第三章　单心室分隔手术-矫正手术

国际先天性心脏手术命名和数据库系统指出，功能性单心室原则上不能进行外科分隔手术。但是作为外科手术的发展历史，而且成功的病例说明在某些合适的功能性单心室进行心室分隔手术也许可取，重要的是单心室分隔手术是属于根治手术的范畴。

1956年Mayo医院进行了第一例单心室的分隔手术，患者最初的诊断是大动脉转位合并大室缺，手术中发现是单心室伴大动脉转位，通过补片把主心室分隔成体循环的左心室和肺循环的右心室。患者虽然成活时间不长，但是单心室的分隔手术实践上是可行的。由于手术的难度，比如选择主心室要分隔的位置，巨大的补片，加上手术成活率的不确定性，使得单心室分隔手术沉寂了十余年。一直到20世纪70年代，Mayo医院重新开始了单心室的分隔手术，此后数十年都有数量不多的报告。总之手术死亡率高，术后残余室缺，传导阻滞需要安装起搏器等常见的并发症，患者如果还有主肺动脉瓣狭窄，术后房室瓣关闭不全需再次手术。仅有少数患者长期疗效满意，使得大多数心外科医生望而生畏。1984年Ebert医生把分隔手术分两次进行，第一期手术把室缺补片一分为二，一半修补在心尖部分，另一半隔在半月瓣和房室瓣之间，同时进行肺动脉缩窄；6～18个月后作第二期手术，把两片室缺补片的空缺再用补片关闭。他报告的病例不多，但是疗效满意，但是这项新技术始终没有被广泛开展。20世纪80年代，采用腔静脉肺动脉连接方法和以后发展的全腔静脉肺动脉连接的Fontan手术成为单心室外科治疗的通用方法后，分隔手术更是退而求其次。

在先天性心脏病疾病命名分类统一前，各种先天性心脏病的病理分类也争论不休。病理学家van Praagh的单心室病理分类法在为外科治疗上提供了很有价值的参考。按单心室的发育分A、B、C、D四型。A型为右室窦部未发育，仅有一个右室漏斗部残腔连于单独左心室上。B型为左室窦部未发育，仅为单独右心室。C型为肌部室间隔未发育，左、右心室腔均发育，也可理解为完全的室间隔缺损或共同心室。D型为左右心室窦部及室间隔均未发育。同时每个类型又根据大动脉的相互关系分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ4个亚型。Ⅰ型为大动脉关系正常。Ⅱ型是主动脉在肺动脉右前方，叫右位主动脉。Ⅲ型是主动脉位于肺动脉的左前方，可称左位主动脉。Ⅳ型为正常镜面关系。这样就构成16个基本类型。这种分型不包含左右心房的关系，也不含左肺动脉狭窄，所以采用时都还要说明这种畸形。20世纪70年代以来曾经报道的各种成功的单心室分隔手术都属于van Praagh单心室分类中的AⅢ型（图3-1）。即右室窦部未发育，仅有一个右室漏斗部残腔连于单独左心室上型，大动脉左转位，即主动脉瓣口位于肺动脉瓣口的左前方。

单心室分隔手术理想的类型是右室未发育，仅有一个残腔连于单独左心室上，大动脉左转位，即主动脉位于肺动脉的左前方，使得左室流出道直接在其下面，二尖瓣、三尖瓣解剖结构和功能完整，无主肺动脉狭窄。仅有一个共同房室瓣，心室腔太小，合并其他严重畸形，如主动脉弓中断等为分隔手术的禁忌证。体动脉血流方向和肺动脉血流方向并行使得分隔手术存在可能。

设想如果主肺动脉位置反过来，体肺动脉血流方向就要互相交叉，则无法进行分隔手术。

分隔手术的严格病例选择排除了大部分的功能性单心室。手术采用体外循环，主动脉插管，上下腔静脉直接插管引流静脉回血，中低温，升主动脉阻断后常规使用心肌保护液。分隔的难度在于在单心室里找到合适的心尖部室间隔修补的分隔点。为暴露和修补的方便，一般同时采用心室和心房的切口，避免损伤冠状动脉分支。虚线示切口位置。

室间隔补片宜用涤纶片，柔软坚韧。膨体聚四氟乙烯（Gore-Tex）质地较硬，不易缝合收紧。先寻找心尖部，确定室间隔分隔部位后，用带小垫片聚丙烯线间断缝合。

分隔手术的室间隔判断至为重要，也很难。右心房的切口要足够大，能暴露整个心室腔。分清主肺动脉瓣和二组房室瓣之间的关系即体动脉血流和肺循环血流是并行的，之间就是补片分隔心室的位置。心尖补片可以采用间断带小垫片缝合方法，心室的前后壁用连续缝合。分隔后，尽量让担负体循环左心室腔大一些，而担负肺循环的右心室腔要小得多。

两组大动脉瓣和两组房室瓣的相互关系使得单心室分隔手术可行。左心房的氧合血经过房室瓣口至主动脉瓣连一线称为动脉血流线，再自右心房经三尖瓣至肺动脉瓣也连一条线，称为静脉血流线。主动脉瓣和肺动脉瓣口左右并排，动脉血流线和静脉血流线相互平行，则手术只需一片平板样人造补片即可将这两道血流隔开。如主肺动脉之间动脉血流线和静脉血流线在心内交叉，则不能进行分隔手术。如果心内膜和分隔部位无明显肌小梁或者肌嵴作为缝合点，带小垫片的缝线也可以间断由心外向心内缝补片。穿过心肌时避免穿过冠状动脉。

补片中带一个小孔，直径5～10mm，对最初分隔后的动静脉血流可以起到平衡作用，以后可以使用介入方法将其封闭。

1984年Ebert提出二期分隔手术方案，第一期手术时，一个小补片置于心尖，另一块补片置于房室瓣和半月瓣之间，中间部分保持开放，同时可做肺动脉环缩术。二期手术在术后6～18个月后进行，将室间隔缺损的中间部分用另一块补片材料缝闭。

伴有肺动脉狭窄或者肺动脉环缩术后的病例进行分隔手术，需要带瓣外管道，同时也分二期手术。第一期先用带一个大孔的补片进行分隔。

第二期手术时切除狭窄的肺动脉，近端缝闭。切开人为分隔的小右心室作为右心室流出道，再用补片缝闭原先补片上的大孔。

使用同种或者异种带瓣移植物置换狭窄和无法成形的肺动脉，保证肺动脉瓣无狭窄、无关闭不全。因为分隔后的右心室很小，仅能负荷肺循环血流，任何额外的负荷都会使小右心室功能衰竭。由于同种或者异种带瓣主肺动脉移植物来源困难，较大的患者可用其他带瓣外管道，10岁以下的患儿可以使用牛颈静脉带瓣膜的生物血管。临床上可以使用的产品Contegra由美敦力（Medtronic）公司生产，已经获得美国药监局FDA和欧共体CE药监局准入，已应用于临床十余年。在测量肺动脉分叉到右室流出道的距离后，修剪带瓣管道到相应的长度。先缝合肺动脉远端，根据患儿年龄，一般采用5-0或6-0 Prolene缝线，从后壁开始连续缝合至前壁打结。如果体外循环转流满意，指灌注压稳定，血氧饱和度，尿量等均在正常值内，体外循环静脉回流通畅，肺血回流不多，在确定室缺修补无残余漏，左心排气后可以开放升主动脉，在心脏搏动下完成肺动脉和流出道的吻合。

至于可吸收的polydioxanone缝线（简称PDS），手术后不留异物在组织内，虽然设计理念很吸引患者和外科医生，但实际临床结果是，PDS在组织吸收时，组织对PDS材料的反应使得局部邻近组织粘连更厉害，更容易瘢痕化，使吻合口狭窄。相反，组织对Prolene无反应，不粘连。

肺动脉远端吻合完毕，即可进行右室流出道的连接。流出道的成形一般都要外加补片。补片的选择多用膨体聚四氟乙烯（Gore-Tex）。也可以将人工血管对开，成弧形覆盖在右室流出道和肺动脉移植物之间。肺动脉移植物后壁和右心室吻合的缝线建议也选用Prolene，两端打结。根据弧形三角形切口大小剪成的补片，缝合在右室流出道。缝线除选择Prolene外，还可以采用Gore-Tex的专门缝线。Gore-Tex缝线与补片相容性很好，但若针眼太大仍会渗血。选择5-0的缝线，抽紧后很少出现针眼渗血，渗血时可用纱布压迫止血并给予鱼精蛋白中和肝素。

这种使用同种或者异种带瓣动脉管道进行不可成形的肺动脉狭窄和右室流出道狭窄的手术方法又称Rastelli手术。图3-14显示的是部分单心室大动脉转位同时合并肺动脉狭窄分隔手术后的示意图，因为带瓣外管道在升主动脉右后方，关胸后不会压迫右室流出道和肺动脉。

小结:按早年van Praagh单心室的分类，AⅢ型的单心室可以进行分隔手术，因为主动脉在肺动脉左前方，使得流出道直接在主动脉瓣下方，如果两组房室瓣功能和形态都正常，人为地将单心室隔出一个小的所谓右心室，动静脉血流线为平行方式，使得室间隔修补比较容易，但是整个手术难度很大，术后并发症和手术死亡率很高，如果合并有肺动脉瓣下狭窄，手术难度更大。在有了其他外科治疗单心室的方法后，特别是国际先天性心脏手术命名和数据库系统定为功能性单心室原则上不能使用分隔手术，分隔手术很少再开展。分隔手术和腔静脉肺动脉连接手术一样，原则上是将动静脉血流分流，降低单心室的负荷。就多数报告的成功病例都显示分隔手术后患者的生活质量和长期生存率都比腔静脉肺动脉吻合术后好。重提分隔手术，也许使分隔手术能为功能性单心室的外科治疗提供一个理念。