第三节 肾发育不良

【概述】

肾发育不良是指组织学上具有胚胎结构的分化不良，如囊肿、异常的肾小管、未分化的间充质或非肾成分的软骨等。无性别差异，亦无家族倾向，多为单侧发病。如整个肾发育不良，以囊肿占优势，则称为多房性肾囊性变。

【病理改变】

病因不清，可能是胎儿早期肾脏形成中输尿管梗阻的严重后果，如严重的后尿道瓣膜症。肾失去正常形态，被大小不等，数量不一的囊肿所代替。体积可大可小，外观像一堆葡萄，看不到正常肾组织，囊肿壁薄而透明，彼此不相通，常伴患侧输尿管闭锁。多房性肾囊性变可发生在重肾的上肾部和蹄铁形肾的一侧，而肾的另一部分正常。（图3-6）

【临床表现】

1．腹部肿块 是本病最常见的症状，是新生儿期腹部肿块最常见原因。可合并远端闭锁的巨大输尿管积水，表现为下腹部S形囊性肿物。

2．尿失禁 发生在重肾者可因异位输尿管口而有尿失禁。

3．双侧病变在新生儿期可有Potter面容、肺发育不良或羊水过少。

【辅助检查】

1. B超 产前B超可以检出，出生后B超显示肾脏由大小不等的囊肿替代，囊肿互不交通，不能探及肾实质的存在。

2．静脉尿路造影 患肾不显影，发生在重肾者，可显示下肾部向下向外移位。

3. CT检查 可见多个大小不等的圆形囊性肿物，多无肾实质影像。

【治疗要点】

本病有潜在的恶性倾向，单侧病变应做肾切除术，发生在重肾者应做上半肾切除。手术宜在小儿6个月至1岁时进行。双侧病变，新生儿期死于呼吸衰竭或肾功能衰竭。

【主要护理问题】

1．焦虑/恐惧 与患儿及家属对疾病的恐惧、担心预后有关。

2．舒适的改变 与尿失禁有关。

3．营养失调 与消化吸收不良、进食不当有关。

4．知识缺乏 与患儿及家属缺乏了解疾病相关知识有关。

5．潜在的并发症 感染、出血、肾功能衰竭。

【护理目标】

1．患儿及家属焦虑/恐惧程度减轻，积极配合治疗及护理。

2．患儿主诉不适感减轻或消失。

3．患儿营养状况得到改善或维持。

4．患儿及家属了解疾病相关知识。

5．术后未发生相关并发症或并发症发生后能得到及时治疗与处理。

【护理措施】

1．术前护理

（1）心理护理：加强与患儿家属的沟通交流，用和蔼的态度、亲切的语言与患儿沟通，了解其喜好，缩短护患距离，使患儿消除恐惧心理，增加亲切感，多表扬鼓励患儿，同时做好术前指导及健康教育，向家属及年长患儿讲解疾病原因、手术方法及预后，使其增加信心，以缓解精神压力。

（2）病情观察及护理：

1）定时测量血压，指导患儿避免剧烈活动。

2）腹部包块和腰腹疼痛的患儿，应减少其活动量，腹痛者应观察疼痛情况和排尿状况。

3）有尿路感染的患儿应积极控制感染，有血尿者应观察血尿的次数、颜色及量。

4）肾功能异常者记录24h尿量，正确留取尿标本。

5）保持病房空气清新，开窗通风，防止感冒；加强营养，增强患儿抵抗力。注意卫生，防止腹泻。

（3）饮食护理：合理控制饮食，宜进低蛋白、低脂肪、高纤维、高维生素食物。肾功能不全患儿应限制动物类高蛋白食品、油腻食品；宜进低钠易消化的食物。如无肾功能衰竭、高血压，可正常饮水。术前常规禁食6h、禁水4h。

（4）术前常规准备：

1）完善术前相关检查 血生化、凝血全套、胸片、心电图、B超、CT、IVU等。

2）术前备皮，皮试。

3）术晨遵医嘱上胃管。

4）术前1天灌肠，排空大便。

5）术晨排便，术前排尿。术前30min至1h接受术前输液和麻醉前用药。

6）术晨与手术室人员对患儿进行相关信息核对。

2．术后护理

（1）心理护理：因切口疼痛及各种管道限制，患儿在短时间内不能下床活动、玩耍，易产生烦躁情绪，应经常看望患儿，使用鼓励性语言，通过讲笑话、故事等以分散其注意力，使其情绪稳定，配合护理，以利康复。

（2）病情观察及护理：

1）严密观察生命体征，尤其是血压的变化。

2）全麻的患儿应去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，给予心电监护。适当约束四肢，防止活动性出血。

3）使用合适的支被架，以防各管道受压、扭曲、脱落、移位。

4）关注患儿肠道蠕动恢复情况，观察腹部体征，有无呕吐、腹胀、腹肌紧张等表现。可适当予以开塞露刺激排便。

5）注意患儿保暖，适当增加盖被，做好各项记录。

6）注意观察伤口有无渗血、渗液，保持伤口处敷料清洁干燥。

7）观察体温变化，预防术后感染。

8）观察对侧肾功能，术后补液原则：根据尿量多少决定补液量。

（3）饮食护理：

1）手术当天予以禁食。

2）术后1天肠道功能恢复可饮少量白开水。

3）术后2～3天给予流质饮食。

4）术后3～5天可进软食。

5）术后1周可给予营养丰富，易消化，富含粗纤维的饮食。

（4）管道护理

1）导尿管：术后常规放置尿管，引流尿液。妥善固定，保持通畅，观察并记录颜色及量的变化。每天用活力碘消毒液清洁尿道口2次，保持尿管周围清洁，一般术后第2天可拔除尿管。

2）腹膜后引流管：放置在腹膜后的引流管，引流术中残留在后腹腔的积血积液，一般2～3天拔除。保持通畅，避免扭曲、打折，观察引流液颜色、性质及量，认真做好护理记录。如引流血性液较多，则考虑活动性出血的情况，应及时通知医生处理。

（5）体位及活动：全麻清醒前，去枕平卧位，头偏向一侧；全麻清醒后手术当天，平卧位；术后第1天以半卧位为主；术后第2天可适当下床活动。

【健康指导】

1．避免今后肾脏再次受到创伤，在饮食方面忌食刺激性强的食物。

2．使用药物时选择对肾脏副作用小的药物。

3．随时观察血压及尿量变化，定期检查肾功能情况。

4．对出现的泌尿系统症状如腰痛、血尿等及时就诊，及早治疗。

5．再次手术时要提示医生曾经做过肾脏切除术。

【特别关注】

1．术后患儿的饮食护理。

2．肾功能衰竭的护理。

3．健侧肾功能的检测。

【前沿进展】

与以往的肾发育不良开放性切除术相比，腹腔镜手术具有切口小，创伤小，操作简便的特点，手术效果满意，术后康复快，住院时间短。目前腹腔镜手术是治疗小儿肾发育不良的最佳选择之一。

【知识拓展】

儿童肾移植

儿童时期的多种肾疾病如不及时治疗，最终将进展为终末期肾脏疾病（End Stage Renal Disease, ESRD）。治疗ESRD的方法主要包括透析和移植。儿童肾移植一般指受者年龄在18岁以下的移植，其效果远胜于透析。肾移植给ESRD患儿带来了长期生存的希望，摆脱了长期透析所带来的痛苦，并且移植所需的费用要远低于透析治疗的累积费用，患儿的生存质量较高。自20世纪80年代中期以来，肾移植患儿的数量及等待移植的患儿数量呈逐年上升趋势。

成功的肾移植被公认为治疗儿童ESRD的最佳途径之一，评价移植肾长期功能好坏的一个重要指标就是患儿身高能否达到其预期的成年人高度。尽管有成功的肾移植，但移植后儿童的生长延迟却始终存在，其原因是多方面的，包括糖皮质激素副作用引起的生长激素P胰岛素样生长因子轴的紊乱、移植肾功能不甚理想等。Fine等研究表明，6岁以前接受肾移植的患儿在移植后初3～4年生长发育可明显加快，但大多儿童是6岁以后接受肾移植，他们的身高增幅有限，甚至有时还会呈负增长。应用重组人生长激素（rhGH）有助于提高患儿术后的生长速度。

在现阶段儿童与成年人肾移植的短期与长期生存率已相差不大。在未来的5～10年内，一些更高效低毒的免疫抑制剂有望被开发并应用于临床；不含激素及CaN抑制剂的免疫抑制方案有望在肾移植患儿中推广使用。另外，希望通过异种移植来解决供肾的来源不足问题；利用组织工程来降低同种异体移植物的抗原性。有研究表明，干细胞移植在治疗儿童ESRD中也展现出很好的应用前景。

参考文献

[1] 黄澄如，孙宁，张潍平．实用小儿泌尿外科学[M]．北京：人民卫生出版，2006:187.

[2] 赵三龙，黄松明．儿童肾移植的现状和未来[J]．国际儿科学杂志，2006,33（3）:388-390.