患者男性，26岁，因“反复发热、淋巴结肿大1 ⁺年，加重1 ⁺天”入院。1 ⁺年前，患者受凉后出现发热，体温37.5～40.0℃，伴咽痛、双膝关节肿痛，发热时躯干、四肢橘红色皮疹，压之退色，无瘙痒、疼痛，发热时加重，热退时减轻，颈部及腋窝淋巴结肿大，无咳嗽、胸闷、腹痛、腹泻、尿频、尿急、尿痛，无脱发、光过敏、雷诺现象及口腔溃疡，院外抗生素治疗效果欠佳，症状反复发作。1 ⁺个月前，患者再次出现发热、皮疹、关节肿痛，为进一步诊治入院。入院查体：急性病容，躯干、四肢橘红色斑丘疹，压之褪色，无瘙痒、疼痛。双侧颌下、颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大，大小不等，最大约1.5cm×1.5cm，质中，活动，压痛。咽部充血，扁桃体不大。心肺腹未见明显异常体征。双肩、双肘、双腕、双膝关节压痛、无肿胀。辅助检查：WBC 24×10 ⁹/L，中性粒细胞83%，Hb 145g/L，PLT 240×10 ⁹/L，肝、肾功能正常。血沉23mm/h，C-反应蛋白79mg/L，血清铁蛋白>2000μg/L。补体正常，类风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）阴性，肿瘤标记物、肝炎标记物、HIV、各种细菌培养、各种微生物检查均为阴性。双肺CT、腹部B超、心脏彩超均无异常，骨髓培养、活检未见异常，淋巴结活检提示，淋巴结反应性增生。

成人Still病（adult onset still’s disease，AOSD）是一组病因不明的临床综合征，主要表现为高热、一过性皮疹、关节炎或关节痛和白细胞升高。该病可见于任何年龄，女性稍多于男性，且年轻患者居多，尤以16～35岁多发，呈世界性分布，各国均可发生。发病率和患病率在不同人群并不一致，有报道其发病率低于1/10万，我国尚无这方面的报道。糖皮质激素和免疫抑制剂是目前治疗本病的主要药物，但是部分患者常规药物治疗效果不理想，病情难以控制。

目前，对AOSD尚未形成统一的治疗方案，较为常用的药物包括非甾体抗炎药（NSAIDs）、糖皮质激素、改变病情抗风湿药（DMARDs）等，且由于AOSD发病程度不同，往往合并有不同的脏器损伤，所以治疗要根据病情的进展程度、缓解现有症状、预防复发和并发症作为主要治疗原则。

根据文献报道，NSAIDs对AOSD往往效果不明显，有效率仅为20%～25%。其中，阿司匹林基本无效，丙酸衍生物类（布洛芬、奈普生、洛索洛芬）、吲哚酰酸类（吲哚美辛、舒林酸、阿西美辛）对少数患者有效。由于NSAIDs的有效率较低，因此单用NSAIDs药物治疗仅适用于症状较轻的患者，多数情况需要联合其他药物治疗。

中华风湿病学会关于成人Still病诊疗指南指出，糖皮质激素是目前治疗AOSD的主要药物。约80%的患者需应用糖皮质激素治疗，激素治疗有效率可达76%～95%，因此，对单用NSAIDs不起效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应积极使用糖皮质激素。发热、关节炎、皮疹等症状控制、炎症指标下降，病情稳定后，维持4～6周，可逐渐减量。减量方法为泼尼松剂量（或其他等效激素）≥40mg时，维持4～6周，病情稳定后，可以每隔1～2周减量5～10mg，如果泼尼松剂量（或其他等效激素）在20～40mg时，每1～2周减5mg。如果泼尼松（或其他等效激素）<20mg时，每2～3周减1～2.5mg。或采用隔日减药法，即每月隔日减2.5mg/d，最终为隔日服药。然后以最小有效量维持。

病情严重者可用甲泼尼龙冲击治疗。通常剂量500～1000mg/次，缓慢静滴，可连用3天。必要时1～3周后可重复，间隔期和冲击后继续口服泼尼松治疗，起始剂量为1mg/（kg·d），减药方式如前文所述。

对于用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。使用DMARDs时，首选甲氨蝶呤（MTX），剂量为每周7.5～15mg。病情较轻者也可用羟基氯喹。对较顽固病例可考虑使用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素。使用环磷酰胺时，有冲击疗法及小剂量用法，两者相比较，冲击疗法副作用小。临床上还可根据病情在使用MTX时基础上联合使用其他DMARDs（表4-14）。

对糖皮质激素类药物过敏；严重精神病史；癫痫；活动性消化性溃疡；新近胃肠吻合术后；骨折；创伤修复期；单纯疱疹性角、结膜炎及溃疡性角膜炎、角膜溃疡；严重高血压；严重糖尿病；未能控制的感染（如水痘、真菌感染）；活动性肺结核；较严重的骨质疏松；妊娠初期及产褥期；寻常型银屑病。

但是，若有必须用糖皮质激素类药物才能控制疾病，挽救患者生命时，如果合并上述情况，可在积极治疗原发疾病、严密监测上述病情变化的同时，慎重使用糖皮质激素类药物。

库欣综合征、动脉粥样硬化、肠道疾病或慢性营养不良的患者及近期手术后的患者慎用。急性心力衰竭、糖尿病、有精神病倾向、青光眼、高脂蛋白血症、高血压、重症肌无力、严重骨质疏松、消化性溃疡病、妊娠及哺乳期妇女应慎用，感染性疾患必须与有效的抗生素合用，病毒性感染患者慎用；儿童也应慎用。

1）预防激素的副作用：①骨质疏松：需要长期使用糖皮质激素治疗的患者，及时补充钙剂及维生素D，同时应注意补充抗骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、调整钙、磷代谢制。②消化道出血：糖皮质激素可诱发消化性溃疡，对有该类病史的患者应该慎重选用激素。在使用糖皮质激素过程中，应加用质子泵抑制剂和胃黏膜保护剂，并适当减少剂量和缩短疗程。糖皮质激素与非甾体抗炎药合用时，胃肠道风险加倍，应相对选用选择性COX-2抑制剂。③感染：长期使用激素可抑制机体免疫反应，应注意预防感染发生。

2）不同AOSD患者病情、病程呈多样性，反应本病的异质性。少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自限倾向。80%的患者缓解后易反复发作。还有慢性持续活动的类型，最终出现慢性关节炎，有软骨和骨质破坏，似类风湿关节炎样进展。因此，在本病的随访过程中，应密切观察患者临床症状和实验室指标变化，及时发现疾病的并发症，防范可能出现的脏器损害，合理应用糖皮质激素，必要时联合DMARDs药物治疗。对于难治性，易复发的AOSD，可采用静脉输注丙种球蛋白或生物治疗等方案。

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