例1，女，27岁。间断性头痛及抽搐1个月。例2，男，40岁。右侧肢体无力1个月。例3，男，47岁。阵发性头痛、头晕、意识欠清半个月。

例1，CT平扫（图1-41-1A），左额顶部近（侧脑室三角区）处等、低密度混杂肿物（箭），灶周轻度水肿。T ₁WI（图1-41-1B），肿物呈低信号（箭），内见裂隙状及三角形更低信号，邻近脑实质受压移位，中线结构轻度弧形右移。T ₂WI（图1-41-1C），肿物呈稍高及高信号混杂，边缘清楚（箭），内见少量流空信号，瘤周轻度水肿信号（箭头）。矢状位增强T ₁WI（图1-41-1D），肿物呈不均匀斑片状、结节状及块状强化（箭）。例2，增强MRV MIP图（图1-41-2），左额顶部明显强化的椭圆形肿物，边缘浅分叶（箭），局部矢状窦边缘形态不整（箭头）。例3，矢状位增强T ₁WI（图1-41-3），右侧中颅窝不规则肿物（箭），明显强化，边缘分叶，向后累及同侧后颅窝（箭头）。

均为孤立性纤维性肿瘤／血管外皮细胞瘤。

孤立性纤维性肿瘤／血管外皮细胞瘤（solitary fibrous tumor／haemangiopericytoma）既往称血管周细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC），也称脑膜血管周细胞瘤及血管外皮瘤、血管母细胞型脑膜瘤，WHOⅠ～Ⅲ级，为血管外皮细胞肉瘤样转化所致，属于脑膜间叶组织来源肿瘤，与脑膜瘤无关，约占中枢神经系统肿瘤1%以下及脑膜来源肿瘤的2%～4%。镜下肿瘤细胞密集，常见出血，富含血管及网状纤维，免疫组织化学染色波形蛋白、Ⅷa因子、Leu-7及CD34（+），脑膜瘤标志物EMA（-），间变活跃，Ki-67平均指数（MIB-1）为5%～10%。好发于青壮年，平均发病年龄为43岁。男性较多。临床表现与肿瘤所在部位有关，包括头痛、恶心、呕吐、抽搐、局限性神经功能障碍等。

①部位及形态：常位于大脑镰、小脑幕及静脉窦附近，幕上枕部较多见，脑室内也不少见，以侧脑室三角区较多。其他少见部位包括颅底、脑神经，罕见于脑实质内。肿瘤呈边缘清楚的分叶状，基底部贴附于脑膜，半数以上可见脑膜尾征。肿瘤常较大，呈球形，也可呈斑块状，一般>4cm；②CT平扫呈等或高密度，邻近脑实质可见水肿，肿瘤内常见囊变与坏死所致的低密度区。邻近颅骨可见侵蚀。一般无钙化及颅骨侵蚀。增强扫描明显及不均匀强化；③MR检查显示为不均匀T ₁等或低信号、T ₂／FLAIR高信号，瘤周及肿瘤内可见流空信号，瘤周水肿呈长T ₁长T ₂信号，占位征较明显，压迫或阻塞脑室则可见脑积水。增强扫描呈明显、不均匀强化，坏死及囊变区为低信号。MRV显示肿瘤与静脉窦的关系，部分肿瘤侵入或阻塞静脉窦。MRS可见mI增高；④约1／3可见颅外转移，术后复发率为50%～80%。

①脑膜瘤，为本病主要需要鉴别的疾病，脑膜瘤以女性多见，肿瘤一般边缘较光整、坏死少见，常可见钙化，邻近颅骨者可见内板增生或侵蚀，脑膜尾征粗大；②脉络丛乳头状瘤，常见于20岁以下，肿瘤边缘分叶较多而细小，合并脑积水，增强扫描显著强化；③硬脑膜转移瘤，常为多发病变，骨质破坏明显，有原发肿瘤病史（乳腺癌与前列腺癌最常见），可合并脑实质及柔脑膜转移；④脑膜淋巴瘤，常为脑膜弥漫性及多灶性肿块，肿块较均匀，密度较高，T ₂信号较低，无血管流空信号；⑤高级别星形细胞瘤，位于深部脑实质，肿瘤界限不清，密度及信号不均，可见出血，呈不规则花环状强化；⑥跨颅窝生长者需与三叉神经瘤鉴别，后者常见囊变，伴颞骨岩部受压及颅底孔道扩大；⑦脑膜孤立性纤维瘤，边缘清楚，可伴骨质增生；⑧结节病，常为多灶性，无颅骨侵蚀，伴柔脑膜增厚及强化。

本病发病部位及形态、强化特点均形似脑膜瘤，与脑膜关系密切，边缘常见分叶，肿瘤内及瘤周常见流空信号，但常无钙化及颅骨侵蚀，mI增高有助于诊断。因此，当颅内肿瘤形似脑膜瘤而不具备脑膜瘤典型表现，出现明显流空信号时，应考虑本病诊断。