病例4 “满天繁星”在脑海
第一部分 病情变化过程
1．病情概述
患者，女性，52岁，因“反复头痛头晕3个月”入院。
3个月前患者无明显诱因自觉前额胀痛，不剧能忍，感头晕，每日发作数次，每次持续数分钟，休息后可缓解，症状反复发作。
当地头部CT（图4. 1）显示，左颞深部大片水肿（图4. 1A），当地MRI(2015－08－26，图4. 1B～F)：左岛叶、丘脑及左侧颞深部多发占位，首先考虑转移性肿瘤。
图4. 1 头部CT与MRI
2．入院检查
患者由门诊医生开具住院证后至病房住院治疗，由丈夫陪同入住。在入住当天，我们对患者进行了详细的病史采集和神经系统体格检查。患者的既往史、家族史未提供明显特殊情况，神经系统查体未见明显阳性体征。患者入院后，我们和患者丈夫进行了关于病情的大致沟通和谈话，结合患者的年龄和目前MRI影像学检查，目前诊断颅内多发占位明确，性质首先考虑转移瘤可能，“后续我们这里还需要做进一步系列的检查，但是如果是转移瘤，我们还需要查找原发灶，必要时可能需要手术治疗。”患者丈夫谈话后心情沮丧：“医生，这不太可能吧，我老婆身体一直以来都蛮好的，而且家里人都没有肿瘤的毛病，请你们给她好好查一查，仔细查一下，目前的情况也希望先不要和我老婆说，谢谢你们！”看得出来这是一对平凡且相爱的夫妻。随即，我们按照颅内多发占位的诊断开具了一系列的检查以寻找可能的原发灶，并对颅内病灶完善 MRS （磁共振波谱分析，magnetic resconance spectrosopy）进行鉴别诊断，同时也做了一定的术前检查和准备。
患者的肝胆胰脾B超、胸部高分辨CT、泌尿及生殖系列B超等均未见明显肿瘤征象，术前筛查常规血清肿瘤标记物为阴性，这说明未发现患者这个年龄的常见肿瘤征象，我们下一步商讨是否需要进行PET－CT进行全身性排查。
头颅MRS显示NAA（ N－acetylaspartate,N－乙酰天冬氨酸）下降，脂质峰明显，少量乳酸峰可见，颅内占位性质首先考虑非肿瘤病变。我们科室内部讨论目前诊断需要排查多发性硬化等神经科相关疾病。与神经内科医师沟通后，如必要时行腰穿检查，外送脱髓鞘等相关抗体。
患者的术前四项回报提示梅毒实验定性阳性，我们进一步完善检查提示梅毒抗体TPPA(treponema pallidum particle agglutination，梅毒螺旋体颗粒凝集试验)阳性。我们与患者沟通，再次询问既往史时患者及其家属承认有梅毒病史，未予以正规医疗。“梅毒这么多年了也没有明显的大影响，而且我们以为这个毛病是脑子里面的，肯定和梅毒没关系的。”患者丈夫带着悔意向我们袒露内心。 “梅毒是需要正规治疗的，梅毒病情控制不好，是会影响到多个系统的，尤其对神经系统的影响很大。”我们也耐心向患者及其家属做了解释。
后续追问病史，患者发现梅毒血清学阳性已有十年余。
•2007－12－10 当地医院梅毒特异性抗体阳性，RPR（ rapid plasma reagin，快速血浆反应素环状片试验）1∶16。
•2008－07－03 当地医院梅毒特异性抗体阳性，RPR 1∶32。
•2009－03－25 当地医院梅毒特异性抗体阳性，RPR 1∶8。
•2012－07－20 当地医院梅毒特异性抗体阳性，RPR 1∶4。
•2015－09－19 当地医院梅毒特异性抗体阳性，RPR 1∶16。
结合患者梅毒病史且未进行正规治疗，目前颅内多发占位，诊断考虑梅毒肉芽肿可能。
3．治疗方案
患者诊断考虑：“颅内多发占位，梅毒肉芽肿可能，颅内转移瘤待排” 。
经科室讨论后建议取最浅表的左岛叶病灶，行开颅活检术。
术中（图4. 2）见病灶颜色和血供都接近正常脑组织，质地较正常脑组织硬韧。
图4. 2 术中所见
术中冰冻快速病理报告：肉芽肿性炎，有明显浆细胞反应，无血管炎改变。
常规病理报告：肉芽肿性炎伴大量淋巴细胞浆细胞浸润及血管炎。结合临床和血清学结果，考虑梅毒树胶肿。
（注：三期梅毒，例如本病例，既很难找到梅毒螺旋体，也无非常特异的细胞反应，但二期梅毒有相对特异的细胞反应，表现为以浆细胞浸润为主的血管炎，因此病理医生强调此两项特征只具备其中一项。）
左侧中倍镜：肉芽肿性炎伴大量淋巴细胞浆细胞浸润及血管炎。右侧高倍镜：肉芽肿性炎伴大量淋巴细胞浆细胞浸润。具体见图4. 3。
图4. 3 显微镜下所见
术后磁共振增强，左侧岛叶病灶切除（图4. 4），其余病灶及灶周水肿同术前无明显变化。
图4. 4 术后磁共振增强
治疗方案：
颅内多发占位病理明确为梅毒树胶肿后，我们和皮肤科医生沟通后制定后续青霉素治疗方案，期间皮肤科医生重点提醒我们治疗过程中要预防吉海反应。治疗方案如下：静脉用青霉素400万Uq4h，规律治疗2周，同时，使用前予倍他米松肌注1次，预防吉海反应。
抗梅毒治疗结束后复查头颅MRI（图4. 5），平扫显示：颅内脑实质内未见明显异常信号，同术前比较异常信号基本消失。
图4. 5 抗梅毒治疗结束后复查头颅MRI
（吉海反应：梅毒患者接受高效抗梅毒螺旋体治疗后，梅毒螺旋体被迅速杀死并释放出大量异种蛋白，引起机体发生的急性超敏反应。在晚期梅毒中，吉海反应发生率虽不高，但反应较严重，特别是在心血管梅毒和神经梅毒患者中可危及生命。）