第一章　癫痫的定义、分类与病因

癫痫，是一种古老的疾病，3000年前，在美索不达尼亚就有癫痫全面性发作的描述，中国是在公园前1700年开始记载有关癫痫临床表现的内容，癫痫在任何年龄、地区和种族的人群中都有发病，但以儿童和青少年发病率较高。近年来随着我国人口老龄化，脑血管病、痴呆和神经系统退行性疾病的发病率增加，老年人群中癫痫发病率已出现上升的趋势。

据世界卫生组织（World Health Organization，WHO）估计，全球大约有5000万癫痫患者，我国约有900万癫痫患者，其中约有 600万左右为活动性癫痫患者，同时每年有 40 万左右新发癫痫患者。癫痫对于个人、家庭和社会带来严重的负面影响。目前社会上存在对癫痫病的误解和对癫痫患者的歧视，因而被确诊为癫痫可使患者及其家属产生较严重的心理障碍。癫痫发作给患者造成巨大的生理和心理上的痛苦，严重影响患者和家庭的生活质量；长期服用抗癫痫药物及其他诊治费用给家庭带来沉重的经济负担；同时，癫痫患者的保健、教育、就业、婚姻生育等问题，也是患者及其亲属和社会多部门关注的问题。因此，癫痫不仅仅是医疗问题，也是重要的公共卫生和社会问题。WHO已将癫痫列为重点防治的神经、精神疾病之一。各国临床研究表明，新诊断的癫痫患者，如果接受规范、合理的抗癫痫药物治疗，70%～80%患者的发作是可以控制的，其中 60%～70%的患者经 2～5年的治疗可以停药。然而在发展中国家，由于人们对癫痫缺乏正确认识以及医疗资源匮乏，大多数癫痫患者得不到合理有效的治疗，存在很大的治疗缺口。我国活动性癫痫患者的治疗缺口达63%。据此估算我国大约有400万左右活动性癫痫患者没有得到合理的治疗。在服用抗癫痫药物的患者中，仍有部分患者存在诊断不明确或治疗不规范的现象。这与多种因素有关，例如患者或家属对癫痫缺乏必要的科学知识，常认为癫痫是治不好的病，对医疗缺乏信心，也有过于担心抗癫痫西药的副作用，盲目轻信民间流传的未经国家批准验证的“自制中药”或“偏方”，还有患者服药依从性差，随意停药、减量或换药，再者国内医疗资源配置欠合理，神经科医师特别是癫痫专业医师数量不足，部分非专科医生对癫痫的诊断、分类不准确，治疗不规范，选药不恰当，这些都给患者和家庭在经济和心理上带来沉重的负担。

传统的观念认为癫痫是一组由已知或未知病因引所引起，脑部神经元高度同步化且常具自限性的异常放电所导致的慢性脑部疾病。以反复、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常特征。由于异常放电神经元的位置不同，放电扩布的范围不等，患者可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能紊乱或兼有之。每次发作称为痫性发作，反复多次发作为癫痫。在癫痫中，由特定状况和体征组成的，特定的癫痫现象称为癫痫综合征。

2005年，国际抗癫痫联盟提出了新的癫痫定义，认为“癫痫是一种脑部疾病，其特点是脑部持续存在易导致癫痫反复发作的易感性，以及由于这种发作引起的神经生物、认知、心理和社会后果，癫痫的诊断要求至少有一次癫痫发作”。脑部持续存在癫痫反复发作的易感性、至少一次癫痫发作及发作引起的神经生物认知、心理及社会功能障碍是癫痫三大要素。

持续存在能导致癫痫反复发作的易感性，即患者脑部存在已被临床实践证实会引起癫痫反复发作的病理条件，而这些病理能通过病史或体征、影像学及实验室检查所发现，如癫痫患者的阳性家族史、脑电图上的痫样放电、颅脑肿瘤等；至少一次癫痫发作成为诊断癫痫发作的核心条件，这表明国际抗癫痫联盟已经放弃了两次以上发作才能诊断的传统观点。新观点指导临床医生在明确判断患者脑部存在癫痫反复发作易感性的基础上出现一次癫痫发作就可以开展癫痫的治疗，无疑这有利于癫痫患者的早期康复。

Seizure来自希腊语国内译成发作。医学中将其广泛用于代表突发性的严重事件，如心脏病发作、心理或生理事件的发作等，这些发作并不都是癫痫，而仅在某些方面与癫痫相似。为了强调痫性发作性质，国际抗癫痫联盟将癫痫患者的发作称为癫痫发作（epileptic seizure），以便与非痫性发作区别。

目前抗癫痫联盟将癫痫发作定义为“癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象”脑部神经元高度同步化的异常活动、发作的短暂性及特殊的临床现象是癫痫发作的三要素。

脑部神经元异常放电是癫痫发作的核心，但并不是脑部神经元异常放电引起的发作都是癫痫发作，脑部神经元异常放电还可以引起发作性神经痛等，国际抗癫痫联盟认为，只有大脑、丘脑皮质相互作用系统及脑干上部神经元的异常放电才会引起癫痫发作，而这种异常放电的特征为高度同步化。

癫痫发作的短暂性表明癫痫的发作和终止模式要符合癫痫发特征。尽管发作后状态会影响对癫痫发作终止的判断，但癫痫发作还是有清楚的开始和结束，并通过患者的行为学异常或脑电图表现来证实。当发作持续存在或短时间内反复频繁发作形成了癫痫持续状态。

癫痫发作是一种临床现象，是由神经元高度同步化异常放电所引起，而这种神经元高度同步化异常放电所引起可以引起患者或他人都能察觉到的功能紊乱，和被临床医师认同的症状和体征才能诊断为癫痫发作。由于癫痫发作的起源不同、传播过程不一致、脑发育的差异、伴随疾病、睡眠觉醒周期、药物及其他因素不同，详细规范癫痫发作时的主观或客观表现是困难的。癫痫发作可影响人的感觉、运动、自主神经、意识、精神状态、记忆、认知和精神行为，这些症状并不都会出现在同一患者身上，但患者一定会有上述症状之一。

癫痫持续状态是神经疾病中的危重症，癫痫患者的死亡除了发作意外，多数死于癫痫持续状态。癫痫持续状态的国内广泛定义为“短时间内频繁发作，全面性发作在两次发作之间意识不恢复，单次发作持续时间30分钟以上”。2001年国际抗癫痫联盟又提出了新的癫痫持续状态的定义“持续超过这种发作类型的大多数患者持续时间后，发作仍没有停止的临床征象或反复的癫痫发作在发作间期中枢神经系统功能没有恢复到正常基线”。癫痫持续状态发生后，用足量的2～3种一线抗癫痫持续状态的药物（地西泮、苯妥英钠、苯巴比妥、氯硝西泮等）治疗后发作仍没有停止，持续1小时以上称为难治性癫痫持续状态。

将一组包括疾病的病因、可能的发生机制、病变部位，结合发病年龄、发作类型、病因学、解剖基础、发作时间规律、诱发因素、发作严重程度、其他伴随症状、脑电图及影像学结果、既往史、家族史、对药物的反应及转归等资料，做出某种癫痫综合征的诊断，即“有特殊病因，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象”。诊断癫痫综合征的对于治疗选择、判断预后等方面具有一定指导意义。

癫痫发分类虽然复杂，但通常情况下多采用两种不同方法的分别对癫痫发作类型和癫痫综合征进行分类。发作类型的分类依据是发作时的临床表现和脑电图特征，癫痫综合征的分类则是将癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等放在一起来考虑。目前所采用的是通过2010年国际抗癫痫联盟分类及名词委员会提出的发作分类。同时，美国Lüders教授及同事在1998年提出一个完全基于临床症状和体征的发作分类体系，提出电-临床综合征和相关癫痫综合征之间并非严格一对一的关系，使得舍弃对脑电图的过分依赖，让临床医生依据所见即所得的方式，初步诊断癫痫发作的类型，将后续的脑电图、影像学及其他实验室检查资料整合到癫痫的诊断中去，目前已经形成了一个相对完善的分类体系，及发作症状学分类体系。

根据国际抗癫痫联盟分类及名词委员会提出的发作分类将癫痫发作分为以下类型：

最初的症状学和脑电图提示起源于双侧脑部者称为全面性发作。每次发作起源点在网络中的位置均不固定，意识不能保留，全面性发作时整个大脑皮质未必均被累及，故发作可存在不对称性。

意识丧失、双侧对称或不对称强直后紧跟有阵挛动作是全身性强直-阵挛的主要临床特征，并通常伴有自主神经受累表现为主要临床特征，可由局灶性发作演变而来，也可一起病就表现为全身性强直-阵挛。全面性发作是一种表现最明显的发作形式，故既往也称为大发作。

骨骼肌持续收缩称为强直，表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩，肌肉僵直，没有阵挛成分，但发作有时伴有自主神经症状，如面色苍白等。强直发作主要见于Lennox-Gastaut综合征。

骨骼肌间断性的收缩称为阵挛，主要表现为双侧肢体节律性的抽动，伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟。发作时 EEG为全面性（多）棘波或（多）棘-慢波综合。

突然发生和迅速终止的意识丧失是典型失神发作的重要特征，表现为动作突然终止或明显变慢，意识障碍，不伴有或伴有轻微的运动症状，如阵挛、肌阵挛、强直、自动症等，每天发作次数十次甚至上百次，发作后立刻清醒，无明显不适。主要见于儿童和青少年，如儿童失神癫痫和青少年失神癫痫，罕见于成人。

起始和结束均较典型失神缓慢，意识障碍程度较轻，伴随的运动症状（如自动症）也较复杂，偶见肌阵挛，肌张力通常减低，发作持续时间较短。主要见于严重神经精神障碍的患者，如Lennox-Gastaut 综合征。

表现为失神发作的同时，出现肢体节律性阵挛性动作，并伴有强直成分。发作时 EEG与典型失神类似。

表现为失神发作的同时，眼睑、眼肌或前额部肌肉出现肌阵挛动作。发作时 EEG显示全面性发作，常见诱发因素为自觉或不自觉或反射性闭目，大多数是在持续光线存条件下眼睑闭合后引起，在光线黑暗中较少出现。

表现为不自主、快速、短暂、触电样肌肉收缩，每次抽动时间极短，基本不超过 100毫秒。可累及全身，也可限于某局部肌肉或肌群，常成簇发生，可非节律性反复出现。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者，如青少年肌阵挛性癫痫，也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫性脑病（如Dravet 综合征、Lennox-Gastaut 综合征）。

表现为头部、躯干或肢体肌肉张力突然丧失或减低，发作之前没有明显的肌阵挛或强直成分。临床表现轻者可仅有点头动作，重者则可导致站立时突然跌倒。失张力发作多见于癫痫性脑病，如Lennox-Gastaut综合征。

发作时通常无意识障碍，最初的症状学提示或初期的活动表明发作起源于一侧半球的部分区域，发作后能描述发作的部分细节。根据放电起源和累及的部位不同，简单部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性发作，后两者较少单独出现，常发展为复杂部分性发作。

发作时存在不同程度的意识障碍，可伴有一种或多种简单部分性发作的内容，发作后能或不能描述发作的一些细节。

简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作，可继发为全面强直-阵挛、强直或阵挛发作。本质上仍为部分性发作。

在 2010 年 ILAE 分类工作报告中，明确把癫痫性痉挛作为一种发作类型。癫痫性痉挛可以是全面性起源、局灶性起源或起源不明。

癫痫性痉挛表现为突然发生，主要累及躯干中轴和双侧肢体近端肌肉的强直性收缩，突发突止。临床可分为屈曲型或伸展型痉挛，以前者多见，表现为发作性点头动作，常在觉醒后成串发作。癫痫性痉挛多见于婴幼儿，如 West 综合征，也可见于其他年龄。

我们参考国际抗癫痫联盟提出的癫痫及癫痫综合征分类方法与原则，并结合中国抗癫痫协会编著的《临床诊疗指南-癫痫病分册》（2015年），将癫痫综合征分类归结如下。

良性家族性新生儿癫痫是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。主要特征是正常足月新生儿出生后不久，一般是在生后2～3天为常见，出现强直、阵挛性惊厥发作，常合并自主神经症状和运动性自动症，发作频繁、短暂。发作间期患儿一般状态良好，发作多于2～4周内消失，除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外，其他病史和检查均正常。

本病既往又称为良性婴儿惊厥，其临床特点是首发年龄为3～20个月，有或无良性婴儿癫痫家族史，起病前后智力运动发育正常，表现为局灶性发作或继发全面性发作，发作常呈丛集性，无癫痫持续状态。发作期 EEG放电可起源于颞区、顶区、枕区或额区。头颅影像学检查无异常。本病对抗癫痫药物治疗效果可，2岁后一般不再发作，预后良好。

特征为生后第一天至前几周出现节段性、游走性肌阵挛，以后有频繁的局灶性发作，部分患者有明显的肌阵挛和强直痉挛性发作。病因多不清楚，有些病例为先天代谢性障碍。病情严重，死亡率高，存活者常有精神运动发育迟滞，预后差。属于癫痫性脑病。

大田原综合征（Ohtahara syndrome）又称婴儿早期癫痫性脑病（early infantile epileptic encephalopathy），绝大部分发生在新生儿和3个月以下的小婴儿，被认为是年龄依赖性癫痫性脑病的最早发病形式。主要特征为婴儿早期出现频繁而难以控制的强直痉挛性发作，伴脑电图暴发抑制图形和严重的精神运动障碍，部分病例有脑部结构性病变。本病可出现每日发作数次，可高达100～300次/日，常伴有其他形式的发作类型。患者预后差，存活者常演变为 West 综合征和Lennox-Gastaut 综合征。

良性婴儿肌阵挛性癫痫是一种临床少见的癫痫综合征。主要特征是3 岁以前时出现全面性肌阵挛发作，基本不伴其他发作类型，发作期脑电图提示为全面性。发作易于控制，生长发育正常，预后良好。

Dravet综合征又称婴儿严重肌阵挛癫痫（severe myoclonic epilepsy in infancy），因本病有四分之一的患儿可始终不出现肌阵挛发作，2001年ILAE将本病更名为Dravet综合征。其临床特点为1岁以内起病，首次发作多表现为热性惊厥，1岁以内主要表现为发热诱发的较长持续时间的全面性或局部性阵挛抽搐，此时脑电图无异常；1岁后逐渐出现多种形式的无热抽搐，包括全面性或局部性阵挛或强直阵挛发作、肌阵挛发作、不典型失神，发作常具有热敏感性。早期发育正常，1岁后逐渐出现智力运动发育落后或倒退，可出现共济失调和锥体束征。脑电图出现广泛性棘慢波、多棘慢波或局灶性、多灶性痫样放电。多数患儿对抗癫痫药物疗效差，预后不良，属于癫痫性脑病。

婴儿痉挛症又称 West 综合征，其典型特征是一岁内起病，波及头、颈、躯干及全身的频繁癫痫性痉挛发作，并伴脑电图高度失律，以及精神运动发育迟滞，20%～60%患儿随着病情的发展以及年龄的增长，逐步转变为Lennox-Gastaut综合征。目前药物治疗效果差，对传统的抗癫痫药物耐药，激素或生酮饮食治疗对于大多数患儿有效，但多数为数个月后开始复发。姑息性手术胼胝体全长切开术对于大多数患儿有效，能明显减少及减轻发作频率及时间，甚至有可能达到无发作。

Lennox-Gastaut综合征起病多数在3～5岁，少数在青春期，主要临床发作有多种，包括强直发作、失张力发作、不典型失神、肌阵挛以及强直阵挛发作、部分性发作等，并有不同程度的智力发育迟滞。脑电图基本节律差、频率变慢，弥漫性慢棘慢复合波以及特征性的广泛性棘波节律或快节律暴发（图1-1）。

肌阵挛失张力癫痫又称为Doose 综合征、肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）。起病前大部分患儿发育正常，少部分患儿有精神发育迟滞，临床少见，特征为肌阵挛、站立不能、失神发作或肌阵挛站立不能，后者主要是失张力机制所致。发作期脑电图为广泛不规则的 2.5～3Hz（多）棘—慢综合波，同步肌电图可见短暂电静息期。病因不明，半数以上患者发作最终可缓解，预后良好。多数患者智力正常或接近正常。

儿童失神癫痫是儿童期常见的特发全面性癫痫综合征。6～7岁起病，女性较多，与遗传有一定关系。临床表现为频繁典型失神发作。脑电图背景正常，发作期为双侧广泛、同步、对称性3Hz 棘-慢综合波。患儿体格智能发育正常，常在 12岁前缓解，预后良好。

早发性儿童良性枕叶癫痫（Panayiotopoulos 综合征）发病于儿童早中期，多见于1～14岁，高峰为4～5岁，主要发作起始临床特征为视觉症状，如黑蒙、闪光，视幻觉或错觉，随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛，并伴有呕吐为主的自主神经症状性发作及发作持续状态，多数患儿脑电图显示枕区多灶性棘波放电，也可为其他脑区棘波发放。一般认为发病与遗传有关，预后良好。

Landau-Kleffner综合征又称获得性癫痫性失语（AEA），失语年龄一般出现在3～12岁，临床表现为言语听觉失认，即无法理解语言和口头表达语言，但能够保留肢体语言、书面语言等表达方式。发作形式包括部分性发作以及全面-强直阵挛发作，多于睡眠中出现，少部分可在清醒时出现不典型失神、肌阵挛发作，脑电图无特异性改变，多数患者在15岁前发作消失，但有可能遗留有神经、心理改变。

青少年失神癫痫是常见的特发性全面性癫痫综合征之一。发病年龄多在 7～16 岁，高峰为10～12 岁。主要临床特征为典型失神发作，约 80%的病例伴有全身强直-阵挛发作，约15%的病例还有肌阵挛发作。发作期脑电图为双侧广泛同步、对称性3～4Hz 棘-慢综合波，多数病例治疗后缓解，预后良好。

青少年肌阵挛癫痫为常见的特发性全面性癫痫综合征。通常起病于 12～18岁，生长发育及神经系统检查正常。临床主要表现为觉醒后不久出现肌阵挛发作，80%以上的病例有全身强直-阵挛发作，约 1/3 的病例有失神发作。发作间期脑电图特征为双侧性4～6Hz 多棘—慢综合波。本病对药物治疗反应好，但多数患者需长期治疗。

仅有全面强直-阵挛发作性癫痫发病年龄 5～50 岁，高峰年龄段为 10～20 岁。病因不清，属于特发全面性癫痫。指全部患者均有 GTCS，可发生于任何时间（睡眠、清醒或觉醒时），基本无其他发作类型，预后良好。间期脑电图为广泛性 4～5Hz 多棘-慢综合波或多棘波发放。

遗传性癫痫伴热性惊厥附加症既往称为全面性癫痫伴热性惊厥附加症（generalized epilepsy with febrile seizures plus，GEFS+），发病年龄主要在儿童期和青少年期。家系成员的临床表型具有异质性，最常见的表型为热性惊厥和热性惊厥附加症，其次为伴肌阵挛发作、伴失神发作、伴失张力发作和伴局灶性发作，其他少见的表型为部分性癫痫、特发性全面性癫痫，个别患者表现为Dravet综合征或肌阵挛失张力癫痫。此类型总体预后良好，青春期后不再发作，但如果为Dravet综合征，则预后不良。

肌阵挛失神癫痫可为特发性、症状性或病因不明。起病年龄 1～12岁，平均年龄为 7岁。临床特征为频繁肌阵挛-失神性发作。部分患者还可出现全面强直-阵挛发作或失张力发作。发作期脑电图为广泛性 3Hz棘-慢综合波。药物治疗反应欠佳，总体预后不如儿童和青少年失神癫痫好。

颞叶癫痫是指发作起源于包括海马、杏仁核、海马旁回和外侧颞叶新皮质在内的颞叶，是临床最常见的癫痫类型。主要见于成年人和青少年。在成年人癫痫中，约50%以上的病例为颞叶癫痫。颞叶癫痫可分为内侧颞叶癫痫（mesial temporal lobe epilepsy，MTLE）和外侧颞叶癫痫（lateral temporal lobe epilepsy，LTLE），绝大多数病例为前者。大多数为症状性或隐源性，极少数为特发性（家族性）。海马硬化是颞叶癫痫最常见的病因和病理改变。临床主要表现为简单部分性发作、复杂部分性发作伴自动症和继发全面性发作。约1/3的患者发作间期脑电图可见颞区的癫痫样放电。部分患者对于药物的反应性欠佳，可考虑接受手术治疗。

额叶癫痫是指发作起源于额叶内任何部位的癫痫，发生率和在手术病例中均仅次于颞叶癫痫。大多数额叶癫痫为症状性或隐源性，极少数为特发性。儿童及成年人都可发病。临床表现复杂多样，不同个体间差异很大。常见发作类型有简单部分性发作、复杂部分性发作和继发全面性发作。通常发作频繁，运动性症状明显，持续时间短暂，多见于睡眠中发作。部分病例临床表现怪异，有时需要与非癫痫性发作鉴别。常规脑电图检查的阳性率较低，部分患者脑电图显示额区痫样放电。常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy，ADNFLE）是一种常染色体显性遗传的额叶癫痫，常表现不全外显率（70%）。通常儿童期起病，以夜间成串、短暂发生的复杂运动性发作为临床特征。患者生长发育及神经系统检查大多正常。结构影像学检查基本正常，脑电图检查通常也无特异性表现。癫痫发作多终身存在，但通常在50～60岁以后发作减轻。本病多需要长期抗癫痫药物治疗。

Rasmussen综合征又称Rasmussen脑炎。主要在儿童期发病，病因和发病机制均不清楚。典型表现为以前发育正常的健康儿童突然出现癫痫发作。初期，癫痫发作有多种形式，属药物难治性部分运动性癫痫，常发展成部分性癫痫发作持续状态（epilepsia partialis continua，EPC）、进行性偏身力弱和智力障碍。病理特征为一侧大脑半球慢性局限性炎症。脑结构影像学显示一侧脑皮质进行性萎缩（图1-2）。本病对药物治疗反应差，手术可有效控制癫痫发作，阻止病程进展。本病预后不良，多留有神经系统后遗症。

进行性肌阵挛癫痫是一组由遗传性或者代谢性病因导致的具有肌阵挛发作的慢性进行性疾病，其共同临床特点为肌阵挛发作（癫痫性或者非癫痫性的）、其他形式的癫痫发作和进行性神经功能及精神智能衰退。病情呈进展性，进展情况与病因有关，多数预后不良。常见的具体疾病包括Lafora病、神经元蜡样褐脂质沉积病、肌阵挛癫痫伴破碎红纤维及Unverricht-Lundborg病等。

症状学分类是Lüders教授及团队将发作的症状学视为一个按照时间顺序不断演变的综合征，来源于临床实践，基于对发作录像的症状学及演变的细致分析，注重研究发作过程中具有定位、定侧加之的症状和体征，对癫痫术前评估十分重要。症状学分类包括以下几个方面的内容。

致痫灶是产生癫痫发作必不可少的皮质区域，我们可根据病史、发作症状学、电生理（EEG、EMG）、结构影像学（CT、MRI）、功能和代谢影像学（PET、SPECT、fMRI、MRS）、组织病理学和遗传学检查等手段来评估致痫灶范围（表1-1）。

发作的分类仅依据临床症状学，而不依赖于任何实验室检查（视频脑电图发作间期、发作期、MRI、PET、SPECT、神经系统和神经心理学检查等）结果。发作症状学类别包括先兆、自主神经发作、愣神发作（Dialeptic seizure）、运动性发作和特殊类型发作。当有两种以上发作类型依次发生时，我们可以用箭头将这些发作类型按时间顺利连起来，以便于清晰显示发作的演变过程；而发作症状学的演变则反映了癫痫的网络传播过程。为避免过多的症状学信息干扰，通常最多4种症状学就足够用于分类。

患者主观感觉到的发作迹象，可以在明显的发作之前出现；如果仅有主观感觉，可以构成一次感觉性发作。

指出现在一个明确界定的身体某个部位的体感异常感觉，局部或一些描述不清的身体感觉先兆均列为不能分类的躯体感觉先兆。躯体感觉先兆高度提示对侧原始感觉皮质区的激动所引起，但第二躯体感觉区的激动可以产生双侧肢体远端麻木症状。

指视幻觉或错觉，当孤立出现时，即归类为视觉先兆。视觉先兆以视幻觉或错觉为主要症状，缺乏定义的视觉改变，如“视力模糊”，则不能归类为视觉先兆。单纯视觉先兆多起源于17.18区，但复杂性视幻觉可起源枕叶和颞叶联合皮质（association cortex）。

孤立的幻听或幻觉归类为听觉先兆。复杂性听幻觉可能起源于颞叶联合皮质（temporal association cortex）。

一个味觉的癫痫现象归类为味觉先兆。这些先兆也往往与复杂的知觉改变有关。

为一种归类为一种嗅觉气味的癫痫现象，通常情况下嗅觉先兆类似于听幻觉和视幻觉，与感知的其他复杂变化联系在一起。嗅觉先兆杏仁核为最常见的起源部位。

自主神经改变引起的癫痫性改变的症状，患者本身可以体会到，但在症状中不易观察到，不能通过客观方法证实主观的自主神经感觉症状。视频录像中能记录到部分自主神经症状，如心动过速、血压的变化，或直接观察到散瞳、出汗、潮红、竖毛等。

是增加腹部蠕动的表达，颞叶癫痫患者常有腹部感觉先兆，表现为上腹不适感，胃气上升至胸、喉部，继之出现意识丧失。也有起源于岛叶、并伴有自主神经症状，如恶心，它们可能是表达腹部的内脏感觉皮质区激活的表现。

包括似曾相识、陌生感，错觉（显大、显小），常伴情绪障碍（焦虑、恐惧）等，复杂幻觉可与不同类型的错觉、情绪障碍并存起源部位，额叶底面、边缘系统为最常见的起源部位。

自主神经发作能通过客观的方法证实的发作性自主神经症状，如心电图监测证实的心动过速等，可起源额叶底面或扣带回。继发于恐惧的自主神经症状不能被称之为自主性发作。

愣神发作发作类型表现为意识障碍或丧失，期间患者对外界刺激无反应，或仅保留有一定程度的反应，但事后不能追忆。如果伴随的运动症状比意识障碍更为明显，本次发作则被分类为单纯性或复杂性运动发作，而并非愣神发作。

所有以运动表现为突出特征的发作均可被称之为运动发作。又被分类为单纯运动发作和复杂运动发作。

为不同于生理运动和躯体姿势的非随意运动，以特殊的速度、时间顺序和姿势形式出现（如阵挛）。

为单发的（不规则性）、快速（闪电样）肌肉抽动，持续时间少于400ms，可为全身性，也可为局部性，而规律性、反复性的肌阵挛被称之为阵挛性发作。

为不同肌群的大致规律性、反复出现的、短暂性肌肉收缩（肌阵挛性抽搐）。常起源于原始运动区和运动前区，辅助运动感觉区（SSMA）较少见，单侧SSMA激动引发的双侧上肢的阵挛性抽搐，不伴意识障碍较为少见。

表现为一组或一组以上肌群的持续性收缩，导致强直性姿势出现。强直性发作也可见于全面性癫痫综合征，发作开始时发生意识丧失。

表现为双眼向一侧偏转。一般情况下，当双眼过度向侧方偏转时，也会伴有头的偏转，经常有躯干的偏转，只有持续、过度、非自然头部向一侧运动方可视为偏转发作。

指典型的全身性强直-阵挛发作，为癫痫大发作唯一的发作方式，与全身性强直、全身性阵挛发作病理生理机制相同，此种发作早期从强直性姿势开始，继之演变为反复性抽搐（震颤），期间重复频率减慢，幅度增加，强直开始时出现意识障碍。

为典型的痉挛性肌肉收缩，其发作持续时间各有不同，可短至肌阵挛收缩，长至强直性收缩，所持续时间不等，易于成组出现，每组10～20次，每组持续时间不等，患者常表现为双上肢抬高、外展。

最突出特点酷似连续性生理活动的发作，被称之为“复杂运动发作”。

以肢体远端和口下颌肌受累为主，为非随意性、连续性、刻板性运动，酷似生理性活动，与外界环境无关。

特征以近端肌肉受累为主，表现为复杂的、连续性运动，常为大幅度、怪异动作。口下颌和手部受累为主为自动运动发作特点，一般不出现在此种发作中。在过度运动发作中多数意识保留，而在多数自动运动中意识保留。

常为怪异性发作笑（laughing），缺乏感染力，多演变为其他类型发作。

这一发作类型表现常以阴性症状和征象为主。

（1）失张力发作：几乎总见于全面性癫痫，以近端肌肉受累为主。特点为突发性肌张力失，引起头和身体下垂，随后摔倒（头下垂，跌倒发作）脑电图表现为全头部癫痫样放电或电位低减型（低波幅，快活动）。常与全身强直发作并存，提示相同机制。失张力前也可预先出现肌阵挛，远较失张力发作易于出现严重外伤。全身失张力发作的最可能的起源部位；脑干抑制中枢（即巨细胞网状核）引起皮质癫痫样放电，继之皮质网状脊髓系统受激动。

（2）运动不能发作：特点为不能进行随意运动，根据诊断标准，在此种发作中意识仍保留，不能开始或继续维持随意运动可累及全身或身体某一部分。

（3）站立不能发作癫痫性跌倒为其主要特征，其原因可为失张力，肌阵挛，强直性发作等。强直性发作为引起患者跌倒的最常见原因，少数病例与肌张力丧失有关。肌阵挛发作常引起患者失去平衡，但继肌阵挛后即刻性失张力则常导致患者摔倒。因多数病例无经多导仪记录检查资料，跌倒的确切原因不明，所以应该考虑将癫痫性跌倒称之为“站立不能发作”。

（4）负性肌阵挛发作：也称为癫痫性负性肌阵挛，表现为继中央区癫痫样放电后而出现的短暂性肌张力丧失。在临床上，此种发作只见于肌肉运动过程中，不发生于静止状态下，大量证据表明此种发作是支配张力的运动神经元突然的抑制所引起，在肌电图上表现为静息期。

（5）运动减少发作：运动活动的程度减少或完全消失。此种发作分类只用于在发作中或发作后无法进行意识检查的（新生儿、婴儿、重症精神迟滞）患者。尽管这些患者无法进行意识检查，但多数存在意识障碍。在部分病例中，运动减少发作中运动活动停止的机制各不相同。

（6）失语发作：表现为不能讲话，也不能理解语言，根据诊断标准，不应有意识丧失。

目前越来越多的证据表明癫痫系多因素所致，在有些情况下某一病因可能起重要作用（如继发于某一肿瘤的发作），而在另外的情况下，可能系多种病因在起作用（如遗传性癫痫中的多基因遗传）。即便是单一病因占据优势，仍然存在着多种病因在起作用。比如，外科手术治疗的局灶性癫痫患者亲属中，其癫痫发作和脑电图异常发生率远高于一般人群，这表明在局灶性症状性癫痫患者中，遗传因素也扮演着重要角色。

发作频率可以反映出癫痫的严重性，但并不与之成正相比，发作频率可用一定时间段的发作次数来表示（表1-2）。

涵盖与癫痫相关的重要医学信息，可来源于病史（如：1岁时高热惊厥史）、体格检查（如：左侧轻偏瘫或记忆力减退）、诊断性检查等。

发作症状学分类体系允许进行癫痫综合征的分类，可以将其置于第一层次致痫灶定位后，用括号标示出。例如：3个月大男婴，出现癫痫痉挛发作，每天5～15串，每串多次，运动发育迟滞，对多种抗癫痫药物耐药，包括激素冲击治疗，视频脑电图显示癫痫性痉挛伴全面性暴发-抑制。根据症状学分类可表示为：

发作：全面性。

症状学：癫痫性痉挛。

病因：不明。

相关医学情况：发育迟缓。