第一章　癫痫的定义及概述

癫痫是一种古老的疾病。癫痫病的历史与人类本身一样长。对其有关的文字记载可追溯到4000多年前的《汉谟拉比法典》，中国是在公元前1700年开始记录有关癫痫临床表现的内容。癫痫是最常见而严重的神经系统疾病之一，是目前神经科仅次于脑血管病和痴呆的第三大常见疾病，已被世界卫生组织（World Health Organization，WHO）列入全球重点防治的五大神经精神疾病。

癫痫发作是指由不同病因引起，脑部神经元异常和过度超同步化放电所导致的临床现象，表现为由不同症状和体征组成的以发作性、短暂性、通常以刻板性为特征的临床现象。其特征是突然和一过性症状，由于癫痫发作的起源不同、传播路径和网络不一致，而有多种多样的表现，可以是感觉、运动、自主神经、意识、精神、记忆、认知或行为的异常 ^[1]。

为了规范化癫痫的诊断和治疗，便于国际学术交流，国际抗癫痫联盟（International League against Epilepsy，ILAE）于2005年推荐将癫痫定义为：癫痫是一种大脑疾患，特点是持续存在能产生痫性发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学和社会功能等方面的后果。癫痫的诊断需要至少一次以上的痫性发作。在2014年，国际抗癫痫联盟对上述癫痫的定义做了修订，认为癫痫是一种慢性脑部疾病（disease）。其推荐的定义为：癫痫是由下列任何一个条件定义的脑部疾病：①至少两次非诱发性（或反射性）痫性发作，间隔时间大于24小时；②一次非诱发性（或反射性）痫性发作后，10年内再次出现类似的痫性发作的可能性与两次非诱发性痫性发作后相当（至少60%）；③诊断为癫痫综合征 ^[2，3]。

癫痫持续状态（SE）是一种以持续的癫痫发作为特征的病理状况，为神经科的急症，一旦发作持续就应该紧急处理。既往国内沿用的定义为出现两次以上的癫痫发作，而在发作间期意识未完全恢复；或者一次癫痫发作持续30分钟以上。目前，基于癫痫持续状态的临床控制和对脑的保护，提出了临床上更为实用的定义：一次发作没有停止，持续时间大大超过了具有该型癫痫的大多数患者发作的时间；或反复的发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线期水平 ^[2]。

癫痫一旦诊断后并非一定会持续终身。如：非诱发性痫性发作可以通过适当的药物治疗成功控制；儿童年龄相关的癫痫随着年龄增长可停止，如BECTS（伴中央一颞区棘波的良性癫痫）；有些患者可通过外科治疗手段，而实现持久的无发作。当患者已不再具有癫痫的临床表现即癫痫发作时，并不能保证未来不再复发。这是因为复发风险的影响因素众多，取决于癫痫类型、年龄、综合征、病因、治疗和许多其他因素。在临床上可用以下原则定义癫痫诊断解除：对于年龄相关的癫痫综合征患者，目前已经超过了相应年龄；或者10年内无痫性发作并且至少停用抗癫痫药物5年的患者，即可解除其癫痫的诊断 ^[3]。