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5 亚急性脊髓联合变性临床路径
（2010年版）
一、亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为亚急性脊髓联合变性，即维生素B 12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，偶可累及视神经及大脑白质。
（二）诊断依据
根据《临床诊疗指南 神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.临床表现
亚急性或慢性起病，脊髓侧索、后索及周围神经损害症状进行性加重，可伴有视神经或大脑功能损害表现。可伴有贫血或消化道症状等。
2.辅助检查
（1）实验室检查：
全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。血清维生素B 12和（或）叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常。
（2）脊髓MRI检查：
颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号，增强扫描无强化。慢性阶段MRI表现可正常。
（3）神经电生理检查：
肌电图检查显示神经传导速度减慢，神经波幅降低。体感诱发电位（SEP）检查显示N20潜伏期及N20–N13 CCT明显延长。运动诱发电位（MEP）检查显示皮层潜伏期及上下肢中枢运动传导时间明显延长。视觉诱发电位（VEP）检测显示视神经受损。
（4）骨髓穿刺检查（贫血患者）：
网织红细胞增多。
（三）选择治疗方案的依据
根据《临床诊疗指南 神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.维生素B 12治疗 早期大剂量维生素B 12治疗。甲钴胺500～1000μg每日或隔日肌内注射一次，根据病情和维生素B 12浓度在15日或1个月后改为250μg每日或隔日肌内注射一次，连续30天。后续口服小剂量维持一般不小于1年，甚至终身服药。
2.叶酸治疗 叶酸缺乏患者予以叶酸，每日口服5mg，但不宜单独使用，以免病情加重。
3.铁剂治疗 血红细胞逐步增长患者可予以硫酸亚铁。
4.原发疾病治疗 胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶、稀盐酸合剂等。
5.对症治疗 痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠；肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮；有精神症状患者可予奋乃静等抗精神病药物。
6.康复治疗。
（四）标准住院日为8～14天
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合亚急性脊髓联合变性疾病编码。
2.不需要手术治疗的胃肠道疾病。
3.有其他疾病，但住院期间无需特殊处理（检查和治疗），不影响第一诊断临床路径流程实施。
4.无严重合并疾病或并发症（恶性肿瘤、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾衰竭等）。
（六）住院期间检查项目
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、便常规；
（2）血清叶酸、维生素 B 12；
（3）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）；
（4）腰穿脑脊液；
（5）脊髓 MRI。
2.根据患者病情可选择的检查项目
（1）胃液分析；
（2）骨髓穿刺检查；
（3）神经电生理检查：EMG、SEP、MEP、VEP、BAEP。
（七）选择用药
1.维生素B 12、叶酸。
2.铁剂（血红细胞逐步增长患者）。
3.胃蛋白酶、稀盐酸合剂（胃酸缺乏患者）。
4.卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠（痛性感觉异常患者）。
5.巴氯芬、氯硝西泮等（肢体痉挛或肌张力高患者）。
6.奋乃静等抗精神病药物（精神症状患者）。
7.胃蛋白酶、稀盐酸合剂等原发性疾病治疗药物。
（八）出院标准
1.诊断明确，病情稳定。
2.无需要住院治疗的并发症。
（九）变异及原因分析
1.严重肠炎、胃炎等需要专科治疗。
2.住院期间病情加重，或出现并发症，需进入ICU治疗，导致住院时间延长和住院费用增加。
二、亚急性脊髓联合变性临床路径表单
适用对象：第一诊断为亚急性脊髓联合变性
患者姓名：_______ 性别：____ 年龄：____ 门诊号：________ 住院号：________
住院日期：_____年____月____日 出院日期：_____年____月____日 标准住院日：8～14天
