部位,可是脑单侧或多侧的。基质出血可发生在基质存在的脑室任何部位,甚至包括侧脑室的外侧缘或第四脑室顶部。但是,基质出血往往发生在Monro孔水平的尾状核的头部腹侧或发生在尾状核的体部。脑室脉络丛出血比较少见,但也是引起脑室出血的原因之一。在某些病例中,基质出血和脑室脉络丛出血是同时存在的。当然,也存在基质出血但不表现脑室内出血的情况。足月儿存在相对比较少的生发基质,因此脑室内出血往往来源于脑室脉络丛。
脑室周围和脑室内出血的病理生理是比较复杂的,并没有完全认识清楚。几种因素,包括血流、血压和血量紊乱,窒息和呼吸窘迫,凝血功能紊乱,生发基质带的代谢紊乱,血管不成熟和脆性增加,可能与之有关。
临床上,脑室周围及脑室内出血可分为急性(几分钟至几小时内)和亚急性(超过24小时)神经功能恶化两种情况,包括意识和肌张力改变、呼吸困难等。对于某些病例,可能出现较少的神经功能紊乱。诊断有无脑室出血可通过超声检查来明确。脑室内出血的短期致死率与出血的严重性有关,中度到重度出血的致死率为20%~60%。在成活的婴儿中,神经系统的后遗症(运动功能障碍、智力障碍)的出现概率为15%~40%。在同时存在脑实质出血和脑室内出血的婴儿中,神经系统后遗症的发生概率可达90%。
到现在为止,如果出现脑室周围及脑室内出血病变,婴儿很少能够成活到1~2天,因此脑室周围及脑室内出血神经病理检查很难做深入研究。在尸检研究中,Armstrong等观察到脑室周围及脑室内出血病变与脑实质损伤一样,与脑缺血和缺氧有关。出血的主要后遗症为脑积水。出血后脑积水的主要形成机制为:脑室内出血向蛛网膜下隙延伸使蛛网膜下隙消失和第四脑室孔闭塞。较少见的机制为脑室内出血导致的胶质增生可引起中脑水管的堵塞。除表现脑室扩张外,室管膜带和软脑膜的含铁血红素染色是明显的。其他出血后遗症包括含铁血红素染色阳性的室管膜下囊肿。其形成原因为生发基质出血没有破裂至脑室内,只是引起基质的损伤。