4.肾病综合征：水肿警示

孙某，男，45岁，一个月来无诱因眼睑及双下肢水肿，曾就诊于某医院，化验尿蛋白（+++），按“肾病综合征”给予泼尼松60mg，每日1次口服，雷公藤多苷20mg，每日3次口服及利尿等对症治疗，水肿有所消退。两天前尿量减少，每天200~300ml，水肿加重，于当地医院扩容、利尿效果不佳，且出现气短而来诊。发病以来无发热，食欲下降，大便正常，体温36.6℃，脉搏126次/分，呼吸24次/分，血压120/90mmHg。皮肤无皮疹、出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及。颜面水肿，轻度贫血貌，结膜略苍白，巩膜无黄染。颈静脉无怒张，胸骨无压痛，双肺下野叩诊略浊，听诊闻及中小水泡音。心界不大，心率126次/分，心律规整，心音低钝，无杂音。腹软，肝脾未触及，移动性浊音阴性，双肾区无叩痛，双下肢凹陷性水肿。辅助检查尿常规：蛋白质（+++），比重1.008；尿蛋白定量6.9g/24h；尿本周蛋白阴性；镜检见红细胞3~5个/HP，可见脂肪管型（图4-1）及颗粒管型（图4-2）。生化：血红蛋白100.0g/L，甘油三酯2.0mmol/L，总胆固醇8.4mmol/L，空腹血糖5.6mmol/L，总蛋白36.0g/L，白蛋白20.0g/L，尿素22.4mmol/L，肌酐567.4µmol/L，尿酸256.0µmol/L，钾7.2mmol/L，钙2.2mmol/L，抗中性粒细胞胞质抗体、抗核抗体、抗ds-DNA抗体及抗GBM抗体均阴性。B超示双肾增大。考虑为原发性肾病综合征合并急性肾衰竭。

该患者为原发性肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）合并急性肾衰竭（acute renal failure，ARF），依据如下：①典型的原发性肾病综合征临床表现，即周身水肿1个月，尿PRO定性（+++），定量6.9g/24h，血ALB 20.0g/L，TC 8.4mmol/L；②无继发性原发性肾病综合征的临床表现，即无发热、皮疹、关节肿痛及骨痛，无烦渴、多饮、多尿，无肝、脾及淋巴结肿大。尿本周蛋白阴性，血FBS、URIC、Ca ²⁺正常，ANCA、ANA、抗ds-DNA抗体及抗-GBM抗体均阴性等；③少尿两天，SG 1.008，血BUN 22.4mmol/L，Cr 567.4µmol/L，K ⁺ 7.2mmol/L；④B超示双肾增大。推测该患者急性肾衰竭的发生机制，可能与肾间质高度水肿压迫肾小管及大量管型堵塞肾小管（少尿时滤过的大量蛋白质与肾小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白极易形成管型）有关。此在肾小管腔内将形成高压，这既使肾小球滤过率急剧减少，又导致肾小管上皮损伤、坏死，从而引起急性肾衰竭。患者年龄多在50岁以上，肾病理多为微小病变或膜型肾病，常发生于肾病综合征复发时，无任何诱因，多无低血容量，用胶体液扩容常无利尿效果，反而导致肺水肿。