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4 脊髓亚急性联合变性临床路径
（2016年版）
一、脊髓亚急性联合变性临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为脊髓亚急性联合变性，即维生素B 12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，偶可累及视神经及大脑白质。
（二）诊断依据
根据《神经病学》（全国高等学校教材，吴江主编，第3版，2015年）。
1.临床表现
亚急性或慢性起病，出现脊髓侧索、后索及周围神经损害症状和体征，双下肢无力、动作笨拙、踩棉花感、闭目或黑夜行走困难，手指、脚趾感觉异常、从下肢向上延伸，部分患者出现视神经或大脑功能损害表现，可伴有贫血或消化道症状等。查体可见手套-袜套样感觉减退、肌张力增高、Romberg征阳性及病理征阳性等。常有萎缩性胃炎、大量饮酒或素食等病史。
2.辅助检查
（1）实验室检查：
全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。血清维生素B 12和（或）叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常。
（2）脊髓MRI检查：
颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号，增强扫描无强化。慢性阶段MRI表现可正常。
（3）神经电生理检查：
肌电图检查显示神经传导速度减慢，神经波幅和（或）降低。体感诱发电位（SEP）检查提示中枢性损害。运动诱发电位（MEP）检查可显示中枢运动传导异常。视觉诱发电位（VEP）检测可有视神经受损改变。
（三）选择治疗方案的依据
根据《神经病学》（全国高等学校教材，吴江主编，第3版，2015年）。
1.补充维生素B 12治疗 根据病情或病因选择肌内注射或口服治疗。
2.叶酸治疗 叶酸缺乏患者予以叶酸，但不宜单独使用，以免病情加重。
3.铁剂治疗 缺铁性贫血患者可予以硫酸亚铁。
4.原发疾病治疗，饮食习惯调整，戒酒。
5.对症治疗 痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠；肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮；有精神症状患者可予抗精神病药物。
6.康复治疗。
（四）标准住院日为8～14天
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合脊髓亚急性联合变性疾病编码。
2.有其他疾病，但住院期间无需特殊处理（检查和治疗），不影响第一诊断临床路径流程实施。
（六）住院期间的检查项目
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、便常规。
（2）血清叶酸、维生素B 12；内因子抗体。
（3）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）。
（4）神经传导及体感诱发电位（SEP）。
（5）脊髓 MRI。
2.根据患者病情可选择的检查项目
（1）腰穿检查脑脊液分析。
（2）骨髓穿刺检查。
（3）神经电生理检查：肌肉电图、MEP、VEP、BAEP。
（4）胃液分析、胃十二指肠镜检查。
（七）选择用药
1.维生素B 12（甲钴胺或腺苷钴胺）、叶酸。
2.铁剂（缺铁性贫血患者）。
3.胃蛋白酶、稀盐酸合剂（胃酸缺乏患者）。
4.卡马西平、加巴喷丁等（痛性感觉异常患者）。
5.巴氯芬、氯硝西泮等（肢体痉挛或肌张力高患者）。
6.抗精神病药物。
（八）出院标准
1.诊断明确，病情稳定。
2.无需要住院治疗的并发症。
（九）变异及原因分析
住院期间病情加重，或出现并发症，导致住院时间延长和住院费用增加。
二、亚急性脊髓联合变性临床路径表单
适用对象：第一诊断为亚急性脊髓联合变性
患者姓名：_______ 性别：____ 年龄：____ 门诊号：________ 住院号：________
住院日期：_____年____月____日 出院日期：_____年____月____日 标准住院日：8～14天
