运动神经元病是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性、进行性神经系统变性疾病。

5%～10%的患者有遗传性，尚未发现确切的环境危险因素，可能与中毒、免疫、病毒感染等因素有关。

运动神经元病由于累及上和(或)下运动神经元的不同，出现不同的临床类型。

多在40岁以后发病，男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后小肌肉萎缩，伸肌无力较屈肌显著，出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增强、腱反射亢进和巴氏征等;晚期出现延髓麻痹，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而死亡。

表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等肢体下运动神经元功能缺损的症状体征;波及延髓，发生延髓麻痹者存活时间短，常死于肺部感染。

多在中年后发病，表现为饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍，进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

首发症状为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，逐渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常，多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。

如流涎多，可给予抗胆碱能药，如东莨菪碱、阿托品和苯海索(安坦)等;肌痉挛可给予地西泮(安定)、巴氯芬(氯苯氨丁酸);应积极预防肺部感染。被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。

严重吞咽困难者，通过胃管或经皮造瘘管注入流质饮食，维持正常营养和水分摄入。

1.密切观察患者生命体征、吞咽困难、构音不清等情况有无改变，发现异常及时通知医师处理;观察有无呼吸肌无力的表现，警惕呼吸肌麻痹的发生;保持呼吸道通畅，并做好急救的准备。

2.遵医嘱正确应用利鲁唑、糖皮质激素泼尼松、免疫抑制剂环磷酰胺等药物，告知应用药物的注意事项，观察药物不良反应。

3.观察患者的吞咽和呼吸功能，早期即应进行呼吸功能训练，多做深呼吸，预防肺部感染。

运动神经元病患者劳累后加重，休息后减轻，因此要注意休息，避免剧烈运动。适当的体育锻炼同样是运动神经元病患者不可缺少的，可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能。

饮食要有节，不能过饥或过饱，给予高蛋白、易消化的食物以及新鲜蔬菜水果，保证充足的维生素和蛋白的摄入;宜清淡，避免油腻及刺激性食物，忌辛辣食物、戒烟酒。有吞咽困难者，给予鼻饲流质饮食。

(1)利鲁唑能透过血脑屏障，产生神经保护作用。不良反应为无力、瞌睡、眩晕、恶心、呕吐、腹泻、厌食、口周感觉异常等。密切观察用药的作用及不良反应。吸烟、高脂饮食可能降低单剂利鲁唑的吸收。利鲁唑每12小时空腹服用1次，饭前至少1小时或饭后2小时服用。

(2)环磷酰胺属于免疫抑制剂，胃肠道反应明显，可有恶心、呕吐症状，反应严重时，可通知医师给予停药。

(3)糖皮质激素应用时，注意观察患者有无血糖升高，自觉四肢疲乏无力或肢体抽搐，出现胃部不适甚至呕血、黑便等情况，应及时告知医师，给予补钾、补钙、抗酸剂保护胃黏膜等对症处理。

4.卧床、不能自理的患者协助做好生活护理，包括饮食、穿衣、个人卫生等。不能经口进食或有吞咽障碍的患者，应准备半流质或糊状饮食，保证营养供给，必要时给予鼻饲流质饮食;餐后协助刷牙、漱口或协助护理人员做口腔护理。

5.卧床患者每2小时翻身一次，并协助叩背、咳痰，是预防压疮和呼吸道感染的重要措施，必要时，由护理人员给予吸痰，保持呼吸道通畅。

每2小时翻身1次，保持床铺平整干燥;如已发生压疮，应根据分期及时清创、换药，避免感染，加强全身营养，促进愈合。

尿潴留者需留置导尿管，间断夹管，每2～3小时放尿一次，以训练膀胱功能;鼓励多饮水每日不少于2000ml，经常坐起活动锻炼，利于膀胱功能恢复，预防膀胱结石;注意尿色、尿量及性质。大便失禁者，要保持会阴部及肛周清洁。

经常叩背，鼓励并帮助患者咳痰;进食时注意观察患者的吞咽功能，防止误吸。

每日至少2次，每次至少30分钟肢体被动主动活动，延缓肢体功能衰退。

注意服用方法正确，以减少药物不良反应，发挥最大疗效。尤其是糖皮质激素泼尼松等，不能随意增减药量或突然停药。

在患者能耐受的情况下，尽可能练习深呼吸，进行有效咳嗽训练;将瘫痪肢体置于功能位，早期进行患体被动主动活动，避免肌肉萎缩、足下垂。注意保暖，但禁用热水袋取暖，以防烫伤。

出院2周后门诊复诊，病情有变化，随时就诊。

阿尔茨海默病是发生于老年和老年前期，以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变，是老年期痴呆的最常见类型，临床上表现为记忆障碍、失语、失用、认知障碍、视空间能力损害、抽象思维和计算力损害、人格和行为的改变等。

阿尔茨海默病可分为家族性和散发性，家族性阿尔茨海默病呈常染色体显性遗传，多于65岁前起病。

阿尔茨海默病通常是隐匿起病，病程为持续进行性，无缓解，停止进展的平稳期即使有，也极罕见。阿尔茨海默病的临床症状可分为两方面，即认知功能减退及其伴随的生活能力减退症状和非认知性神经精神症状。其病程演变大致可以分为轻、中、重三个阶段:

主要表现是记忆障碍。

除记忆障碍继续加重外，可出现思维和判断力障碍、性格改变和情感障碍。患者的工作、学习以及社会接触能力减退，特别是原已掌握的知识和技巧出现明显的衰退。

除上述各项症状逐渐加重外，还有情感淡漠、哭笑无常、言语能力丧失，以致不能完成日常简单的生活事项，如穿衣、进食。终日无语而卧床，与外界(包括亲友)逐渐丧失接触能力。晚期并发全身系统疾病衰竭而死亡。

查清原因、及时治疗、愈早愈好。做好生活护理可有效延长患者的生命，改善其生活质量。药物治疗以改善认知功能、控制精神症状为主，重度晚期患者应加强支持和对症治疗，可采取非药物治疗包括职业训练、音乐治疗和群体治疗等。

评估患者认知能力、生活能力;观察有无并发症发生。

按医嘱正确应用改善智能、营养脑神经药物，告知患者应用药物注意事项，观察药物不良反应。

采取有效安全防措施，防止走失、跌倒、坠床、烫伤等意外。

根据病情适当参加体力劳动或户外活动。生活不能自理者要专人看护，切勿让老人单独活动;对思维活跃的老年人，应改变话题，转移思维，使情绪平静。

多食鸡蛋、鱼、肉，可以增加血液中有助于记忆的神经递质;多食豆类、麦芽、牛奶、绿色蔬菜、坚果等有助于核糖核酸注入脑内提高记忆，保证足够热量。

多奈哌齐可出现恶心、呕吐、腹泻、头晕、失眠、肌肉痉挛、疲乏等，要睡前服用。美金刚多数不良反应是短暂、轻微和一过性的幻觉瘙痒、皮疹、恶心、胃痛等，停药后可自行消退。氟西汀多见恶心、意识混沌、头晕、头痛和疲倦。奥拉西坦不良反应较少，可有焦虑不安、皮肤。奥氮平不良反应为嗜睡和体重增加。

①不能自理的患者协助做好生活护理，包括饮食、穿衣、大小便、个人卫生等;②定时定量协助患者进食，保证营养供给;③餐后协助刷牙、漱口;④每周洗澡、洗头，及时更换衣服;⑤大小便失禁者，护理人员要掌握患者的排便规律，及时清理排泄物，并拭净肛周皮肤，保持局部干燥。

同本节“运动神经元病”部分。

根据医嘱按时按量正确服药;要专人给予服用药物，以防误服。

有专人看护，避免走失。可随身携带有姓名、年龄、诊断、家庭住址、家属联系方式的卡片或手腕带，以便于协助。

(1)要预防老年人卧床不起。对老年性痴呆患者，家人易产生过度保护倾向，这是造成患者卧床不起的最大原因。患者一旦卧床不起，可出现许多并发症，这将会加重痴呆症状，加快缩短其寿命。因此，对早期痴呆患者，应该在家人看护和指导下，做一些力所能及的事情。

(2)对安排的活动做好提示，例如在抽屉上标记好里面应装的东西，这样患者更有可能放对地方。

(3)要保持日常卫生习惯。对早期痴呆症患者要尽可能帮助其保持日常生活习惯和卫生习惯，如起居、穿衣、刷牙、洗脸等，即使做得不规范，也要尽可能让他自己去做，这也是防止疾病进一步发展所不可忽视的环节。

(4)提示患者远离危险，保持周围环境安全。

调节老人情绪，寻求老人感兴趣的话题交谈，多给信息和语言刺激;对老人要关爱体贴，帮助患者树立战胜疾病信心，取得家属配合与支持。

出院3周后门诊复诊，不适随诊。