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四、临床表现
(一)无痛性、进行性淋巴结肿大
无痛性、进行性淋巴结肿大是HL的典型表现,最常见于颈部、腋下和纵隔,也可以见于腹股沟、腹膜后和盆腔淋巴结。韦氏环、滑车上、腘窝和结外组织器官原发或受侵较少见。肿瘤多沿相邻淋巴结区发展,较少发生跳跃式发展。
(二)全身表现
可有发热、盗汗、体重下降等B组症状,也可有皮肤瘙痒、贫血、乏力等其他症状。其中发热较为常见,约占20%~40%。骨髓和中枢神经系统受累少见。贫血常见于晚期患者,其原因可以是骨髓侵犯、脾功能亢进、自身免疫反应、慢性消耗等。有B组症状和贫血都是不良预后因素。
(三)结外器官受累表现
HL较少原发于淋巴结外组织器官,但是晚期原发于淋巴结内的HL可以侵犯结外器官。例如侵犯骨髓、肝脾、肺脏、肾脏、中枢神经系统等,并出现受累部位的相应症状。
(四)各亚型的临床特点
1.结节性淋巴细胞为主型(NLPHL)
占HL的5%,男性为主,发病年龄30~50岁,男女比例为3∶1。无痛性淋巴结肿大是主要临床表现,一般侵犯外周淋巴结,较少侵犯纵隔、脾和骨髓,一般无大块病变。就诊时多为早期,很少出现全身症状,仅5%~25%为Ⅲ~Ⅳ期。80%~90%的病例经过治疗可达完全缓解,并能存活10年以上。3%~5%的病例可能转化为大B细胞淋巴瘤。
2.经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)
占HL的95%,常有年轻和年老两个发病高峰,主要临床表现是无痛性淋巴结肿大,75%颈部首发;纵隔较常受累,约20%病例脾脏可受累,骨髓受累少于5%,其他结外侵犯少见。纵隔受累最多见于结节硬化型;而腹主动脉旁淋巴结和脾脏受累则多见于混合细胞型。约40%的患者有B组症状。
结节性淋巴细胞为主型HL或富于淋巴细胞型cHL预后较好,淋巴细胞消减型cHL预后最差,结节硬化型和混合细胞型cHL居中。