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第二章 脑性瘫痪病理学
脑性瘫痪(cerebral palsy,CP)定义为出生前到出生后1个月内发育期间非进行性脑损伤所致的综合征,主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。脑性瘫痪的基本病理变化为大脑皮质神经细胞发生变性坏死,脑组织软化、纤维化、萎缩,脑沟增宽,脑室扩大,脑白质丧失,神经细胞不同程度减少。机械损伤、代谢紊乱(缺氧或毒素)可能是引起该种损伤的主要原因。但各种因素如何具体影响和其在此过程中的重要程度仍然不是很清楚,新的评估方法如胎儿监护、全程超声监测和神经诱发电位等可能有助于评定胎儿产前、分娩过程中和产后的神经系统功能状况。虽然产程胎儿心率监测可了解胎儿是否有窒息等异常,但不能预测围生期胎儿致死率或儿童神经致残程度。目前研究表明合并脑损伤的早产儿是否出现脑性瘫痪可通过早期MRI发现,其改变包括室管膜下出血伴脑实质损害、脑室周围信号改变、大范围的脑梗死。损伤因素作用所产生的基本病理过程涉及两类病理改变。一类为出血性损害,室管膜下或脑室内出血,多见于妊娠少于32周的未成熟儿,可能由于此期脑血流量相对较大,而血管较脆弱,缺乏调节脑血流量的能力所致;第二类损害为缺血性损害如白质软、皮质萎缩,这类损伤多见于缺氧窒息患儿。出血和缺血性损害均可损伤中枢神经系统多个部位,根据脑病变损伤范围不同可出现各种各样的临床表现。当病变部位在大脑皮质及锥体系,临床表现为肢体痉挛与肌张力增高;当病变影响锥体外系及基底核时,临床表现主要为手足徐动;当病变累及小脑时,表现为共济失调;当病变损伤范围较大,则表现形式复杂,除痉挛、手足徐动等症状混合在一起外,常伴有语言、视力、听力、智力障碍及癫痫发作等。