重症肌无力是一种表现为神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。

本病是一种与胸腺异常有关的自身免疫性疾病，也可能与遗传因素有关。

全身骨骼肌均可受累，呈病态疲劳，以晨轻暮重，休息后减轻，活动后加重为突出特点。临床表现多种多样，以眼睑下垂、视物重影、四肢无力、吞咽困难多见。病程波动，缓解与复发交替。重症者可发生危象，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。

①抗胆碱酯酶药物:溴吡斯的明;②肾上腺皮质激素:甲泼尼龙(甲强龙)、地塞米松;③免疫抑制剂:环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

胸腺切除、胸腺放射治疗。

起效快，但疗效维持时间短。

作为辅助治疗，缓解病情。

保持呼吸道通畅，早期处理病情无好转时，应立即行气管插管或气管切开，应用人工呼吸机辅助呼吸，并选用有效足量的抗生素积极控制肺部感染。

监测患者生命体征，观察有无呼吸肌无力的表现，警惕呼吸肌麻痹的发生，并做好急救的准备，保持呼吸道通畅。

严格遵医嘱服用糖皮质激素、抗胆碱酯酶药物等，观察药物的不良反应。

有咀嚼、轻度吞咽困难者，协助坐位或半坐位，提供安静的就餐环境，少量多餐，食用易吞咽、易消化的食物，如烂面条、粥、蒸蛋等半流质;对进食困难、饮水呛咳者，给予鼻饲流质饮食，避免误吸。呼吸肌麻痹者，行气管切开，使用人工呼吸机;按时翻身，叩背，湿化吸痰，做好呼吸道管理

1.休息与运动发作早期患者应卧床休息，减少疲劳，缓解病情;危重者每2小时协助翻身，避免压疮发生;恢复期鼓励患者适量下床活动，尽量做到生活自理，以增加机体抵抗力，避免发生呼吸道感染。

2.饮食指导　患者应摄入富含蛋白质的鸡、鸭、鱼、肉以及香蕉、橘子等含钾高的新鲜水果，同时多喝鲜奶，吃虾皮，以补充钙的丢失。轻度吞咽困难者，应以面条、馄饨等软食物为主。

3.用药指导

(1)相对禁忌的药物包括庆大霉素、卡那霉素、链霉素等常见肠道抗菌药物，普鲁卡因胺、普萘洛尔(心得安)等减慢心率药，以及镇静催眠药地西泮(安定)等，可能加重病情的药物。

(2)应用糖皮质激素的用药指导:详见第四节“多发性硬化”部分。

(3)按时、按量服用抗胆碱酯酶药物，常用的有溴吡斯的明、新斯的明。吞咽困难者在饭前30分钟服用，以便患者顺利进食。常见不良反应为呕吐、腹痛、口鼻分泌物增多等，可用阿托品对抗。若出现肌无力加重、瞳孔缩小、流涎、出汗、肌束颤动、大小便失禁等表现，高度怀疑为服药量大引起的反应，要立即通知医师，及时调整剂量，并做好抢救准备。

4.对于危重患者，要教会家属正确翻身、叩背，每2小时翻身一次，翻身时要正确叩背，促进痰液排出，以达到呼吸道通畅目的。指导患者家属掌握正确的胸部叩击方法:患者取侧卧位，叩击者手指弯曲并拢，使掌侧呈杯状，以手腕力量，从肺底自下而上，由外向内，迅速而有节律地叩击胸壁，震动气道，每一肺叶叩击1～3分钟，每分钟120～180次，叩击时发出一种空而深的拍击音，则表明手法正确。

5.本病病程有缓解与复发交替特点，服药时间较长，可能几年甚至十几年不等，大多数患者易产生焦虑、抑郁的不良情绪反应，直接影响机体免疫力。因此，保持良好的心理状态，建立良好的人际关系对疾病的治疗有非常重要的作用。

6.呼吸机患者的指导　详见第六节“格林-巴利综合征”部分。

1.患者应随季节变化及时添加衣服，注意饮食卫生，避免感冒、腹泻等感染发生;避免精神刺激、劳累等诱发危象的因素。适当运动，增强机体免疫力，可散步、打太极拳等。切忌外伤，不能随便服药，随时咨询专科医师。

2.严格遵守医嘱　根据出院医嘱按时按量服药，尤其服用激素不得随意加量、减量或突然停药，以免引起疾病复发;并注意有无高血压、高血糖、黑便等不良反应。

3.心理指导　了解疾病相关知识及诱发因素，保持良好的心理状态，积极应对疾病。

4.复诊须知　遵医嘱按时复诊;当患者出现肢体无力加重、吞咽困难、呼吸费力时应立即就诊。育龄妇女要在医师指导下有计划的怀孕生产。

多发性肌炎是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病，以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征，病变局限于肌肉时称为多发性肌炎，若病变同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。

一般认为遗传因素为内因。部分患者在发病前有病毒感染史或恶性肿瘤。有些患者合并红斑狼疮，类风湿关节炎和硬皮病。

急性或亚急性起病，表现为对称性四肢近端肌肉无力伴压痛，血清肌酶增高，血沉增快，肌电图呈肌源性损坏，糖皮质激素治疗有效。

急性期患者应卧床休息，适当体疗以保持肌肉功能和避免挛缩。

为首选药物，常用的有泼尼松(强的松)、甲泼尼龙(甲强龙)等。

当激素治疗不满意时加用甲氨蝶呤等，注意用药期间白细胞减少，定期复查肝肾功能。

急性期与其他治疗联合使用，效果较好。

本病累及膈肌及肋间肌，可发生呼吸困难，应严密观察患者呼吸频率、节律变化，及早给予吸氧。

遵医嘱应用糖皮质激素及免疫抑制剂，注意观察药物的作用和不良反应，不能随意增减药量，更不能随意停药。

对生活不能自理的患者加强基础护理，定时翻身叩背，预防压疮及肺部感染等并发症发生;使患者肢体保持功能位，并适度锻炼，防止肌肉萎缩。

患者的活动量视病情轻重而定，急性期绝对卧床休息，避免活动，以免加重症状。为防止肌肉萎缩，待症状减轻后鼓励患者适当进行床上主动或被动运动，如屈伸肘、膝关节，抬双臂双腿等动作;病情进一步好转，可以在护士或家人扶持下行走、自行洗漱、如厕等。锻炼以循序渐进的方式进行，逐步增加锻炼的强度和时间，切忌剧烈运动。对已有肌肉萎缩者，应予以按摩或其他物理治疗。

加强营养摄入。由于肌纤维炎症损伤，修复需要大量蛋白质，应选择高蛋白、高维生素、低盐、易消化软食，禁止辛辣及刺激性食物，多食含钾高的食物，如瘦肉、豆制品、大白菜、马铃薯等。对吞咽困难者，可进流质或半流质，进食时取坐位或半卧位，防止食物呛入气道引起吸入性肺炎。

应了解其不良反应，如出现血糖升高，自觉四肢疲乏无力，或肢体抽搐，胃部不适甚至呕血、黑便等情况，应及时告知医师，给予补钾、补钙、抗酸剂保护胃黏膜等对症处理。

易引起患者白细胞减少，应定时抽血复查。

由于糖皮质激素具有免疫抑制作用，长期应用患者自身抵抗力下降，从而增加感染机会。用药期间患者尽量少去人群密集的公共场所，预防上呼吸道感染;保持口腔卫生，预防真菌感染;女性患者注意外阴清洁，预防泌尿系统逆行性感染。

根据出院医嘱按时按量服药，不能随意增减药量，更不能随意停药。肾上腺皮质激素及细胞毒药物是目前治疗多发性肌炎的主要药物，长期应用可导致诸多不良反应。当出现脱发、满月脸等容貌改变时，不必情绪低落，因为这只是药物暂时的不良反应。如果出现明显不适，应及时到医院就诊，不可擅自停药。

急性期卧床休息，并适当被动活动，防止肌萎缩。缓解期可进行肢体康复训练;肢体活动不灵便者，可每日至少2次，每次至少30分钟进行肢体主动被动活动。

与患者多沟通，使患者多了解疾病知识，正确认识疾病，消除恐惧心理。树立康复信息，保持乐观积极态度，配合长期治疗。

定期复查。患者抽血查肌酶前避免剧烈运动，以免影响检验结果。行肌电图检查者穿宽松衣裤，以利暴露被检查肌肉，天冷时注意保暖。