二、局灶性认知功能缺失

这是一大类由大脑皮质和皮质下局灶性损害，如颅脑创伤、脑血管病、肿瘤、退行性病变等导致的认知能力缺失，其临床表现与脑损害的部位和严重程度相关，常见的类型如下。

（一）失语

失语（aphasia）泛指语言的理解和表达能力的缺失或受损。通常起病突然，如脑血管病或颅脑创伤后；也可能缓慢发生，如逐渐长大的颅内肿瘤或退变性疾病；某些慢性神经疾病，如癫痫或偏头痛，短暂的失语可能作为其先兆，或症状发作；失语偶见于用芬太尼贴剂或吗啡控制慢性疼痛的患者。失语的临床表现多种多样：有的能说不能写，有的能写不能说；有的会唱歌，但不会说话；有的能说外语，却不能说母语。缺损可能具有选择性，如命名性失语，只对建筑物，或人物，或颜色不能命名。可与构音困难（dysarthria）或言语失用（apraxia of speech）同时存在。

失语的分类很多，各种分类之间有一些重叠，高素荣在其主编的《失语症》一书中所使用的分类简明扼要，现按这一分类将各型失语症择要分述如下。

1.外侧裂周失语

指病变位于大脑外侧裂周围区域的失语。可分为如下几类：

（1）Broca失语（Broca aphasia）：

也叫表达性失语（expressive aphasia）或运动性失语（motor aphasia），患者知道自己想要说什么，但说不出或写不出想要说的意思；患者经过努力虽可以说出有意义的短语或词句，但不流畅，说的话中常有虚词省略。例如，患者想说“我想洗澡换衣服，请你准备一下”，却可能说“洗澡衣服准备”。这类患者在一定程度上能听懂别人说的话，因而对自己说话表达困难深感苦恼。这一类型失语曾被Broca认为是左额下回后部（即Broca区）病变所致，但近年采用病理解剖、CT或MRI扫描发现这类失语的病变往往超出Broca区的范围。由于病变靠近额叶，这类患者常伴有右侧上、下肢无力或瘫痪。

（2）Wernicke失语（Wernicke aphasia）：

也叫感受性失语（receptive aphasia）或感觉性失语（sensory aphasia），患者听到声音或看到文字，但不知道词语的含义；不能理解口语和书面语言，以及说不出物体的名称或性质。患者听别人说话和阅读的能力都很差，说话流利，毫不费力，但就是选择不到恰当的语词来表达，常用一些字形或字音相近，或有其他联系的语词，甚至一些发音，替代他原来想说的话。这类患者常有语词新作（neologism），例如，患者想说“今天天气很好，我想外出散步”，却可能说“你知道恼火不倒部，像你那样出门走”，也可能用持续言语来替代想说的话。其口头和书写语言却令人无法理解，因而又称为杂乱性失语（jargon aphasia）或叫做无意义的言语（nonsensical speech）。通常他们听不懂自己说的话，也听不懂别人说的话，因而常不知自己有错，可继发失读和失写。病变一般是血管性的，通常位于优势半球颞上回的后部，即今Wernicke区，也称为听联合皮质。由于远离运动区，故患者一般没有肢体无力表现。儿童的这种失语被看作是特异性发育障碍。

（3）传导性失语（conduction aphasia）：

主要表现为对别人说话的理解能力接近正常，自己说话也流畅，但由于找词困难有时显得犹豫、中途停顿和口吃，常有语音错乱，其复述能力很差。这类失语由言语理解区和言语运用区之间的联系缺损引起，病变可能位于Wernicke区和Broca区之间的信息传递结构——弓状纤维，类似症状还可由岛叶或听皮质病变所致。

2.跨皮质区失语

指病变位于大脑中动脉与大脑前动脉分布交界区，或大脑中动脉与大脑后动脉分布交界区的失语。又分为以下类型：

（1）跨皮质区运动性失语（transcorticalmotor aphasia）：

与Broca失语相似，说话费力，表现为启动和扩展困难，并有口吃，常用手势帮助说话，但复述能力正常，对别人说话的理解能力一般良好，但随着交谈复杂起来，表达能力便迅速下降。病变部位在优势半球Broca区的前部或上部，也可累及附近额叶较广泛的区域，常伴有右侧面部及上肢轻瘫。

（2）跨皮质区感觉性失语（transcortical sensory aphasia）：

与Wernicke失语的症状相似，说话不费力，言语流利、滔滔不绝，但常混有错语和新语，特别是模仿言语，常将检查者说的话，甚至是错话或无意义的话也都模仿，对口语的理解有严重障碍，但复述能力保持完好。病变部位在优势半球的后部，顶、颞或颞顶分界区，或后颞顶结合区。

（3）跨皮质区混合性失语（transcorticalmixed aphasia）：

为上两型失语同时存在，说话不流利，自发言语少，有时说话刻板、重复，或仅限于模仿检查者的话，其复述能力保持完好，对一连串言语，经检查者启动后，患者可接着说下去，将整串言语顺利完成，但一旦打断，便不能再继续，其他语言功能都有严重障碍或完全丧失。病变为优势半球分界区大片损害。

3.全面性失语（global aphasia）

又称混合性失语（mixed aphasia），患者语言功能严重受损或几乎完全丧失，不能理解他人的言语，不能说、不能读或不能写。患者可能完全不说话，或只用面部表情和手势与别人交流。这类失语最常累及优势半球大脑中动脉分布区，优势半球外侧裂周边语言带几乎全部受损，常伴有右侧面部及上肢轻瘫。

4.命名性失语（anomic aphasia）

又称遗忘性失语（amnesic aphasia），通常由颅脑创伤、脑血管病或颅内肿瘤引起。患者记不起词语或名称，不能说出物品、人物或事件的命名。患者为了表述他想要说的物品名称，常用冗长的语言或手势转弯抹角地加以形容。有时经过提示患者能够回忆起这一物品的名称，但常为此感到难堪。较轻程度的命名性失语称为举名困难（dysnomia）。命名性失语病变大多位于优势半球颞中回后部或颞枕结合区，通常有脑区之间的神经通路受损。动词的提取困难（averbia）属于命名性失语的一种特殊类型，患者只是记不起动词，病变位于额叶Broca区之内或其附近。

5.皮质下失语（subcortical aphasia）

指病变仅局限于丘脑或基底节内囊区所引起的失语。

（1）丘脑性失语（thalamic aphasia）：

患者说话声调低、音量小，有时近似耳语，因找词困难很少主动说话，能够简短交谈，但不能详细叙述病史，对复杂的口语理解困难，复述相对较好，有明显命名障碍。多由优势侧丘脑出血引起，但非优势侧丘脑出血也可发生这类失语。

（2）基底节性失语（basal ganglion aphasia）：

患者说话含糊不清，字音和语调不准确，有的患者说话词语之间缺乏连贯，复述相对较好，对复杂的指令执行有明显障碍。由于基底节与内囊相邻，出现病变时常二者同时受累。

6.纯词聋（pure word deafness）

患者的听力正常，但不能理解别人说话的意义，复述有严重障碍，患者虽然不能辨认口语的意义，但对非口语的各种声音却能辨认。常由双侧颞叶的后上部分病变或其间的联系通路受到破坏所致。

7.纯词哑（pure word dumb）

又称言语失用（apraxia of speech），属于失用症。将在下文“失用”中加以叙述。

8.纯失语（pure aphasia）

患者在阅读、书写或理解说话方面存在高度选择性损害。患者能读但不能写，或者能写但不能读。属于这一类型的失语症有：纯失读（pure alexia）、纯失写（pure agraphia）、纯词聋（pure word deafness）。

9.Landau-Kleffner综合征（Landau-Kleffner syndrome）

又称婴儿获得性失语（infantile acquired aphasia），通常5～7岁起病，起病前患儿发育正常，突然或逐渐失语，不能理解语言或用语言表达。有癫痫发作或脑电图有癫痫性放电，睡眠时可出现癫痫状态脑电图，被认为与Broca区和Wernicke区病变有关。

10.童年后天性失语（acquired childhood aphasia，ACA）

指童年期各种原因，如颅脑创伤、颅内肿瘤、脑血管意外或抽搐性疾病，引起脑损害而出现的语言缺损。起病于婴儿期到14岁前（不包括少年期），主要表现为使用表达性语言的能力显著下降，患儿有几星期或几年时间不说话，当他重新开始说话，需要大力进行鼓励。这类失语很少影响对语言的理解能力，而且持续时间不长。与发育性失语（developmental aphasia）的主要鉴别在于后者的语言习得一开始便延迟或丧失，属于原发性障碍；而童年后天性失语则有明显的脑损害作为其语言缺陷的基础。

（二）失读

失读（alexia）指阅读能力的缺失，患者不能阅读或理解文字，有完全性和部分性失读之分。部分性失读患者可以识别字母和单字，但只能认识有具体含义的单词，如“苹果”，对抽象含义的单词，如“成果”则不能理解。失读可伴有表达性或感受性失语，也可以与失写同时发生。如果损害只涉及输入信息加工的脑区，则表现为单纯的失读，称为纯失读症（pure alexia）。失读也称为字盲（word blindness），并非患者看不见字，而是不能理解看到的字是什么含义。失读还有一个名称叫做视觉性失语（visual aphasia），从而把它视为失语的一个亚型。失读因病变部位不同而分为以下5种。

1.枕叶失读症（occipital alexia）

通常由优势半球视觉通路受损，或由角回下的白质病变引起。

2.顶-颞失读症（parieto-temporal alexia）

病变主要位于优势半球角回。

3.额叶失读症（frontal alexia）

病变主要位于优势半球额叶后下部，不伴有失写的失读则可能由左侧枕叶胼胝体压部的病变引起。

4.计算障碍（dyscalculia）

又称数盲（number blindness），是一种特殊形式的失读，初见于学龄期儿童。患儿不能理解数字的含义，不会计算最简单的加、减、乘、除，但可以理解几何图形。这类障碍使儿童无法完成算术作业，甚至见了数字就头痛，对日常生活也会造成很大困难，例如不认识钞票，不会计算价钱，无法购物。有研究认为这类障碍与基因突变有关。

5.阅读困难（dyslexia）

与失读的区别在于，失读发生于成年期，患者以往阅读能力已经发育正常，后来由于脑部病变导致后天性阅读障碍；而阅读困难则是指在儿童发育过程中出现的发育性阅读障碍（developmental reading disability）。阅读困难患儿智力没有障碍，而是学习困难。学习困难的儿童阅读能力和认知能力是分别独立发展的，阅读能力与智商互不相关。由于视力或听力障碍，或缺乏正确的阅读指导而出现的阅读障碍不包括在本条目范围之内。阅读困难可能存在两种不同的机制：一种是对发音的辨认缺陷，另一种则是对字形的知觉受损；前者与听觉加工有关，而后者则与书写符号的视觉加工有关。阅读困难有一些家族遗传病例，并已找到一些相关的基因。

（三）失写

失写（agraphia）指不能用书写语言恰当表达自己的思想，与阅读能力无关，并非智力受损所致。通常患者有一定书写能力，但写出来的字高的高、低的低，大小不一，形状也不规则，或笔画不全，常有拼写错误，拼音字母p与q、b与d混淆，且语法也常出错，当患者想在纸上表达自己的思想时常写错字。其握笔姿势古怪，写字时自言自语，上肢和肩部肌肉痉挛、疼痛，同时可伴有其他精细动作障碍，如系鞋带感到困难。失写儿童在初学写字时便可出现写的字大小不一，或拼写错误，也可能伴有其他学习困难。如果除书写障碍外其他语言功能正常或接近正常则称为纯失写（pure agraphia），可由左顶叶病变或其他部位局灶性病变引起。

还有一类与精神障碍有关的书写障碍——书写过多症（hypergraphia），患者有一种强烈的内心冲动，不断地想写。常与颞叶病变有关，多见于复杂部分发作的癫痫、躁狂症、精神分裂症和额颞叶痴呆，其内容各不相同。

（四）失认

失认（agnosia）泛指辨认物体、人物、声音、形状或气味的能力缺失，并非涉及的感觉器官受到损害或记忆缺失，而是不能赋予客观感觉以确切的意义。通常由脑血管病、颅脑创伤、颅内感染或痴呆引起，病变可能位于枕叶颞叶的边缘。其临床类型复杂多样，有的类型失认与遗传有关。现择其要者简述如下。

1.视觉性失认（visual agnosia）

一大类与视觉相关的失认，有许多类型，包括不能识别物体形状、颜色，人的面容，地形等。与左侧枕叶和颞叶的病变有关。

（1）形状失认（form agnosia）：

只能感知物体的细部，而不是其整体形状。

（2）颜色失认（color agnosia）：

能够感知和区别不同颜色，但不能认知颜色。

（3）面容失认（prosopagnosia）：

不能识别熟悉的面容，甚至不能识别自己的面容，常被误认为不能记住姓名。

（4）社交情感失认（social emotional agnosia）：

不能感知面部表情、身体语言和声调，从而使得患者不能感知他人非语言的情感表达，并限制了患者的社会交往。有时称为表达性失认（expressive agnosia）。

（5）地形失认（topographical agnosia）：

虽然患者能够很好地描述该地形外貌，但不能识别其中物体，因而不能借助视觉信号的引导进行定向。

（6）镜像性失认（mirror agnosia）：

为半侧空间忽视（hemispatial neglect）的症状之一。把物体放置在被患者忽视的视野，而镜像反映物体却在未被患者忽视的视野内，当患者试图拿物体时，把手伸到了镜像一侧去抓物体。

（7）视觉性言语失认（visual verbal agnosia）：

很难理解书写文字的意义，通常患者阅读能力并未受损，只是理解能力受到损坏。

（8）统觉性失认（apperceptive agnosia）：

不能区别视觉形状，因而不能辨认、复制或分辨不同的视觉刺激。与联合失认不同的是这类患者不能复制图像。

（9）联合性失认（associative agnosia）：

能够描述看到的景物或物体的类别，但不能识别它们。例如，患者知道钥匙是用来开门的，但可能误认是锁。他们可以描绘出看到的景物或物体。

（10）综合性失认（simultanagnosia）：

能够识别视野中的物体或一些局部的东西，但是一次只能认知一处，而不能描述他们所处的整个场景，或不能把一些局部的东西综合成一个整体。正如俗话“只见树木，不见森林”所说，是Balint综合征的常见症状。

2.听觉性失认（auditory agnosia）

患者听力正常，但很难区别环境中非语言性信号，包括难以区别语言和非语言的声音。

（1）皮质聋（cortical deafness）：

患者听力正常，但不能理解任何听觉信息。

（2）声音失认（phonagnosia）：

能够理解所听到的话，但不能辨认熟悉的声音。

（3）失歌症（amusia）：

失去辨认乐曲的音符、节律和音程的能力，体验不到音乐的美妙悦耳。

（4）言语性听觉失认（verbal auditory agnosia）：

患者听力正常，但很难辨认听到的言语是何含义。

3.触觉失认（tactile agnosia）

单独靠触觉识别和辨认物体的能力受到损害。

4.实体觉缺失（astereognosia）

又称为躯体感觉失认（somatosensory agnosia），患者很难凭借触摸物体的质地、大小和重量来识别物体，但是能够口头描述它们，能够从图片识别某些物体，或画出它们的图形。

5.痛觉失认（pain agnosia）

也称为痛觉缺失（analgesia），患者很难感受到疼痛或对痛觉进行加工处理，被认为对自伤的某些类型起了支撑作用。

6.运动失认（akinetopsia）

指运动知觉丧失，患者不能感知运动。

7.语义性失认（semantic agnosia）

指不能运用视觉来识别物体，因而使用视觉以外的感觉系统，例如，通过抚摸、轻敲、嗅、震动或拍打物体来触发对该物体的意义的领会。

8.自身部位失认（autotopagnosia）

指不能辨认自己身体各部分所在位置。常由丘脑后放射的顶区病变引起。

（1）手指失认（finger agnosia）：

不能辨认手指，属于Gerstmann综合征的症状之一。由优势半球的顶叶病变所致。

（2）病感失认（anosognosia）：

指不能获得有关自身情况的反馈信息，是由于神经疾病导致脑内反馈机制出了问题之故。最常见于脑血管病后偏瘫的患者，不能感知偏瘫肢体已经不能动，称为半侧肢体失认（hemisomatognosia）；有多处损害的患者也可察觉自身某些损害，但完全不能感受到其他损害。

9.感觉异侧（allochiria）

也称为对侧感觉（allesthesia）刺激患者身体的一侧而患者却感受到刺激来自于对侧。例如，触摸患者的左臂，患者却说触摸了他的右臂，称为躯体感觉异侧（somatosensory allochiria）；又如，站在患者左侧说话，患者听到的声音却来自右侧；物体放在患者右侧，患者则感受到物体位于左侧；有的患者描摹图画，也会把左右对换，而成镜像。感觉异侧常与单侧忽视同时发生，通常由右侧顶叶病变所致。

10.整合性失认（integrative agnosia）

能够识别一些东西的细部，但不能把这些细部整合在一起，形成综合性知觉整体。

11.时间失认（time agnosia）

丧失了对事件的演变和进程的理解能力。

（五）失用

失用（apraxia）泛指运用功能的缺失，患者失去了进行目的性活动的能力。这是一种运动计划障碍（disorder ofmotor planning），可能是后天性或发育性，但并非由于共济失调、感觉丧失或不能理解简单的指令所致，常由大脑特定区域的病变引起。失用需要与失语（不能说出或理解语言）和意志缺乏（不想动）相鉴别，但可能与失语同时发生。失用有如下类型：

1.意念运动性失用（ideomotor apraxia）

指不能执行动作指令，如不能按指令做敬礼或刷牙动作。如果上肢或下肢不能执行指令，则称为肢体失用（limb apraxia）；如果不能穿着衣服，则称为穿着失用（dressing apraxia）；如果不能执行面部动作的指令，如舔唇、吹口哨、咳嗽、眨眼，则称为非言语口部失用（nonverbal-oral apraxia）或面颊失用（buccofacial apraxia）。意念运动性失用几乎都是由优势半球的病变引起，并常伴有失语，特别是Broca失语或传导性失语。左侧意念运动性失用则可能由胼胝体前部病变引起。

2.意念性失用（ideational apraxia）

不能创建特殊动作的计划或观念，如“请拿起这支笔写下你的名字”，患者不能完成。通常合并有意识模糊状态和痴呆。

3.肢体运动失用（limb-kinetic apraxia）

不能用肢体完成细致、精确的动作。

4.言语失用（apraxia of speech）

患者难于正确、连贯地说出他想说的话。突出的表现为难以将单字按正确顺序形成一个句子。他们说简单的句子比说复杂的句子容易些，而且表现前后不一，有时能正确说出一个很难的句子，但却不能重复这个句子，有时能发出一个特别的声音，但次日却不能再发出同样的声音。患者常表现出想寻找正确的字音说出来，因而重复一个字音多次才说正确。这类患者的另一个共同特点是不能正确使用说话的韵律，即说话的节奏、重音和音调变化，这些变化有助于表达话语的含义。症状有轻有重，轻的只偶尔不能说出少数话语或长的句子，最严重的完全不能用言语进行交流。言语失用并非由于说话的肌无力或瘫痪所致。主要类型有2种。

（1）后天性言语失用（acquired apraxia of speech）：

可发生于任何年龄，主要是成年人罹患脑血管病、颅脑创伤、肿瘤或其他疾病导致原有言语能力丧失或损害。可与构音困难（有关说话的肌无力）或失语同时发生。

（2）发育性言语失用（developmental apraxia of speech，DAS）：

发生于儿童出生时，男孩较女孩多见。与发育性说话延迟不同，后者患儿言语发育遵循典型的顺序，只是较正常儿童为慢。导致发育性言语失用的原因还不清楚，患儿的家族成员中常有交流障碍或学习能力低下者，遗传因素对起病可能有一定作用。

5.结构性失用（constructional apraxia）

不能描绘或构建简单的图形，如画一个交叉五角星。可由肝性脑病引起脑水肿所致。

6.眼球运动失用（oculomotor apraxia）

很难活动眼球，特别是扫描动作。

7.步态失用（gait apraxia）

不能用下肢行走，但双下肢并未瘫痪。需注意与癔症性步行不能（abasia）相鉴别。前者由脑器质性病变引起，而后者属于转换症状，有其心因性起源和癔症的其他特征。