第二章 解剖特点
图2-1 左室双入口
左室双入口是心室双入口最常见的亚型，主导心室是左心室结构，解剖特点有：
1.两组房室瓣或者共同房室瓣直接和左心室主腔连接
2.大动脉转位
3.左右心室转位
4.右心室小，发育不良
5.室间隔缺损
6.房间隔缺损
7.较正常左主动脉弓偏左
图2-2 右室双入口
右室双入口是心室双入口的右心室型，主导心室是右心室结构，解剖特点有：
1.两组房室瓣或者共同房室瓣直接和右心室主腔连接
2.左右心房都和形态右心室相连
3.没有发育的左室在主导右室的后上方
4.未发育的心室常通过非常小的室间隔缺损与主导心室相连
5.一般没有明显的大血管流出道
6.大动脉关系正常或左侧和右侧大动脉异位，右心室双入口伴有心室与大动脉连接不一致较少见
7.常见的右心室双入口两大动脉均起源于右室主腔，或者肺动脉闭锁
图2-3 三尖瓣闭锁分类
三尖瓣闭锁的定义为三尖瓣缺如，右心房与单心室之间无直接交通，右心室发育不全。有的病理学家把它归入左心室型心室双入口，仅有二尖瓣介于左心房与左心室之间，同时左心室肥厚和二尖瓣增大。病理分型有三种：
Ⅰ型：大动脉关系正常，又分三种亚型
a.肺动脉闭锁
b.肺动脉发育不良伴小室缺
c.肺动脉正常，大室缺
Ⅱ型：右侧大动脉转位，同样有三种亚型
a.肺动脉闭锁
b.肺动脉或者瓣下狭窄
c.肺动脉扩张
Ⅲ型：左侧大动脉转位，分两个亚型
a.肺动脉或瓣下狭窄
b.主动脉瓣下狭窄
二尖瓣闭锁像三尖瓣闭锁一样，没有左侧的房室连接，实际上几乎都没有一个有功能的左心室，如果还有主动脉瓣闭锁或狭窄，病理分型就归入左心发育不全综合征。本书将专门讨论左心发育不全综合征的病理和外科治疗方法。
图2-4 左心室为主的单心室
功能性单心室的病理类型繁多，每种不同类型的功能性单心室传导系统也各异。常见的功能性单心室多以左心室为主心室的单心室，主动脉在肺动脉的左前方，不伴有大动脉瓣下狭窄。现以此类型功能性单心室大概说明传导系统的解剖。
图2-5 功能性单心室传导系统解剖1
传导束起始前房室结，房室结位于右心耳和房间隔的连接部，传导束沿着肺动脉环下行于球室孔的右缘、并且在球室孔下缘的肌肉嵴上分为左右束支，左束支进入主室腔，右束支进入漏斗腔。
Anderson对单心室的心脏传导束作了深入研究，作者发现von Praagh单心室分型的A型单心室在房间隔后部有一个不发育的房室结称为后结，另外在右心耳后房间隔前缘的连接部也有一个房室结称为前结。房室束由前结发出至后方大动脉（如无转位，后方大动脉即主动脉瓣，如有转位，后方大动脉即为肺动脉瓣）的流出道下行至圆锥心室孔的右缘，在锥室嵴上传导束分为左、右束支，左束支入主腔，右束支入残腔，这对于von Praagh单心室分型中的ⅡA型和ⅢA型都是一样的。
图2-6 功能性单心室传导系统解剖2
窦性心律的冲动经前房室结发出，沿着传导束自后半月瓣环的前下方到达锥室嵴的上缘，传导束在嵴顶分成左右束支，左束支下达主心室腔，右束支下行到漏斗腔内。
功能性单心室从病理分类看有不同的解剖结构，共同之处是只有一个心室同时担负着体循环和肺循环的功能，加上各种不同的畸形如主动脉、肺动脉狭窄，单心室无法合理分配体循环和肺循环各自所需要的血流量。肺循环流量太多，血氧饱和度达到生理要求，而体循环血流量太少引起全身功能不全；反之保证了体循环，太低的血氧饱和度同样是致命的。过度的负荷和循环流量也使单心室过劳而逐渐衰竭。早年在20世纪40年代开始，为了挽救患者严重缺氧和充血性心力衰竭，开创了增加肺血流量的各种主动脉-肺动脉分流术和肺动脉环缩术。体肺动脉分流手术和肺动脉环缩术当时是为很多其他严重青紫型或者肺血流量过多患者而设计，本书只介绍和功能性单心室有关的外科治疗。