脑性瘫痪:现代外科治疗与康复
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第三节 脑性瘫痪的病因学

脑性瘫痪发病原因可能是产前(妊娠期内)、分娩过程中、产后的各种因素之一或者是两种以上原因。有些因素也不宜划分在哪一个时期,可以发生在不同阶段,有时病因很难察觉。一般认为,脑性瘫痪的常见原因是缺氧。据一组城市调查统计资料表明:68%的脑性瘫痪有缺氧因素。最新资料表明,我国每年有11.3万新生儿死于窒息,31万新生儿因此致残。早产占32%,难产占12%,分娩损伤占7%,先天性缺陷占9%。临床上总结为早产、难产、窒息、黄疸为脑性瘫痪的四大致病因素。脑性瘫痪主要病因见表1-1。
表1-1 脑性瘫痪的主要病因
一、产前因素
1.母体因素
据美国1959年开始的前瞻性研究——围生期协作研究组(NCPP)对54 000例孕妇、婴儿,妊娠前至新生儿期400个可能引起脑性瘫痪的因素,进行观察分析,认为母亲智力低下是脑性瘫痪重要的危险因素之一,占脑性瘫痪的2.7‰。母亲分娩过程障碍也是新生儿脑性瘫痪的危险因素。母亲吸烟虽与后代脑性瘫痪无直接关系,但与不吸烟的妇女相比,吸烟孕妇出生低体重儿的危险性增加1倍。母亲患癫痫、妊娠前患甲状腺功能亢进症,或有2次以上死胎者与脑性瘫痪明显相关。母亲乙醇或药物依赖也可使脑性瘫痪发病率明显增加,妊娠期间母亲吸食可卡因所生子女可出现持续性肌张力低下。母亲的代谢性疾病如糖尿病、甲状腺疾病同样是引起脑性瘫痪的产前因素。在母婴ABO系统或RH系统血型不合病例中,婴儿甚至胎儿红细胞会发生同种免疫反应,即产生溶血状态,血液中细胞被破坏,婴儿甚至胎儿将会发生重症黄疸,胆红素脑病损害神经核造成脑性瘫痪。母亲患肾炎、结核、淋病、梅毒、平滑肌病、哮喘、器质性心脏病、风湿热与脑性瘫痪关系不大。
2.遗传因素
近年来的研究认为,遗传因素在脑性瘫痪中影响越来越重要。Monnreal在一项对比研究中发现,近亲有癫痫、脑性瘫痪及智能低下中的2种因素者占脑性瘫痪的65%。瑞典的调查表明,有明显产前因素的脑性瘫痪中,1/6为遗传因素所致。日本报道,出生体重>2500g,无分娩时及分娩后异常的脑性瘫痪患儿中,父母属近亲结婚者占17.6%,同胞发生脑性瘫痪的风险为2.4%。有人认为,虽然遗传因素不是脑性瘫痪的主要原因,但存在着与脑性瘫痪有关的易感因素;此种易感性不能单纯用孟德尔定律表示。
染色体异常,常表现为畸形、伴有肌张力异常和失调而构成许多综合征,如Down症、骨形成不全病、Hunter症、眼-齿-指综合征等。肌张力异常多表现为肌张力低下。患者如有运动障碍、肌张力异常,伴有内脏畸形或体表小畸形情况,一定要怀疑染色体异常。
3.妊娠期其他因素
妊娠期的感染、理化因素、胎儿期的缺血缺氧,以及母体营养障碍都可以影响胎儿。
胎儿脑在妊娠期前3~4个月内发育最快,此期间若受损害比妊娠后期重,病变残留程度不仅严重而且范围亦广泛。例如妊娠初期母亲被流行性感冒病毒等侵袭,可波及胎儿脑组织,重者生后可能出现脑性瘫痪症状;同样,妊娠8~9个月时患上呼吸道感染,就没有这样严重了。美国NCPP报道应用甲状腺素、孕酮、雌激素,妊娠后期重症蛋白尿,妊娠6~9个月阴道流血是脑性瘫痪重要危险因素,非子痫性惊厥、严重毒血症、子宫颈松弛、妊娠6~9个月高血压为可疑危险因素。调查证实,孕妇患泌尿道感染、高热、哮喘、妇科肿瘤、梅毒、腮腺炎,以及应用抗生素、磺胺类药、利尿剂、抗高血压药、巴比妥及非巴比妥类催眠药、抗惊厥药等均与脑性瘫痪无关。
妊娠期营养障碍、低氧血症也是间接或直接的致脑性瘫痪原因。Hegberg报道,妊娠中出血、胎盘梗死、妊娠中毒症、蛋白尿、高血压、子痫前状态、子痫等病症,长时间的母亲和胎儿之间营养物质、氧的代谢障碍,则会产生胎儿发育延迟,表现为小于胎龄儿。小于胎龄儿的脑性瘫痪发生率相当高。Jone报道小于胎龄儿出生时窒息、羊水误咽、低血糖、低体温、多血症等发生率较胎龄儿高,Hegherg推测,小于胎龄儿和围生期异常作为发生脑性瘫痪的要因,有相加作用。因此,胎儿期的营养障碍、低氧血症其本身可作为损伤的直接原因或作为恶化因素。胎儿期的物质代谢障碍、脑功能障碍和脑性瘫痪的关系如图1-1所示。
图1-1 胎儿期的物质代谢障碍、脑功能障碍和脑性瘫痪关系示意图
二、围生期因素
早产(胎龄<32周)、臀先露、出生低体重(体重<2000g)及胎儿畸形是脑性瘫痪最重要的危险因素。窒息、羊膜炎、胎位异常及脐带过短亦为重要高危因素。早产儿的脑组织发育未成熟,易受窒息损害,呼吸系统也未发育良好,支气管肺泡系统可能吸收氧气功能受损,窒息引起呼吸抑制,进而使窒息加重,脑部的损害更加广泛。双胞胎分娩时,后出生的婴儿常因产程延长而发生窒息;同时双胞胎又常为早产儿,早产儿血管脆弱,易发生破裂,尤其在急产程、压力突然变化时。低体重儿常见的胚胎发育异常可能引起类似原发性窒息的表现。
三、产后因素
新生儿期惊厥是脑性瘫痪最重要的危险因素之一,在脑性瘫痪患儿中的所占比例为12.2%。出生体重<2500g需要特殊护理者,新生儿呈抑制状态是脑性瘫痪的重要因素。新生儿期呼吸窘迫综合征和吸入性肺炎、败血症、脑膜炎、血清胆红素高于16mg/dl均与脑性瘫痪明显相关,尤其是在新生儿期经过全身性应用抗生素者,患脑性瘫痪的风险相当高。围生期协作研究组统计,有10%以上婴儿在新生儿期有全身性抗生素治疗史,如联合应用青霉素、链霉素,其中仅有2%有明确或疑似感染的记录。这些婴儿与既无感染又未用抗生素的婴儿相比,有感染且应用抗生素治疗者第一年死亡的可能性增加2倍,存活者患脑性瘫痪的可能性增加3倍,新生儿惊厥发病率为正常对照组的7倍。
大部分产后因素所致的脑性瘫痪是可以预防的,至少对某些严重的脑性瘫痪患者是这样。只有建立起满足儿童需要的社会机制(儿童预防性护理、安全保健问题等),产后脑性瘫痪的发病率才会显著降低。