第六节 垂体危象
一、垂体危象的概述与临床表现
（一）概述
垂体危象是指垂体功能（主要腺垂体）严重减退，尤其在应激情况下（感染、脱水、麻醉等）发生急重症内分泌代谢紊乱的状态，常导致昏迷，未及时诊断、处理，易引起死亡。其可在单独垂体急性严重破坏时发生，亦可在慢性垂体功能减退基础上因各类应激而诱发。
垂体自身的病变可造成腺垂体激素分泌减少，下丘脑的病变或下丘脑-垂体之间的联系中断，下丘脑的促腺垂体的激素分泌减少或不能到达垂体时，腺垂体细胞因得不到兴奋也可发生功能减退。
导致腺垂体功能减退的原因多种多样，下丘脑的病变或下丘脑-垂体之间的联系中断及垂体自身病变，均可造成垂体激素分泌减少、缺乏，导致垂体功能减退。成人常见病因为垂体肿瘤、垂体手术或放疗；在妇幼保健医疗条件差的地区，分娩时大出血或感染导致垂体出血坏死是垂体功能减退的重要而常见病因。
（二）临床表现
1.与病因有关的临床表现［15］
（1）产后垂体坏死者：
有分娩时因难产而大出血、昏厥、休克或病房感染的病史。患者产后极度虚弱、乳房不胀、无乳汁分泌。可有低血糖症状，脉搏细速，尿少，血中尿素氮水平可升高，易并发肺炎等感染。患者月经不再来潮，逐渐出现性功能减退以及甲状腺、肾上腺皮质功能减退症状。
（2）垂体肿瘤引起者：
可有头痛、视力障碍，有时可出现颅内压增高的症状、体征。病变累及下丘脑时，可出现神经性畏食或多食、渴感减退或缺乏、嗜睡或失眠、发热或低温、多汗或少汗，以及间脑性癫痫等下丘脑功能异常症状。
2.与垂体激素缺乏有关的临床表现
腺垂体多种激素分泌不足的现象大多可见，一般先出现催乳素、促性腺激素、生长激素不足的症状，继而促甲状腺素不足，最后出现促肾上腺皮质激素不足，有时肾上腺皮质功能不足症状的出现可早于甲状腺功能减退。
（1）低血糖性昏迷：
其原因可能是自发性的，即由于进食过少或不进食，特别是在有感染时易于发生；或是胰岛素所诱发的（作胰岛耐量试验或使用胰岛素治疗食欲缺乏）。本病患者由于皮质醇不足，肝糖原贮存减少，生长激素减少，对胰岛素的敏感性增加，加之甲状腺功能低下，肠道对葡萄糖的吸收减少，所以在平时空腹血糖即较低，一旦遇有上述情况，即易导致低血糖昏迷。此种类型的昏迷最为常见。
（2）感染诱发昏迷：
本病患者缺乏多种激素，主要是缺乏促肾上腺皮质激素和皮质素，故机体抵抗力低下，易于发生感染。在并发感染、高热后，易于发生意识不清以致昏迷、血压过低及休克。由感染引起的意识丧失大多是逐渐出现的。体温可高达39~40℃，脉搏往往不相应地增速。血压降低，收缩压常在80~90mmHg，严重时发生休克。
（3）镇静、麻醉剂所致昏迷：
本病患者对镇静、麻醉剂甚为敏感，一般常用的剂量即可使患者陷入长时间的昏睡以至昏迷。戊巴比妥钠或硫喷妥钠、吗啡、苯巴比妥及哌替啶可产生昏迷。口服或肌内注射一般治疗剂量的氯丙嗪后，也可出现长期昏迷。
（4）失钠性昏迷：
胃肠紊乱、手术、感染等所致的钠丧失，可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退症中的危象。此型危象昏迷的周围循环衰竭特别显著。值得注意的是，本病患者在开始应用糖皮质激素类药物的最初数日内，可发生钠的排泄增多，可能是由于肾小球滤过率原来甚低，经治疗后被提高之故。
（5）水中毒性昏迷：
患者有排水障碍，在进水过多时，可发生水潴留，使细胞外液稀释而造成低渗状态。于是水进入细胞内，引进细胞内水分过多、细胞肿胀、细胞代谢及功能发生障碍。神经细胞内水过多，可引起一系列神经系统症状。此种情况的发生可能是自发性的，亦可因行水利尿试验而引起，尤其是原来患者血钠浓度已甚低时易发生，因此行水利尿试验前应先测血钠，血钠低者不宜行此试验。水中毒临床表现有衰弱无力、嗜睡、食欲减退、呕吐、精神紊乱、抽搐，最后陷入昏迷。
（6）低温性昏迷：
部分患者在冬季即感到神志模糊，当暴露于寒冷时，可诱发昏迷，或使已发生昏迷者延长昏迷时间。此类危象常发生于冬季，起病缓慢，逐渐进入昏迷，体温很低，用普通体温计测温不升，须用实验室所用温度计测量肛温，才知其低温程度。
（7）垂体切除术后昏迷：
因垂体肿瘤或转移性乳癌、严重糖尿病视网膜病变等而进行的垂体切除术后，患者可发生昏迷。手术前已有垂体功能减退症者，更易发生。垂体切除术后发生昏迷，是由于局部损伤引起意识障碍，也可能是由于内分泌腺功能减退，尤其是手术前肾上腺皮质功能减退，不能耐受手术所致的严重刺激，或由于手术前后发生水及电解质代谢紊乱。
（8）垂体卒中：
起病急，表现为头痛、眩晕、呕吐，继而可进入昏迷，系由于垂体肿瘤内发生急性出血，下丘脑及其他生命中枢被压迫所致。垂体前叶功能减退性昏迷的发生，其主要原因是肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏，机体对各种刺激的抵御能力弱。意识的维持有赖于大脑皮层、丘脑、下丘脑及中脑网状结构中一些神经中枢功能的完整，如果这些意识中枢的神经细胞代谢发生了障碍，则出现意识模糊或意识丧失。
3.实验室和特殊检查
（1）生化改变：
血糖偏低，甚至达严重低血糖水平；低血钠，血清氯化物亦多偏低。
（2）垂体激素改变：
ACTH、TSH、生长激素（GH）、卵泡刺激素（FSH）、促黄体生成素（LH）、泌乳素（PRL）不同程度低下，但大多数病例的TSH在正常水平；对应靶腺激素（甲状腺激素、皮质激素）亦相应降低。
（3）影像学改变：
CT/MRI可发现垂体异常（垂体肿瘤、空泡蝶鞍综合征、出血缺血等）。
二、垂体危象的诊断要点与治疗原则
（一）诊断要点
1.结合病史、临床表现和实验室检查可诊断垂体危象
（1）病史：
产后大出血、垂体瘤、垂体手术、垂体卒中、垂体放疗等病史。
（2）临床表现：
相应垂体激素分泌不足。
（3）垂体激素改变：
ACTH、TSH、GH、FSH、LH、PRL不同程度低下，但大多数病例的TSH在正常水平；对应靶腺激素（甲状腺激素、皮质激素）亦相应降低。
（4）影像学改变：
CT/MRI可发现垂体异常（垂体肿瘤、空泡蝶鞍综合征、出血缺血等）。
2.鉴别诊断
垂体卒中应与蛛网膜下腔出血、细菌性脑膜炎、脑出血、脑梗死、垂体转移性肿瘤、视交叉性卒中、球后视神经炎等疾病鉴别。
（二）治疗原则
垂体危象发生时应积极抢救。当具有相应病史、典型临床表现，疑似垂体危象时不需等待化验结果，应马上开始治疗，同时留取血液标本进行垂体及靶腺激素检查。
1.应补充葡萄糖，先静脉注射50%葡萄糖40~60ml，继以10%葡萄糖静脉滴注。为了避免内源性胰岛素分泌再度引起低血糖，除了继续静脉滴注葡萄糖外，还须静脉滴注氢化可的松。
2.补充糖皮质激素类药物。
3.有失钠病史（例如呕吐、腹泻）及血容量不足者，应静脉滴注5%葡萄糖生理盐水，需用盐水量视体液损失量及血容量不足严重程度而定。
4.有发热合并感染者，应积极采用有效的抗菌药物治疗。有感染性休克者，除补液、静脉滴注氢化可的松外，还需用升压药物。
5.对水中毒患者，如能口服，应立即给予泼尼松10~20mg；不能口服者，可用氢化可的松50mg，溶于25%葡萄糖注射液40ml内，缓慢静脉注射，继以氢化可的松100mg，溶于5%或10%葡萄糖250ml内，静脉滴注。
6.对低温型患者应予保温，注意避免烫伤。应给予甲状腺激素口服。如不能口服则鼻饲；可用干甲状腺素片，每6小时30~45mg；如有T3，则效果更为迅速，可每6小时静脉注射25µg。低温型患者在用甲状腺激素治疗的同时，宜用氢化可的松50~100mg，静脉滴注，以免发生严重肾上腺皮质功能不足。
三、糖皮质激素类药物的合理应用
糖皮质激素类药物是抢救垂体危象必需的重要手段。由于患者处于危急状态，糖皮质激素类药物首选快速起效的氢化可的松，这避免了其他中、长效糖皮质激素类药物须经体内转化成活性成分而起效的延迟效应。一般立即给予100mg氢化可的松静脉滴注，第1个24小时用量400mg，第2~3天可减至300mg，分3~4次静脉滴注。有严重感染者，必要时还可增加剂量。如病情好转，继续减至每天200mg，继而每天100mg。随后逐步减至生理替代剂量。如充分替代后，出现血压偏低、低钠血症，可口服醋酸氟氢可的松。如并无感染、严重刺激等急性并发症，而为低温型昏迷，则氢化可的松的用量不宜过大，否则有可能抑制甲状腺功能，使昏迷加重。氢化可的松为短效制剂，1天总量以分3~4次给予为佳。