发绀是指血液中的脱氧血红蛋白含量增多，使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，它既是一种症状，也是一种体征。广义的发绀还包括少数由于异常血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）以及皮肤的异常色素沉着（银质沉着症、金质沉着症）或所致的皮肤青紫。发绀常发生于皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位，如口唇、舌、鼻尖、面颊、甲床和耳垂等。

发绀的出现直接取决于毛细血管血液中脱氧血红蛋白的绝对量。造成脱氧血红蛋白增加的机制主要包括动脉血或静脉血中脱氧血红蛋白含量增多、血红蛋白总量增多以及异常血红蛋白增多。因此，在了解“发绀”到底是怎么回事之前，先得明白以下几个重要的概念。

也就是旧称的还原血红蛋白，指的是没有携带氧的血红蛋白，它和血红蛋白的唯一区别就在于氧分子的含量。这种蛋白呈紫蓝色，静脉血含脱氧血红蛋白较多，所以呈现暗红色，透过皮肤，就呈现青紫色。手臂上一条一条的一般所称的“青筋”就是静脉。正常毛细血管中还原血红蛋白平均浓度为20克/升。当毛细血管中还原血红蛋白达到50克/升以上时，皮肤、黏膜就会呈现青紫色，也就是出现了发绀。

为血红蛋白的氧化物，亦称正铁血红蛋白。与正常血红蛋白含二价铁不同，这种蛋白里含的铁离子为呈赤褐色的三价铁，所以失去了与O ₂、CO ₂结合的能力。一般情况下，机体可以将高铁血红蛋白的生理含量控制在总血红蛋白的1%以下，但患有高铁血红蛋白还原酶缺乏症、血红蛋白M症（血红蛋白异常的一种）的人，先天高铁血红蛋白含量高。此外，在饮用含有亚硝酸盐等氧化剂的水，或发生苯胺、硝基苯等工业中毒时，会引起后天性的高铁血红蛋白含量增高。高铁血红蛋白如果超过总血红蛋白的2%，达到至少30克/升时，血液便可呈现暗褐色，出现发绀。

其化学结构现在还不完全清楚。正常人血液中不含有硫化血红蛋白。它是血红蛋白与可溶性硫化物（如硫化氢等）在氧化剂（通常是过氧化氢）的作用下发生反应而产生的。有些人服用磺胺类或非那西丁等药物后可出现硫化血红蛋白血症，并可能伴有溶血。硫化血红蛋白不能逆转为血红蛋白，硫化血红蛋白一经形成，缺乏有效治疗方法，只有含异常硫化血红蛋白的红细胞被破坏后，它才离开血液循环而被破坏、消灭和清除，异常的血红蛋白才能消失。由于硫化血红蛋白也不能携带氧，故其在血液中含量大于5克/升时，就会引起类似高铁血红蛋白血症的发绀症状。

发绀和缺氧的关系密不可分，但二者之间并不能画等号。举个简单的例子，在发生一氧化碳中毒（也就是煤气中毒）的时候，机体的缺氧情况是十分明显的，但是患者不会出现发绀，嘴唇还可以呈现出“樱桃红”这一奇特的颜色。又如，真性血红蛋白增多症患者虽然没有缺氧，但是发绀症状却十分明显。可见，出现发绀的表现时并不一定发生了缺氧，缺氧时也不一定出现发绀。

但按照发病机制，可将发绀分为三类：

为血中脱氧血红蛋白增多引起。

为血中异常血红蛋白增多引起。

是皮肤的异常色素或异物沉着造成的。目前我国尚未有关于假性发绀的个例报道。国外曾报道过一例长期使用含银制剂滴鼻的儿童出现的银质沉着症，表现为全身不可逆的皮下层蓝-灰色改变，与发绀极为相似。

真性发绀可分为中心性发绀、周围性发绀和混合性发绀。

由于心肺疾病引起呼吸衰竭、通气与换气功能障碍、肺氧合作用不足，导致血氧饱和度降低，或者由于环境原因直接导致吸入气体氧分压过低、机体摄氧不足，其中任意一种或多种因素综合作用均可以使动脉脱氧血红蛋白的量增加从而产生中心性发绀。此类发绀的特点为全身性，除四肢及颜面外，也可累及躯干，但受累部位的皮肤是温暖的。中心性发绀一般可分为如下类型：

多见于支气管哮喘、肺炎、喉头或支气管急性梗阻、肺动脉栓塞、毒性气体中毒、急性肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、慢性阻塞性肺气肿、尘肺、特发性含铁血黄素沉着症等。

由于静脉血通过分流混入或掺杂至血液所致。心源性中心性发绀有早显性和晚显性之分。早显性最多见于法洛四联症（即室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚）。这类患者的发绀与生俱来，从出生起就出现了右心室的血液分流到左心室。晚显性最多见于艾森门格综合征。它是由于长期血流动力学改变导致明显肺动脉高压，血流由原来的左心向右心分流，发展为右心向左心分流，使大量静脉血在没有携带氧之前就提早进入全身各器官和系统，使皮肤黏膜变紫发绀。

此类发绀常由于周围循环血流障碍所致。动脉血最终要进入体循环，分散到全身各个系统的毛细血管网中，所以当体循环的毛细血管量减少或者血流淤滞、组织摄氧增加时，毛细血管的血液汇集成静脉血后，静脉血的脱氧血红蛋白量也会增加，引起周围性发绀。其特点为发绀常出现于肢体的末端与下垂部位，这些部位的皮肤是冷的，但若给予按摩或加温，使皮肤转暖，发绀可消退。此特点亦可作为与中心性发绀的鉴别点。周围性发绀一般可分为如下类型：

常见于引起体循环淤血、周围血流缓慢的疾病，如右心衰竭、渗出性心包炎、心脏压塞、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲张等。

常见于引起心排出量减少的疾病和局部血流障碍性疾病，如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺（Raynaud）病、肢端发绀症、冷球蛋白血症等。

为中心性发绀与周围性发绀的病因同时存在，可见于充血性心力衰竭。

化学性发绀可分为高铁血红蛋白症和硫化血红蛋白症。

包括中毒性高铁血红蛋白症、先天性高铁血红蛋白症和特发性阵发性高铁血红蛋白症。

常见于苯胺、硝基苯、亚硝酸盐、伯氨喹、磺胺等毒物或药物中毒，进食大量含亚硝酸盐的变质蔬菜后也可以引起发绀。

患者自幼有发绀表现，但是一般情况无大碍，有家族史，并且排除心、肺疾病引起异常血红蛋白的原因。

可见于妇女，发绀与月经周期有关，非家族型。国内尚无相关病例报道。

多由硝酸钾、亚硝酸钠、磺胺、非那西丁等药物中毒所致。

正常人血液中的血红蛋白在150克/升左右，只要其中的1/3是脱氧血红蛋白（即为50克/升），就会出现发绀。但是在高原地区生活的人，或患有真性红细胞增多症的患者，其血红蛋白的总量可以达到200克/升，因此只要其中的1/4以上是脱氧血红蛋白，就会出现发绀了。此外，红细胞增多也使得血液的黏滞度增加，血液在毛细血管的运行速度减慢，组织摄氧增加，从而进一步加重了发绀。

各种化学毒物或药物中毒可引起血液中出现不正常的血红蛋白的衍生物，如高铁血红蛋白、硫化血红蛋白。这些物质不具备携带氧气的能力，所以当任何原因引起这些物质增加就会出现发绀的现象。由于高铁血红蛋白、硫化血红蛋白的颜色要深得多，所以当高铁血红蛋白的量达到30克/升、硫化血红蛋白的量达到5克/升的时候，就可以引起很明显的发绀了。

由于发绀常发生于皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位，如口唇、舌、鼻尖、面颊、甲床和耳垂等，所以在评估是否出现发绀的时候要重点观察这些部位，观察时尽量选择采光良好的地方。

当怀疑自己或他人出现了发绀时，应该多考虑这种所谓“发绀”是否受到其他因素影响。例如生活地域，高原地区居民由于生活环境氧气含量较少，易刺激人体红细胞增生，所以造成口唇及面部发乌，但这种只是人对环境的代偿，不能视为发绀；又例如环境，很多人都有过寒冷时手冻得发紫的经历，这是由于皮肤血管收缩而在健康人出现的发绀，并非病理原因所致；还有肝硬化等疾病引起的皮肤色素沉着或先天性的皮肤色素过深，表现类似发绀，但都不是真的发绀。

见于某些药物或化学物质急性中毒、休克、急性肺部感染、急性肺水肿等。

见于发绀型先天性心脏病、某些慢性肺部疾病。

见于重症心、肺疾病，气胸，大量胸腔积液等。

常见于肺栓塞、风湿性心脏病引起的二尖瓣狭窄、肺结核、肺癌、冠心病等。

多见于呼吸道重症感染、败血症、感染性休克等。

见于心功能不全。

发绀轻微而肉眼检查难以确定时，应做动脉血氧饱和度测定。对心源性发绀，还应根据具体情况进行心电图、X线胸片、循环时间测定、超声心动图、心脏导管及选择性心血管造影等检查，后者对确定有无右至左分流及分流部位均有特殊诊断价值。对发绀较深而一般情况尚好、心肺功能不能解释发绀原因者，应进行血液检查，以确定有无异常血红蛋白的存在。

呼吸道阻塞引起的发绀多见于呼吸道异物阻塞和呼吸道的急性炎症。此类发绀多为急性起病，尤以呼吸道异物阻塞所致的发绀症状起病更急，有明确异物吸入病史，患者还会有恐惧、烦躁不安等表现；呼吸道的急性炎症所致发绀较异物吸入程度轻，发病相对缓，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛和发热等症状，经过抗炎治疗后发绀症状可缓解。

引起发绀的肺部疾病多为阻塞性肺气肿和弥散性肺间质纤维化。此类疾病病程均较长，反复发作、治疗无效而引起发绀，发绀的症状逐渐加重，同时伴有较为明确的肺部症状。

这是由于肺外或肺内严重疾病过程所产生急性渗透性肺水肿和进行性缺氧性呼吸衰竭。临床表现特点为突发性进行性发绀，不能用通常的氧疗法来改善，伴有烦躁、焦虑、出汗等症状。另外，根据诱发的成人呼吸窘迫症的原发病（如外伤、感染和中毒等）而有相应的病史和临床症状、体征等。

多见于发绀型先天性心脏病，如法洛四联症、艾森曼格综合征等。法洛四联症所引起的发绀出现在婴幼儿，患儿除发绀症状外，还有发育差、气急、乏力、下蹲习惯、头痛、头晕、抽搐和昏厥等。艾森曼格综合征所引发的发绀症状多出现在6～12岁以后，其中室间隔缺损型出现发绀症状较早，房间隔缺损型出现较晚，患者伴有气急、乏力和头晕等表现，心导管检查可帮助确诊。

左、右心衰竭均可引起发绀症状。左心衰竭所引起的发绀多由肺循环淤血和水肿所引起，在出现发绀症状的同时有不同程度的呼吸困难，症状有反复发作、进行性加重表现，还可出现咳嗽、咳粉红色泡沫痰，两肺底有湿啰音。右心衰竭所引起的发绀多发生于长期反复严重发作者，患者有明确右心衰竭病史，多数患者伴有体循环静脉过度充盈、压力增高、各脏器淤血、水肿以及由此产生的各种体循环淤血综合征，如食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹胀、尿少和夜尿等，可有颈静脉充盈、怒张、肝大伴压痛，下肢对称性水肿和胸腔积液、腹水等表现。这些将有助于鉴别心力衰竭所引起的发绀。

（1）吸氧：一般采用低流量鼻导管吸氧，流量通常为每分钟2～4升，严重缺氧者可给予高流量吸氧，流量可达每分钟6～8升。

（2）保持呼吸道通畅，消除一切引起呼吸道阻塞的诱因。

（3）合适的体位：发绀伴有呼吸困难者，宜采取半卧位或坐位，尤其是对已有心功能不全的患者。

（4）上述措施无用时应立即就医。

（1）肺源性发绀的治疗主要是控制原发病，辅以氧疗，如鼻导管给氧、人工机械通气等。

（2）心源性发绀的治疗原则为控制心力衰竭，手术纠正先天性心血管畸形。

（3）对于周围性发绀，必须加强护理，注意保暖，并积极治疗引起发绀的原发病。

近年来，“吸氧”成了一个时髦词汇。很多正常人在家都会自备氧气罐、氧气袋，或者到所谓“氧吧”里去吸氧，老年人以此保持健康，中青年主要用来缓解疲劳与压力。

氧气疗法是向患者提供氧气，以保证其基本的生命活动，促进疾病缓解，已经成为临床医疗中的一种极为重要的方法。原则上，凡有缺氧引起发绀时均应进行吸氧治疗。例如，出现呼吸困难、煤气中毒、休克、心力衰竭、高原缺氧等情况时需尽快吸氧；慢性阻塞性肺疾病缓解期时，为提高生活质量也提倡长期家庭氧疗。

那么，对于发绀的患者，氧气是不是吸得越多越好呢？答案显然是否定的。吸氧过多非但无益，而且有害。研究发现，动物吸入纯氧会出现中毒表现，人也一样。一个人进入一个大气压的纯氧环境中超过24小时就会发生氧中毒型肺炎，甚至因呼吸衰竭而死亡。所以治疗发绀时，吸氧必须严格掌握吸氧时间、氧气浓度和压力等。

氧疗的基本原则是保证机体有较充足的氧供应，而又不会引起不良反应。为此，应根据需要给予不同方式供氧。常用的氧疗方式有控制性氧疗、高浓度氧疗、高压氧疗法。吸氧方式和时间、疗程与氧中毒的发生密切相关，而这些方面的知识又具有较高的专业性，因此，最好在医生指导下进行合理吸氧，达到趋利避害，充分发挥氧气作为生命之源的作用。

对于症状不严重的高铁血红蛋白症可用维生素C（100毫克，3次/天）治疗，但在急性中毒影响呼吸功能时须静脉注射亚甲蓝（美蓝）1毫克/千克（1%生理盐水溶液）或口服60毫克，3次/天治疗（婴儿须调整剂量）。

对于硫化血红蛋白症，目前还没有有效的治疗办法。硫化血红蛋白不能逆转为血红蛋白，只有含异常硫化红蛋白的红细胞被破坏后，它才离开血液循环而被破坏、消灭和清除，异常的血红蛋白才能消失。

（1）出现口唇等部位的发绀时，应到医院就诊，明确是否有心血管方面的疾病。

（2）在日常生活中要注意增加血液中氧的含量，避免因血液中的含氧量低导致的口唇发绀。增加血液的含氧量的方法有食补和运动。血液运输氧主要靠血红蛋白，铁是血红蛋白的重要组成物质，因此应多吃一些含铁多的食物，如猪肝、蛤蜊、海带、黑木耳、鱼、鸡、牛肉、蛋、紫菜、菠菜、芝麻、红枣、山药、豆类等。此外，在吃含铁食物的同时，也要多吃富含维生素C的水果及蔬菜，这样更有助于铁的吸收和利用。适当的运动则可以增强心肺功能，促进血液循环，增强血液的载氧能力，提高组织利用氧的能力。

（3）对于遇冷导致的口唇发绀，要注意防寒保暖，春冬季早晨起床后不要用冷水洗脸。

在家里可以用制氧器制氧来满足新生儿对氧气的需要。但是一定要选择绝对安全的器械设备，制氧剂要无任何副作用。家庭制氧器的使用可为新生儿缺氧的救治赢得时间，避免因缺氧时间长而造成脏器发育和智力发育不可逆转的损伤。在护理新生儿时应注意保暖，保持呼吸道通畅，防止奶及呕吐物呛入气管，导致窒息。

发绀的预后取决于病因。多数发绀性疾病如早期发现、及时处理，预后良好。但如果处理不及时，后果往往会非常严重。例如，亚硝酸盐中毒发病急，表现为口唇、舌尖、指尖青紫等缺氧症状，严重中毒者可出现昏迷、抽搐、呼吸肌麻痹等，如果抢救不及时，可在2小时内死亡。