第二节　肝泡型包虫病临床表现与诊断

肝泡型包虫病的主要的症状和体征：腹部疼痛、肝区包块、黄疸伴高热、邻近器官组织转移及肺、脑远处转移等。50%～80%的肝AE病人出现过腹胀不适，甚至疼痛；50%的病人肝脏肿大或肝区有明显肿块；超过50%的病人有不同程度的胆汁淤积性黄疸，有时伴有腹痛、寒战高热等症状，2006年1月至2012年12月诊治的96例肝泡型包虫病病人中合并胆道并发症晚期泡球蚴58例。约30%的肝AE病人体内的病灶中，发现含有寄生虫的肝脏组织碎片及胆汁，或脓液的坏死腔。肝AE的主要并发症是胆汁感染引起的败血病或因胆道系统阻塞、感染而致的中毒性休克。根据新医大一附院的402例AE资料中，33例伴有门脉高压症，其中一例死于曲张的食管胃底静脉破裂后的大出血及肝衰竭。此外肝AE病灶转移也是一个常见的并发症，大约10%～12%的AE病人可发生病灶转移，多见于肝脏邻近组织浸润，亦可见肺和脑转移，罕见骨转移。在肝AE病人体内还可发现一些寄生虫形成的血栓，也是造成AE病人死亡的部分原因。经归纳上述肝AE的病例主要表现和严重影响如下：阻塞性黄疸、胆汁感染、恶病质、中毒性休克、消化道出血、肝衰竭继而死亡。

肝AE感染早期的病人常无不适，泡球蚴在肝脏潜伏寄生，缓慢增长，肝脏代偿增大可无明显症状；中期可触及坚硬如橡皮、无疼痛的肿块，表面平滑或有结节，边界清晰，易误诊为肝癌，甚至手术探查仍可被误认为肝癌；病灶增大侵蚀肝管时则可出现梗阻性黄疸；若液化空腔继发感染可形成肝脓肿；晚期巨块病灶侵蚀大部肝脏，合并门静脉高压症，肝功能失代偿，最终可因肝功衰竭、胆系感染以及肺、脑转移而致死亡。

一、临床资料

截至2013年底，新医大一附院10 012例的包虫病例进行分析，发现肝AE病人402例，约占总住院包虫病例的4.02%。2006年1月至2012年1月诊治的96例肝泡型包虫病病人中合并胆道并发症晚期泡球蚴58例。这58例肝AE合并胆道并发症病人，围术期死亡2例，一例是抢救性经典原位肝移植因严重的肝性脑病、肾衰竭凝血功能障碍术后第一天死亡。另一例是扩大右半肝切除术加门静脉重建、左胆管与胆总管直接吻合病人术后因胆道感染导致败血症术后第21天死亡。根治性手术治疗32例，随访12～72个月，平均47±6.4个月，2例复发后再次手术，4例由于吻合口狭窄而再次胆道成形手术而愈。准根治性肝切除10例，随访6～36个月，平均12±1.6个月，其中2例因长期带管感染导致败血症分别术后第6个月和第10个月死亡，6例病灶继续增殖变大（对准根治术组认为复发）侵犯胆道出现梗阻性黄疸而再次手术。单纯感染灶和胆道引流的故息性手术治疗10例病人中一例肝、肺、脑AE病人采用长期服用阿苯达唑脂质体口服液治疗，3年后因其泡球蚴坏死病灶破入胆道引起梗阻性胆管炎行“T”管引流术，术后1年“T”管自行脱落并无其他不适，1年后再次出现胆道并发症而被迫行根治性肝叶切除并胆道重建、下腔静脉和门静脉重建，病情恢复后出现癫痫发作，给予抗癫痫药物治疗并继续长期口服阿苯达唑脂质体口服液药物化疗，现术后近4年病情稳定，脑、肺病灶出现钙化。两例胆道引流缓解黄疸和胆道感染症状后实施自体肝移植而临床治愈，7例病人中，严重的胆道感染死亡4例。肝移植治疗病人中经典原位尸体肝移植2例病人分别术后98天、154天因胆道感染浓度血症死亡，一例原位肝移植病人术后183天因排斥反应激发多脏器衰竭而死亡。1例活体肝移植病人术后8个月因胆道狭窄实施胆肠再吻合而临床治愈。

二、诊断要点

1.可有流行病学史或过敏反应史。

2.具有占位病灶所致压迫，胆道梗阻或感染的相应临床表现。

3.典型影像学特征

肝AE超声表现为病灶呈实质性强回声，外形极不规则并与周围肝实质界限不清。病灶内部回声不均匀，有多数点状、小结节状及小环状钙化，后方伴有明显的声衰减及声影，病灶中心部位可因液化坏死而出现不规则无回声区，透声差，内壁极度毛糙，周边为实性部分，伴有点状强回声散在分布。病变易向肝门区汇聚，压迫、侵犯胆道系统，54%病例合并有肝内小胆管扩张。病灶内部未显示任何形式的血流信号，即“乏血供”征象。CT图像为不均质的实质性肿块，增强后因为周围肝脏实质的明显强化而显示境界更清楚；病灶内部见小囊泡和钙化，病灶中心可见液化坏死，共同构成“地图征”样外观；病灶邻近的肝质边缘收缩凹陷以及健叶或段的代偿扩大有别于其他肿瘤。MR显示为不规则实性病灶，浸润性生长，边缘欠清；病灶在T1WI、T2WI上均以低信号为主，尤其是在T2WI上的低信号为其特征性表现；灶内可发生液化坏死，表现为“溶岩征”；水成像技术可清楚显示小泡征，并在显示病灶与胆道的关系具有独特优势。图4-2-1、2、3。

4.免疫学是包虫病诊断和鉴别的重要方法

常用的检测方法有酶联免疫吸咐试验（ELISA），间接血凝法（IHA），点免疫胶体金渗滤法（DIGFA）等，上述血清免疫实验阳性率均可达到80%以上。而针对泡型包虫病诊断抗原，例如Em2抗原、Em18抗原试纸条带等诊断技术，明显提高了泡型包虫病人的诊断敏感性和特异性，目前可达到90%以上，并且可用于临床手术和药物治疗后的免疫随访观察重要指标之一。

三、鉴别诊断

肝泡型包虫病：主要为上腹部隐痛，有时伴有腹绞痛和寒战高热等感染症状；肝大或在肝区有明显肿块，肝脏质地坚硬有时可触及硬结节；有不同程度的胆汁淤积性黄疸，门静脉高压征。主要的并发症是胆道系统阻塞、感染而致的败血症或中毒性休克，肝功能损害，直至全身衰竭而死亡。肝泡型包虫病具有“类肝癌”样浸润性生长的特点，可发生转移并出现转移病灶所在脏器的症状。

1.肝癌

肝占位病变发展速度快，病程相对短。典型的肝癌病灶周边部多为“富血供区”，而肝AE病灶周边部多为“贫血供区”，而且病灶生长相对缓慢，病程较长。借助甲胎蛋白（AFP）和包虫病免疫检测可有效地鉴别两种肝占位性病变。

2.肝血管瘤

CT增强扫描即刻呈强化效应为其特征性鉴别。

3.先天性肝囊肿

包括先天性肝囊肿和肝囊型包虫病，若肝泡型包虫病伴巨大液化坏死腔，亦可误诊为肝囊肿，甚至肝囊型包虫病。肝AE在影像学除了显示液化腔隙外，其周边形态不规则室腔壁高回声或“地图征”可以鉴别先天性肝囊肿。囊壁较薄，周边正常肝组织影像，可借助包虫病免疫试验加以区别；肝囊型包虫病可经特异性Em2或Em18诊断抗原和“双层壁”影像特征加以鉴别。

4.细菌性肝脓肿

无肝棘球蚴特异性影像，其脓肿壁相对较薄且全身中毒症状较重，结合免疫反应程度和包虫免疫试验可做出鉴别诊断。