一、病例介绍
1.患者基本情况
患者:男性，50岁，汉族，已婚。
入院时间:2016年3月。
主诉:反复呕吐4个月，加重12h。
现病史:患者近4个月反复呕吐，呕吐物为胃内容物，频率大约每周1次，呕吐不伴腹痛或发射痛，无发热、寒战，无腹泻，无呕血、黑便，无皮肤、巩膜黄染。入院前12h，患者出现反复多次呕吐胃内容物。近2d未解便，有少量肛门排气。
既往史:无特殊。
个人史:否认肝炎、结核或其他传染病，否认过敏史；否认烟酒史；否认特殊药物使用；否认手术史；否认输血史。
家族史:否认肿瘤、高血压、糖尿病等家族史。
2.入院查体
T 36.5℃，P 86次/min，R 20次/min，BP 120/70mmHg，神志清楚，全身皮肤黏膜未见出血点瘀斑，全身浅表淋巴结未触及肿大，未见巩膜黄染，瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，口唇无发绀，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率（heart rate，HR）86/min，律齐，无杂音。腹膨隆，脐周可见肠型，腹肌软，无压痛、反跳痛，肝、胆、脾及包块未触及，墨菲征阴性。无移动性浊音阳性，肝肾区无叩击痛，肠鸣音亢进。
3.入院辅助检查
血常规、肝肾功能、肿瘤标志物、结核感染T细胞斑点检测（T cell spot test，T-SPOT）、炎症标志物等未见明显异常。腹部立卧位X线片提示小肠积气积液，肠梗阻待排。腹盆增强CT可见小肠聚积并被致密囊性包裹，增强后囊性包裹无强化。肠系膜血管扭曲，肠腔内可见大量积气和积液（图3-1）。
图3-1 腹盆增强CT
A.CT平扫图像；B.增强的动脉相；C.静脉相位图像；D.静脉相冠状位图；E.静脉相矢状位图。
4.初步诊断思维过程
（1）入院时病情总结:
中年男性患者，因“反复呕吐4个月，加重12h”入院，查体提示腹膨隆，脐周可见肠型，腹肌软，无压痛、反跳痛，肝、胆、脾及包块未触及，墨菲征阴性。肠鸣音亢进。入院后，血液检测指标未见明显异常；腹部立卧位X线片提示肠梗阻；腹盆C增强T提示小肠聚积并被致密囊性包裹，增强后囊性包裹无强化，肠系膜血管扭曲，肠腔内可见大量积气和积液。
（2）入院时诊断思路:
患者以反复呕吐、肛门排气排便减少入院，需考虑肠梗阻，结合立卧位X线片小肠积气积液，故诊断肠梗阻明确。进一步需明确患者肠梗阻的病因。肠梗阻按病因可分为机械性肠梗阻、动力性肠梗阻和血运性肠梗阻。考虑患者无腹痛，无血便、黑便，可排除血运性肠梗阻。由于查体肠鸣音亢进，排除动力性肠梗阻，可诊断为机械型肠梗阻。患者肿瘤标志物全套阴性，腹部增强CT也未见明显占位性病变，因此恶性肿瘤可能性较小。而患者无手术外伤史，因此粘连性肠梗阻可能性也较低。CT提示小肠聚积并被致密囊性包裹，考虑腹茧征可能大。考虑患者目前诊断尚不完全明确，且出现急性肠梗阻表现，需入院进一步诊治。
（3）入院时初步诊断:
机械性肠梗阻，腹茧症？
5.后续检查
入院后进一步行剖腹探查术，术中显示小肠完整，从十二指肠悬韧带（又称屈氏韧带）到回肠末端包裹着一层厚厚的纤维膜。打开纤维膜可见小肠附着在囊壁上。轻柔分离小肠及囊壁并切除囊壁。探查腹腔其他脏器未见明显异常。患者术后恢复良好。切除的囊壁行病理检查提示纤维组织（图3-2）。
图3-2 纤维囊病理检查结果（HE染色，40×）
6.最终诊疗思维过程
（1）最终诊断思路:
腹茧症在1907年作为“慢性纤维性腹膜炎”被首次报道，并在1978年由Foo等人命名，是一种临床罕见、病因不明的良性腹部疾病。全部或部分小肠被一层致密、质韧的灰白色硬厚纤维所包裹，因此又称特发性硬化性腹膜炎或硬化性腹膜炎等。腹茧症分为原发性和继发性两种。月经逆流以及原发性腹膜炎可能是原发性腹茧症的致病因素，而继发性腹茧症多发生于腹部结核病史、肝硬化史、肝移植、肝硬化的腹膜化学疗法、外科手术史、肉瘤状病、系统性红斑狼疮、胃肠道肿瘤、长期服用β受体阻滞剂等病史的患者。该患者既没有结核病史，也没有既往腹部手术或用物史，因此诊断为原发性腹茧症。原发性腹茧症的诊断是通过临床症状、影像学检查、术中发现和病理学综合而得到的。原发性腹茧症，慢性、亚急性或急性小肠阻塞（不完全或完全）是最常见的临床症状。开放式手术或腹腔镜手术可发现，由粗纤维膜包裹的小肠或小肠一部分膜的活组织检查可能是诊断腹茧症的金标准，但是对于一般状况较差额患者来说，典型的影像学表现可也作为诊断的重要依据。
（2）鉴别诊断:
粘连性肠梗阻、麻痹性肠梗阻。
（3）最终诊断:
肠梗阻（机械性肠梗阻，原发性腹茧症）。
（4）治疗方案:
手术治疗。