上QQ阅读APP看书,第一时间看更新
第四节 脑性瘫痪的影像学改变
尽管脑性瘫痪的诊治过程主要依靠临床病史和体格检查,但神经影像学在进一步诊断过程中也占有重要的地位。CT、MRI检查除了可以显示颅脑先天发育畸形,还有助于脑瘫的早期诊断和鉴别诊断,既可以前瞻性地估计预后,也可以给临床医生包括流行病学专家更多关于病因和发病机制的提示,对于指导康复治疗有重要价值。这也有助于我们选择行之有效的治疗方案,采取相关的早期干预措施。在过去的十几年里,MRI成像和其他神经影像学检查方法已经开始为我们评价预后、探讨病因打下了坚实的基础。临床医生可以有一系列诊断手段去评价脑的结构和功能,如超声、CT、磁共振(MRI)、磁共振波谱学(MRS)、弥散加权成像(DWI)、磁共振扩散张量成像(DTI)和磁共振功能成像(fMRI)等。
由于导致脑瘫的病因及危险因素是多方面的,既可发生于出生时,也可发生在出生前或出生后新生儿期,而神经影像学的研究可以把患儿出生前、出生后引起的进行性脑损害的特异性改变清楚地描述出来。尤其是fMRI可以通过功能形态学改变来描述区域性认知过程和大脑皮质的可塑性,70%~90%的脑瘫患儿在MRI上有异常。同病史和神经系统体格检查联系起来,影像可以深入了解病因、发病机制(损伤部位的选择性、特异性以及遗传疾病的特征),达到提高诊疗水平、估计预后、重现高危因素的目的。适当的影像检查方法的选择,要综合考虑到其局限性、成像特点、副作用等。目前,最常用的是超声、CT和MRI。
一、脑部超声
超声波利用高频探头通过婴儿的前囟和后囟良好的透声窗产生图像,超声检查可以连续地完成,最小限度地影响婴儿,使之成为高危新生儿中最主要的检查手段。尽管脑部超声对于微小的白质改变和出血性病变的敏感性不如MRI,但它却容易鉴别侧脑室周围白质病变以及脑出血和后颅凹的病变等。近年来,有脑部超声用于识别胎盘功能不足所致的白质损伤报道。
二、脑性瘫痪儿童头颅CT特征
CT获得的X线图像依靠组织的原子序数和电子密度,依靠计算机提供的运算法则显示图像密度差异,新的多排CT扫描机可以在半秒内获得满意的图像。CT图像可以不用镇静就可以获得。CT检查的一个重要优势是显示钙化及范围,钙化在MRI上无信号,但在CT上很容易显示。CT扫描价格低,检查时间短。然而CT是利用X线穿透人体后依据人体组织对X线吸收系数不同产生影像,由于其电离效应对患儿及父母有生物损害,应慎重使用,尤其是重复检查。
脑瘫的病理改变非常广泛,主要为脑干神经核、皮质、灰质团块的神经元结构明显改变,白质中神经纤维变化及髓鞘分离等,影像学检查能反映出这些结构的细微变化。头颅CT是脑组织形态学变化的影像学反映,脑瘫儿童颅内病灶常表现为异常的CT密度,脑瘫患儿因先天性原因导致的脑发育障碍或后天因素所致颅脑的器质性病变常能在头颅CT影像上显示出来,其CT表现因脑瘫的类型、病因及并发症不同而异。日本一项研究以0~1岁脑瘫儿童为对象分5组做了头颅CT检查,结果发现:痉挛型脑瘫CT改变是以皮质萎缩为主(55%),主要表现有大脑皮质运动区(额顶部)低密度区,侧脑室扩大及中央部异常;四肢瘫痪时可见弥漫性萎缩(皮质及中心部萎缩),脑积液及双侧贯通或空洞,双重偏瘫可见脑室周围白质软化症(PVL)改变;偏瘫时可见对侧半球明显脑萎缩;局限性低密度区,脑室扩大及侧脑室中央部周围分割性萎缩。不随意运动型脑瘫改变以脑室扩大为主(64%),主要表现为第三脑室扩大(与基底核病变有关)及皮质萎缩;失调型脑瘫则以小脑萎缩及第四脑室扩大为主,单有小脑低密度区时为共济失调,若合并第四脑室扩大可出现痉挛表现。
陈虞恒对282例脑瘫患儿做了头颅CT检查,结果显示:痉挛型脑瘫的轻重度与侧脑室扩大的程度相关,双侧瘫与四肢瘫没有本质不同,区别只是因脑损伤程度而不同,偏瘫时常见对侧一脑室扩大或局限性低密度区。但他发现不随意运动型无CT改变,而不随意运动型合并痉挛,即混合型脑瘫,常见侧脑室及第三脑室扩大,失调型多见小脑低密度区及第四脑室扩大,且病变重者,临床症状也越重,康复时间长,预后较差。
三、脑性瘫痪儿童头颅MRI特征
MRI目前成为儿科临床医生最常选用的检查手段。它应用质子本身的特性,多平面灰阶成像的原理。信号和图像产生基于组织间质子密度的差异和纵向弛豫时间和横向弛豫时间的不同。MRI图像反映的是MRI信号强度的不同或弛豫时间的长短。T1和T2弛豫时间,描述核子的恢复和延迟。钆,一个惰性元素,可用于MRI对比增强检查,在诊断上显示病变敏感,有确定病变位置及定量诊断准确等优势。图像以T1和T2弛豫特性为基础产生的。T1加权指纵向弛豫时间,成熟的白质是短T1,在T1加权序列是白影,灰质是灰影,而脑脊液是黑影。T1图像通常在矢状面和横断面上用于显示解剖结构的异常。T2加权指横向弛豫时间,脑脊液在T2加权像是白影,白质是黑影。T2加权包括快速自旋回波成像、梯度回波脉冲序列和Flair序列,使肉眼观察到的脑组织的病理学改变显示更清楚。
MRI在很多方面优于CT,包括较好的组织对比度,多平面成像,没有电离辐射。然而,磁共振成像价格昂贵,需要儿童镇静,有个别镇静需要采取麻醉的方式。
MRI检查较CT更为敏感,具有多方向切、多参数成像的特点,能更精确地显示病变部位、范围大小及组织学特性,是发现脑瘫儿童脑内结构病变的首选方法,但价格较为昂贵。CT检查正常者做头颅MRI检查可显示异常。头颅CT可能遗漏对脑白质的髓鞘化程度尤其是对脑白质轻度变化、中线结构较小病灶的显示,MRI较之CT更能洞察入微。有报道2/3脑瘫患儿表现为脑CT异常,而MRI异常率高达92.5%,较CT阳性率高。MRI不仅能显示出头颅CT所能显示的脑萎缩、脑软化等,而且可多方位扫描,对大脑灰质、白质分辨清楚,对脑干及颅底显影均优于CT,对髓鞘病变更有诊断价值。MRI是目前唯一能在活体显示髓鞘影像的检查方法。近年来,国外学者利用MRI技术对脑瘫患儿进行影像学研究,报道MRI异常率为80%~100%,侯梅等报道104例脑瘫患儿头颅MRI异常率为84.6%。各型脑瘫的异常率不同,其中痉挛型偏瘫四肢瘫异常率100%,痉挛型双瘫和失调型脑瘫MRI异常率接近90%,而不随意运动型脑瘫MRI异常仅占一半。各型脑瘫的MRI表现各异,双瘫表现为PVL,早产儿以双瘫多见(90%),PVL改变重的脑瘫症状重,重则成为四肢瘫,不随意运动型表现为基底核病变或PVL,其中,缺氧缺血性损伤病变位于背侧丘脑和壳核,胆红素脑病位于苍白球和下丘脑,失调型绝大部分表现为先天性小脑发育不全,偏瘫型突出表现为对侧单侧脑损伤。痉挛型四肢瘫是重度双瘫,病理损伤和临床症状均严重,预后较差。
脑性瘫痪患者常见颅脑发育异常MRI影像见图1-2。
图1-2 脑性瘫痪患者常见颅脑发育异常MRI影像
A.大脑皮质脑沟、裂浅,侧脑室扩大,发育差,两侧大脑不对称 B.基底灰质核团变形 C.大脑皮质运动区局部软化,脑裂增宽 D.右侧基底核亚急性期脑出血E.右顶叶动静脉畸形血管团;F.大脑皮质脑沟、裂浅,发育差
四、其他颅脑影像学检查
先进的成像手段逐渐发展完善,包括磁共振波谱图(MRS)、弥散加权成像(DWI)、磁共振功能成像(fMRI)。神经活动和脑功能之间的关系有望被发掘出来,勾画出白质发育情况使高危早产儿早期诊断、早期治疗更容易。
MRS是目前唯一无创的通过生化代谢产物观察活体组织生化信息改变的方法。以磁共振质子波谱应用最为广泛。当水信号被抑制时,以低浓度浓聚形式存在的代谢物会以波谱的形式表现出来。最为广泛、应用最成熟的领域是颅脑。MRS可用于鉴别线粒体疾病,像线粒体脑病、乳酸中毒、突发脑卒中等。
DWI利用水分子的弥散为缓慢随机的布朗运动,常规用于鉴别发生在儿童和成人的缺氧性脑损伤。DWI可早期诊断新生儿脑病的脑损伤,有助于早期保护神经细胞的干预治疗。
fMRI是一种在运动和认知过程中了解脑组织的方法,充分利用去氧血红蛋白的顺磁效应,利用血氧相关水平成像出局部血管去氧血红蛋白浓度变化产生的图像,在偏瘫患儿中显示皮质的再生,预计fMRI有助于提高对于运动中神经通路的理解。
五、脊柱MRI检查
部分脑瘫儿童可合并脊髓异常,尤其是痉挛型脑瘫拟行选择性脊神经后根切断术前,最好行手术节段脊柱MRI检查,了解相应部位脊柱、脊髓情况。
总之,脑瘫的诊断主要靠临床表现,而影像学(CT及MRI)检查对脑瘫的诊断及脑病变的判定起重要作用。痉挛型双瘫以PVL改变为主,多见于早产儿;不随意运动型表现为基底核病变或PVL;失调型大部分表现为先天性小脑发育不全;偏瘫型主要突出在对侧单侧脑损伤。头颅MRI是发现脑瘫儿童脑内结构病变的首选方法,但价格较为昂贵。笔者认为,基层医院脑瘫儿童可选用头颅CT检查,但异常率低,有条件应首选头颅MRI检查,通过影像学(CT及MRI)检查有助于脑瘫的诊断及脑病变的判定,为脑瘫儿童及其医生家长关心的预后问题提供可靠依据。
(俞 兴 徐 林)