四、先天性手部畸形

先天性手部畸形种类繁多，类型复杂，个体差异大，既可以单独出现，也可以是综合畸形的部分，即使是对同一畸形，由于其他因素的影响也不能用以固定的方法加以解决。临床较为多见，如多指、并指、巨指或缺指等，以多指、并指较为多见。

（一）先天性多指畸形

先天性多指畸形为临床最常见的手部先天畸形，一手多指数目不等，可多至6～8指者。有明显遗传性，常合并有并指或其他畸形，最常见的多指部位为拇指桡侧，其次为小指尺侧。临床上根据发育状况可概括为3类。

1.多余手指仅有软组织　没有骨骼、肌腱，是一突出的软组织块。

2.附指　多余指中有部分指骨、部分肌腱，是一个功能缺陷的手指，此为附指。

3.完全性多指　外形完整功能基本正常的手指，有其固有的血管、神经、肌腱，甚至不能区分哪一个手指是多余指，此为完全性多指。

临床上根据畸形不同侧可分为3类：桡侧多指，拇指重复；尺侧多指，小指重复；中央多指，示指、中指或环指重复。

【临床表现及诊断】

先天性多指畸形表现为尺、桡侧或中央区有多余的手指生长，可发生于指骨末节、指骨近节或掌指关节等部位，骨性结构、软组织结构甚至掌骨赘生。赘生指外形和结构差别较大，生长角度各异，可以是仅包裹血管和神经的狭小皮赘，也可以是具有关节和肌腱的完整手指，可平行或垂直于手掌，也可发生屈曲，与手掌桡侧或尺侧缘呈不规则角度。多指畸形可以是单个手指多指，也可以是多个手指多指，可单独发生，也可伴随并指等其他畸形。结合X线检查，以判断骨关节形态与结构。

【治疗】

多指的治疗以手术治疗为主，手术年龄以3～7岁为宜，不宜太小，以免损伤骨骺，也不宜太大，以免影响塑形和功能锻炼。重复拇指的治疗较复杂，需要根据畸形类型制订手术方案。仅为软组织指块者，在出生后可用线扎于其根部断之。附指者，可于4～5岁之后切除之，保留功能较好的指，手术时勿损伤骨骺、血管、神经，必要时修补保留指的肌腱。一个拇指接近正常，另一附指可单纯切除。单纯远节多指者，可切除中间部分，保留并缝合两侧部分，两个均发育不良的拇指宜施行纵向截骨中央融合，重建手内在肌与外在肌的正常止点，充分利用被截除的拇指的肌腱重建保留拇指的功能。小指多指畸形较少见，可参照拇指畸形治疗。需要行骨关节矫形术者，最好在骨骺发育停止后，根据情况分别采取截骨术或融合矫正术等。

【预防与调护】

畸形矫正最好在学龄前完成，以减少心理障碍，也有利于早期适应和功能训练。

（二）先天性并指畸形

先天性并指畸形，又称为指间关节融合或指骨融合畸形，并指程度有轻有重，常合并短指、多指畸形。临床类型以并指的连接形式分为皮肤并指和骨性并指，前者相邻手指间仅有软组织相连，软组织桥松紧程度不一，两指骨是独立分开的，后者则是并指的两指间共用骨性结构。以并指的程度分为完全性并指和不完全并指，前者自指蹼到指尖都连在一起，后者自指蹼到指尖近侧某一点相连。手术治疗分指以1岁半至学龄前施行为宜，重点是指蹼重建和两指相对面的皮肤覆盖，应避免瘢痕挛缩。

有明显影响发育，并且畸形逐渐加重，或三四指并连对功能影响较大者，可在1～2岁时手术分开。一般手术年龄不宜过早，因年幼手小，技术操作困难，加之术后手指比疤痕生长快，疤痕可逐渐变为挛缩，影响手指发育常需再次手术，所以在学龄前后实施手术更为适宜。

并指功能良好，且无发育障碍者，并非绝对需要手术治疗，亦可等到患手发育成熟后再手术。手术治疗时，要将并指完全切开，指蹼切口应设计好，以利重建。一般指蹼掌、背侧各做一等腰三角形皮瓣，长度均为基底的2倍，其余皮肤切口应用弧形曲线切口或锯齿状切口，以防直线切口形成瘢痕挛缩。分指时要注意保护神经血管束，分指后的皮肤缺损要植皮修复，以保持最好的功能位置。术后效果与畸形程度有关，仅两者皮肤相连者效果好，骨性相连者效果差。多指相连者以分次进行手术为佳，甚或截除一指以节约皮肤。