第七节 急性呼吸窘迫综合征
急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）是以进行性呼吸困难和顽固性低氧血症为特征的急性呼吸衰竭。属于急性呼吸衰竭中的一种特殊类型，1967年由Ashbough首次报道。引发该综合征的危险因素可分为直接因素和间接因素，前者包括严重肺部感染、胃内容物吸入、肺挫伤、吸入有毒气体、淹溺和氧中毒等；后者包括脓毒症、严重的非胸部创伤、重症胰腺炎、大量输血、体外循环、弥漫性血管内凝血等。国外报道小儿ARDS 在PICU中的发病率为0.7%～4.2%，病死率在40%～70%；国内多中心调查显示ARDS 在PICU中的发病率为2.7%，病死率为44.8%。
ARDS患儿早期肺部体征较少，随病情进展可听到干湿啰音、喘鸣音或呼吸音减低。呼吸困难和缺氧是重要体征之一，表现为发绀、鼻扇、吸气性三凹征，呼吸及心率快，发绀多不能被普通吸氧所缓解。
动脉血气分析多为明显低氧血症、低碳酸血症、呼吸性碱中毒，当换气功能受损时可出现二氧化碳潴留、混合性酸中毒。胸部X线多显示双肺弥漫性浸润影，CT表现为肺实质病变不均匀，肺损伤以重力依赖区（下垂区）最严重。
ARDS的诊疗经过通常包括以下环节：
1.多种病因可以诱发ARDS，问诊和查体时应查找可引起ARDS的直接肺损伤或间接肺损伤的原发疾病。
2.询问或观察患者是否为进行性呼吸困难和一般给氧不能纠正的顽固性低氧血症。
3.胸部X线检查在短时间内进行性加重，双肺呈浸润病变，注意排除心源性肺水肿。
4.需动态监测血气分析，氧合指数（PaO2/FiO2）是诊断ARDS的重要指标。
5.氧疗和呼吸支持是治疗ARDS的重要方法，但同时强调治疗原发病、维持内环境稳定、镇痛镇静及营养支持等综合治疗。
临床关键点
（1）明确诱发ARDS的原发疾病。
（2）小潮气量通气和肺保护通气策略是机械通气呼吸支持的基本原则。
（3）24小时内的ICU救治是提高ARDS存活率的关键之一。
临床病例
患儿，女，7岁6个月，主因“发热、咳嗽6天，呼吸困难2天，加重1天”收入PICU。
患儿于入院前6天受凉后出现发热，体温最高40.3℃，伴寒战、口服退热药可下降，数小时后再上升，咳嗽剧烈，黄白黏痰。5天前住当地医院治疗，查血常规白细胞增高，胸片示双下肺炎，予头孢孟多静脉注射3天无好转。2天前出现呼吸困难，气促，面色差，复查胸片两肺斑片状阴影较前加重，停用头孢孟多，改亚胺培南及万古霉素抗感染，面罩吸氧。入院前1天患儿呼吸困难仍进行性加重，伴口唇发绀，呻吟，烦躁，予气管插管机械通气。胸部B超提示胸腔积液。为进一步诊治，带气管插管转来我院。
G1P1，足月剖宫产，新生儿期健康。换季时容易感冒，3～4次/年，无重大疾病史和过敏史；无哮喘家族史；否认传染病密切接触史。无活动后青紫、水肿和少尿病史。
初步采集病史后，因患儿主要为呼吸道感染表现，结合外院胸片和B超检查，肺炎合并胸腔积液诊断成立。按肺炎思路分析，临床随之需考虑以下相关问题。
【问题1】
患儿近2天出现进行性加重的呼吸困难，是否合并了急性呼吸衰竭或心力衰竭？应如何诊断？
思路：
急性呼吸衰竭是一个综合征，临床表现缺乏特异性症状和体征，缺氧和CO2潴留为其基本病理生理改变；而急性心力衰竭则表现为心功能异常、肝脏增大及肺水肿。该患儿既往史不支持有心脏基础疾患。查体时应特别注意心脏体征、有无缺氧症及肝脏肿大。
PICU查体记录
体温38.2℃，呼吸30次/分，脉搏143次/分，血压88/54mmHg；营养中等，药眠状态，气管插管机械通气下口唇轻度发绀；无皮疹，浅表淋巴结无肿大；双瞳孔（-）；双侧胸廓起伏适当，两侧中下肺叩浊音，呼吸音低，可闻及细水泡音，无胸膜摩擦音；心音正常，律齐，未闻及杂音；腹部平软，肝右肋下1cm，质软边钝，脾肋下未及，肠鸣音2次/分；肢端暖，无杵状指（趾），毛细血管再充盈时间（CRT）2秒；神经系统查体未见异常。
【问题2】
根据查体结果，能否初步鉴别急性呼吸衰竭或心力衰竭？
思路：
患儿急性起病，病情进展快，呼吸困难和缺氧症明显，需机械通气，心脏无明显阳性体征，肝脏不大，更支持急性呼吸衰竭诊断，特别应注意是否合并ARDS。需进一步查胸片、做血常规、CRP、血气、胸腔和心脏超声检查。
辅 助 检 查
胸X线正位片（图2-7-1）：两肺纹理粗多 、模糊，肺内广泛分布絮片及条片状影，以双下肺为著，双膈面膈角消失，肺门著明，心影不大，两下心缘模糊。气管插管头端位于T5水平。印象：肺炎，ARDS，双侧胸腔积液，气管插管头端位于T5水平。
胸部B超：双侧胸腔均可见液性暗区，右侧胸腔肩胛下角7～10肋间可见液性暗区，最厚处5.9cm，左侧胸腔8～10肋间可见液性暗区，最厚处3.9cm，双侧胸腔均可见楔形等回声肺组织。提示：双侧胸腔积液（右侧显著）。
心脏彩超：心内结构未见异常。
血 常 规：白 细 胞 20.68×109/L，中 性76.1%，淋巴 19.2%，血红蛋白 161g/L，血小板 280×109/L。CRP：160mg/L。
动脉血气分析：pH7.46，PCO230mmHg，PO262mmHg，HC
26.5mmol/L，BE5mmol/L（机械通气条件：FiO260%，RR30次 /分，PEEP8cmH2O，PIP28cmH2O）。
图2-7-1 胸X线正位片
【问题3】
根据病史、查体和辅助检查结果，能否做出诊断？
思路：
诊断：重症肺炎，双侧胸腔积液，ARDS
患儿急性起病，有发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难表现，双下肺呼吸音低，可闻及细水泡音，胸片两肺较多斑片状阴影，故重症肺炎诊断成立；双下肺叩浊，呼吸音低，B超双侧胸腔均可见液性暗区，胸腔积液诊断成立；急性起病，病情进展快，呼吸困难和缺氧症明显，需机械通气，胸片双肺广泛浸润影，PaO2/FiO2=102，符合ARDS诊断；既往无发绀、水肿、尿少等病史，查体心脏未闻及杂音，肝脏不大，心脏B超未见结构和功能异常，可除外心源性因素所致呼吸困难和肺水肿。
【问题4】
下一步应做哪些检查明确感染原？
思路：
患儿血常规白细胞明显增高，分类中性为主，CRP显著升高，考虑细菌感染可能性大。应做呼吸道分泌物培养、血支原体抗体、胸腔积液常规、生化和培养等检查明确感染原。
【问题5】
患儿该如何进行治疗？
思路：
①患儿有严重感染表现，应积极抗感染治疗，在病原体不明确的前提下联合应用抗生素以全面覆盖致病菌，入院后给予万古霉素、亚胺培南抗感染，监测血常规、CRP，等待病原学检查结果随时调整抗感染治疗方案；②因肺内病变重，低氧血症明显，给予机械通气治疗，机械通气条件：FiO260%，RR30次/分，PEEP8cmH2O，PIP28cmH2O，动态监测胸片及血气分析变化，及时调整呼吸机参数；③胸腔穿刺放液：左、右两侧胸腔各抽出黄色混浊液体80ml和120ml；④同时给予退热处理、镇痛镇静及营养支持治疗。镇痛镇静治疗措施包括：给予吗啡首剂100µg/kg，iv，维持量10µg/（kg·h）输液泵持续输注镇痛治疗；咪达唑仑首剂0.1mg/kg，iv，维持量2µg/（kg·min），输液泵持续输注镇静治疗。
知识点
ARDS的治疗原则
ARDS尚无特效治疗方法，主要是进行对症和支持性治疗。①积极治疗原发病，特别是控制感染；②机械通气治疗是纠正缺氧的主要措施，在改善通气和组织氧供的同时，防止进一步肺损伤是目前治疗的主要原则；③在严重的顽固性低氧血症时可考虑应用高频通气、反比通气、俯卧位通气、体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）等治疗手段。同时要注意营养支持和各脏器功能支持治疗。
【问题6】
如何观察机械通气效果并调整呼吸机？
思路：
机械通气后，应观察患儿是否安静及人机合拍，胸廓动度是否合适，缺氧症是否纠正，并监测经皮氧饱和度、心率、呼吸及血气变化。
观 察 结 果
机械通气下患儿人机合拍，无明显发绀，心率120次/分，经皮氧饱和度95%左右。但2小时后患儿烦躁，口唇轻度发绀，心率145次/分，经皮氧饱和度降至88%，右肺呼吸音进一步减低。
【问题7】
患儿病情变化的原因是什么？右肺呼吸音为什么会进一步减低？
思路：
机械通气后，患儿由安静逐渐出现烦躁和低氧血症表现，且右肺呼吸音降低，应考虑到气胸可能。应立即复查胸片，了解肺部病变进展情况及有无气漏。患儿烦躁，将咪达唑仑维持量升至 3µg/（kg·min）。
复查胸片结果
图2-7-2 胸X线正位片
右侧气胸，少许胸腔积液，左侧少到中量胸腔积液
【问题8】
下一步应如何处理？
思路：
胸片证实右侧气胸诊断，应右侧胸腔置管，接引流瓶持续胸腔闭式引流，并将常频呼吸机改为高频呼吸机继续给予呼吸支持。
【问题9】
为什么将常频呼吸机改为高频呼吸机？
思路：
因常频呼吸设有吸气峰压（PIP）和呼气末正压（PEEP），存在气道剪切压；而高频振荡通气仅有平均气道压（MAP），没有气道剪切压，更易于气漏的闭合和修复。
知识点
高频振荡通气的定义
高频振荡通气是在一密闭的系统中，用小于解剖死腔的潮气量以较高频率的振荡产生双相的压力变化，从而实现有效气体交换的机械通气方法。
知识点
高频振荡通气的适应证
在一般呼吸衰竭患儿，高频通气不能也无必要代替常规呼吸机的应用，但它可作为常规呼吸机的补充，用于常规呼吸机治疗效果不好的患儿或不适合应用较高正压通气时。
（1）呼吸窘迫综合征用常规呼吸机难以维持肺部通气和氧合。
（2）严重的间质肺气肿。
（3）气胸与支气管胸膜瘘。
（4）支气管镜检查。
【问题10】
经上述处理后应重点观察什么？
思路：
应观察患儿生命体征变化、氧合情况、肺部体征变化及胸腔引流是否通畅。观察结果显示患儿安静，口唇转红润，心率降至115次/分，经皮氧饱和度升至96%，右肺呼吸音较前明显增强，右侧胸腔引流通畅。
辅助检查结果
呼吸道分泌物培养：凝固酶阴性葡萄球菌（100%）。
血支原体抗体和鲎试验：阴性。
胸腔液常规、生化：脓样混浊，WBC 7800×109/L，多核细胞76.1%，单核细胞19.2%，蛋白定量 38g/L。
胸腔液培养：凝固酶阴性葡萄球菌。
【问题11】
根据病原学检查结果，治疗应如何调整？
思路：
因呼吸道分泌物和胸腔液培养均为凝固酶阴性葡萄球菌，故停用广谱抗生素亚胺培南，继用万古霉素针对性抗感染治疗。
住院治疗经过
行高频通气4天患儿病情明显好转，再次转为常频通气，2天后拔气管插管，改无创经鼻持续气道正压通气（NCPAP）呼吸支持，4天后改鼻导管吸氧，患儿住院第10天体温正常，第14天血气基本正常停吸氧。胸片明显好转（图2-7-3）。住院16天痊愈出院。
图2-7-3 胸X线正位片
两肺纹理增多，粗重模糊，未见具体片影，心影不大，双膈（-）
（钱素云）