中枢神经系统CT和MRI影像解读(第2版)
上QQ阅读APP看书,第一时间看更新

疾病40 脑膜瘤转移及异位脑膜瘤

简要病史
例1,29岁。头痛、伴左侧肢体无力2月。既往于10年前、4年前及1年前行“右侧侧脑室三角区脑膜瘤”手术。术后多次行立体定向放疗(剂量不详)。4年前(第2次手术时)发现两肺及右侧胸膜腔多发结节与肿块,逐渐增大。本次因再次手术入院。例2,女,60岁。左鼻腔通气差及左眼疼痛2年,体检:左鼻腔息肉状肿物。
CT与MRI所见
例1,10年前T 2WI(图1-40-1A),右侧脑室三角区类圆形稍高信号肿物(箭),边缘光整,内见多发流空信号。两侧侧脑室增大,右侧三角区为著,室管膜下斑片状高信号。其T 1WI为均匀稍低信号,增强扫描显著及均匀强化(未列出)。第4次手术后CT平扫(图1-40-1B),右侧顶枕部术后征象,右侧三角区仍见稍高密度肿块(箭),双侧侧脑室轻度扩大。本次就诊时胸部CT平扫轴位及冠状位重组(图1-40-1C,D),两肺及右侧胸膜腔多发肿块(∗),胸膜腔水样密度影(E),上述胸内病变较1年前明显增大(未列出)。例2,轴位及冠状位增强CT(图1-40-2A,B),左鼻腔不规则肿物(∗),轻度强化,左上中鼻甲破坏,左下鼻甲受压外移。
图1-40-1A
图1-40-1B
图1-40-1C
图1-40-1D
图1-40-2A
图1-40-2B
最后诊断
例1,脑膜瘤术后复发及胸腔转移,颅内肿瘤前3次手术病理均诊断为脑膜瘤WHOⅠ级,第4次手术病理诊断为间变性脑膜瘤(WHOⅢ级)。胸部病变3次活检,均诊断为脑膜瘤,因标本较少,未做分级。例2,鼻腔脑膜瘤(WHOⅠ级)。
病理与临床特点
良性脑膜瘤颅外转移率仅0.1%。所有类型均可发生转移,但最常见者为乳头型血管瘤型。原发肿瘤部位以矢状窦旁多见。一般认为转移途径为血行(脑膜瘤侵犯静脉窦或皮层静脉→腔静脉→肺及肝等器官)与脑脊液途径(累及脉络丛、蛛网膜下腔、马尾、脊神经根、柔脊膜)。转移的危险因素包括多次手术、肿瘤复发、瘤体较大、邻近静脉窦、肿瘤为恶性等。与转移有关的生物学标记是Ki-67增高及缺乏E-钙黏蛋白等。各年龄段均可发病,好发于40~60岁。自脑膜瘤初次就诊至转移的时间为4月~13年(平均5年)。以男性多见,可能与女性绝经后雌激素下降有关。临床表现与转移瘤所在部位有关,如胸痛、咳嗽、呼吸困难、腰痛、排尿困难、下肢无力、放射痛等。预后不良,常因颅内脑膜瘤复发或转移脏器衰竭死亡,发现转移灶后平均生存期仅15个月。
异位脑膜瘤(ectopic meningioma)约占脑膜瘤的1%以下,多为良性。诊断依据包括:①发病部位无蛛网膜细胞;②病理学具有脑膜瘤的典型特征;③无颅内与椎管脑膜瘤/脊膜瘤,或上述脑膜瘤与异位肿瘤无直接关系;④不包括松果体与脑室内脑膜瘤。异位脑膜瘤以脑膜皮型及砂粒体型多见。
CT与MRI特点
脑膜瘤转移的特点:
①部位及形态:最常见于肺(60%),其次为腹部(肝)、淋巴结、骨骼、胸膜、纵隔,常为多发转移;②上述部位软组织肿物,密度常较高,可伴钙化,增强扫描明显强化。伴颅内脑膜瘤征象。
异位脑膜瘤特点:
①部位及形态:大部分位于头颈部,如鼻腔与鼻窦、眼眶、中耳、颅骨、咽旁间隙、头颈部皮下与肌肉、腮腺、喉部等,少数见于肺或纵隔、腹膜后、四肢等处;②CT平扫呈等或低密度,可见钙化;③MRI表现与颅内脑膜瘤近似,呈T 1等或稍低信号、T 2等至稍高信号,增强扫描呈均匀及持续性强化。
鉴别诊断
脑膜瘤转移需与其他肿瘤转移鉴别。异位脑膜瘤则需与其他多种上皮及间叶组织肿瘤鉴别,尤其是头颈部肿瘤不符合其他肿瘤表现时,应考虑脑膜瘤可能。
简要讨论
脑膜瘤转移及异位脑膜瘤均罕见,颅内或椎管内脑脊膜瘤,同时见肺及肝等部位肿块,且两者影像学表现类似时应考虑转移可能。异位脑膜瘤需手术病理诊断。