第九章　红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断

A1/A2型题

1．关于新生儿同种免疫性溶血病，下列正确的为（　  ）。

  A．在我国Rh血型不合新生儿溶血病较ABO血型不合引起者多见

  B．Rh阴性的孕母从未接受输血，胎儿为Rh阳性，则第一胎即可发生严重溶血

  C．间接抗人球蛋白试验阴性

  D．ABO溶血病可发生于父为A血型，母为O血型的新生儿

  E．ABO溶血病较易发生核黄疸

【答案】D

2．患者，男，16岁，时有酱油色尿而来就诊。红细胞形态正常，血红蛋白90g/L，网织红细胞3.8％；Coombs试验阴性，酸化血清试验阳性，冷热溶血试验阴性。应诊断为（　　）。

  A．冷凝集素血症

  B．自身免疫性溶血性贫血

  C．阵发性冷性血红蛋白尿

  D．运动性血红蛋白尿

  E．PNH

【答案】E

3．区别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿的试验为（　  ）。

  A．骨髓铁染色

  B．酸溶血试验

  C．中性粒细胞碱性磷酸酶染色

 D．抗人球蛋白试验

  E．过氧化酶染色

【答案】B

4．红细胞渗透脆性减少主要见于（　  ）。

  A．遗传性球形红细胞增多症

  B．巨幼红细胞贫血

  C．地中海贫血

  D．遗传性椭圆形红细胞增多症

  E．慢性病贫血

【答案】C

5．下列各项均属红细胞内在原因引起的溶血，除外（　  ）。

  A．新生儿溶血病

  B．蚕豆病

  C．伯氨喹啉型药物性溶血

  D．地中海贫血

  E．丙酮酸激酶缺乏症

【答案】A

6．有关PNH，不正确的是（　　）。

  A．早晨第一次尿呈暗红色，这是由高铁血红蛋白所致

  B．重症病例有时合并有血栓症

  C．引起红细胞减少，但中性粒细胞和血小板正常

  D．观察患者血液在轻度酸性时的溶血情况有助于诊断

  E．尿沉渣用铁染色可见含铁血黄素

【答案】C

7．下列属于获得性红细胞膜缺陷性疾病的为（　  ）。

  A．口形红细胞增多症

  B．椭圆形红细胞增多症

  C．球形红细胞增多症

  D．阵发性睡眠性血红蛋白尿症

  E．以上都是

【答案】D

8．下列各项均符合阵发性冷性血红蛋白尿，除外（　  ）。

  A．与病毒感染有关

  B．Coombs试验阳性

  C．冷热溶血试验阳性

  D．引起本病的抗体为D－L冷抗体

  E．酸溶血试验对本病诊断有意义

【答案】E

9．有关红细胞渗透脆性简易试验的描述，正确的是（　  ）。

  A．与正常对照NaCl浓度相差0.4g/L即可判阳性

  B．阳性表示红细胞渗透脆性增大，见于遗传性球形红细胞增多症

  C．脆性大是指对低渗盐水适应性小

  D．检验先天性膜缺陷溶贫

  E．以上都是

【答案】E

B1型题

（1～2题共用备选答案）

  A．自身溶血试验明显增强，加葡萄糖明显纠正

  B．自身溶血轻度增强，加葡萄糖轻度纠正

  C．自身溶血减低，加葡萄糖明显纠正

  D．自身溶血减低，加葡萄糖不能纠正

  E．自身溶血明显增强，加葡萄糖不能纠正

1.G－6－PD酶缺陷溶血性贫血（　　）。

2．先天性球形红细胞增多症（　　）。

【答案】1．B  2．A