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疾病37 脑室内脑膜瘤
简要病史
例1,女,37岁。抽搐、头痛、头晕1天。例2,女,32岁。头痛、头晕1周。例3,女,45岁。头晕、呕吐。
CT与MRI所见
例1,CT增强扫描(图1-37-1),右侧侧脑室三角区明显强化肿物,边缘光整,内见迂曲强化的血管影(箭),瘤周轻度低密度水肿。例2,T 1WI(图1-37-2A),左侧侧脑室三角区均匀较低信号肿物(箭),边缘清楚。T 2WI(图1-37-2B),肿瘤为较均匀高信号(箭),瘤周轻度高信号水肿带。FLAIR(图1-37-2C),肿瘤为较高信号(箭),左侧侧脑室三角区脉络丛受压前移。矢状位增强T 1WI(图1-37-2D),肿瘤呈明显及不均匀强化(箭),边缘清楚。例3,增强T 1WI(图1-37-3),右侧侧脑室三角区不规则肿物(箭),多发分叶,呈明显及不均匀强化。
图1-37-1
图1-37-2A
图1-37-2B
图1-37-2C
图1-37-2D
图1-37-3
最后诊断
均为脑室内脑膜瘤,例3为间变性脑膜瘤。
病理与临床特点
脑室内脑膜瘤(intraventricular meningioma)占颅内脑膜瘤的2%~5%,为成人脑膜瘤较常见部位之一,可能起源于脉络丛间质细胞或脉络丛组织,属于不与脑膜相连的脑膜瘤(异位脑膜瘤)。病理学上肿瘤质地较硬,组织学类型常为纤维型。肿瘤血供来自脉络膜前、后动脉。好发于中青年病人,平均35岁,女性约为男性2倍。临床表现与肿瘤所在部位有关,但因为肿瘤位置深在,早期症状不明确,常在瘤体较大时才出现症状,与颅内压增高有关,包括呕吐、视乳头水肿、阵发性或突发头痛、抽搐、视力下降、同向偏盲、上视障碍、共济失调、眼震、轻微面瘫、甚至感觉或运动性失语等。本病预后良好,全切后一般不复发,未能全切者可辅以放疗。
CT与MRI特点
①部位及形态:侧脑室三角区最常见(80%),其次为第三脑室(15%),第四脑室最少见。三角区肿瘤可向侧脑室体部及颞角生长。肿瘤呈圆形或类圆形,边缘清楚,较大者可见分叶。一般不侵犯周围脑实质。侧脑室三角区脑膜瘤常导致枕角及颞角扩大、脑室角变钝、室管膜下间质性脑水肿;②CT平扫表现为脑室内等或稍高密度肿物,较均匀,边缘清楚,可见点状、结节状及不规则形钙化。增强扫描肿瘤中度至明显强化,较均匀,有时可见粗大血管与脉络丛相连,以及脉络丛受压移位;③MRI表现为T 1等或稍低信号、T 2/FLAIR高信号,有时可见瘤周水肿,钙化为低信号。DWI多为等或稍高信号。MRS显示Cho峰增高,无NAA峰与Cr峰。增强扫描肿瘤明显强化,有时瘤内可见条纹状强化,并显示与脉络膜相连(脉络丛尾征),较小肿瘤可致脉络丛杯口状增宽;④间变型脑膜瘤形态不规则,内部可见坏死,强化不均匀,邻近脑实质可见受侵,瘤周水肿明显。
鉴别诊断
主要是脑室内其他肿瘤。①室管膜瘤,第四脑室多见,幕上脑室内者常见于侧脑室体部,宽基底与脑室壁相连,密度及信号不均,易见囊变、坏死及出血;②脉络丛乳头状瘤,肿瘤分叶较小及较多,肿瘤血供丰富,强化显著,脑积水显著;③血管周细胞瘤,位于脑室内者极似脑膜瘤,但其血供丰富,MRI可见明显流空信号,钙化少见,增强扫描呈不均匀强化;④高级别星形细胞瘤,主要位于深部脑白质,可侵入脑室内,密度及信号混杂,增强扫描呈花环状强化;⑤室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,见于结节性硬化病人,肿瘤位于室间孔附近,可伴钙化,强化较均匀,伴室管膜下多发钙化与非钙化结节,MRI显示脑室旁、特别是丘脑-纹状体沟错构性病变;⑥脑室内转移瘤,常见于中老年病人,有原发肿瘤史,肿块强化明显,伴脑实质或脑膜转移瘤;⑦中枢神经细胞瘤,常见于侧脑室体部,透明隔常受压侧移,典型者为多发小囊变,呈泡泡状,常见钙化,增强实性部分可见强化。
简要讨论
脑室内脑膜瘤多见于侧脑室三角区,其CT与MR表现类似其他部位脑膜瘤,密度及信号较均匀,形态较规则,上述表现具有一定特征性,有助于与其他脑室肿瘤鉴别。