主动脉夹层（aortic dissection，AD）是由于不同原因造成主动脉内膜破裂，在内膜和中外层间有血液通过时的压力导致大血管纵向剥离，形成双腔主动脉（假腔和夹层动脉瘤），或主动脉瘤样扩张近心处可阻塞冠状动脉供血，影响主动脉瓣功能，向远侧发展可使头臂动脉、肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜动脉、肾动脉供血障碍或中断，引起相应器官功能紊乱。

病理基础是主动脉中膜结构异常和血流动力学异常，共同作用导致了主动脉夹层。主动脉出现囊性中层坏死，这是一个发病缓慢而又隐蔽的病变过程，病因十分复杂，常见的因素有马方综合征、动脉硬化、动脉炎、结缔组织遗传性疾病、严重外伤等，老年人动脉内膜退行性变化也会导致主动脉结构异常。另一方面，血流动力学异常是主动脉夹层的另一个发病原因，高血压患者和妊娠妇女都是主动脉夹层的多发人群，尤其是高血压，是主动脉夹层的高危因素。

1.高血压，主动脉粥样硬化。

2.主动脉中层病变　马方综合征、Ehlers Danlos综合征。

3.内膜撕裂　二叶主动脉瓣、主动脉瓣狭窄。

4.妊娠、主动脉炎、创伤等。

1.突然发生剧烈胸痛，呈撕裂样，可放射到背部。

2.严重高血压　双侧肢体血压有明显差别，尤其是上肢；有的表现为低血压或无脉。

3.主动脉瓣关闭不全　脉压增大、水冲脉。

4.急性心肌梗死　冠状动脉开口受累，以右冠多见。

5.心脏压塞　积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，也可由于AD短暂破裂或渗漏造成。

6.严重者可伴呼吸困难、血压下降和休克。

1.CT普遍使用，进行初查。

2.主动脉造影术是确诊AD首要、可靠的方法。

3.MRI为诊断AD的金标准。

4.经胸腔超声心动图或经食管超声心动图快速简便，对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术。

5.血管内超声可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。

需要鉴别的疾病包括：急性冠脉综合征（有或无ST段抬高）引起的心肌缺血、心包炎、肺栓塞、不伴夹层的主动脉瓣关闭不全、不伴夹层的主动脉瘤、肌肉骨骼性疼痛、纵隔肿瘤、胸膜炎、胆囊炎、动脉粥样硬化性或胆固醇性栓塞、消化性溃疡病或穿孔性溃疡、急性胰腺炎、食管穿孔/破裂。

1.疑似胸主动脉夹层患者经确诊后应尽快收入重症监护室，给予阿片类药物止痛。

2.血流动力学不稳定或气道受损的患者应行气管插管。

3.术前对低血压患者进行评估，以确定低血压原因是否为失血、心包积血伴心脏压塞、瓣膜功能障碍或左心室收缩功能障碍。

4.麻醉管理主要目标是避免血压剧烈波动。准备血管活性药物，如去氧肾上腺素、麻黄碱、加压素、尼卡地平、艾司洛尔和阿托品等。

5.行动脉和深静脉穿刺置管，连续监测血压和CVP，给予β受体阻滞剂和硝普钠控制心率降至60次/min以下、收缩压降至100～120mmHg或可耐受的最低水平，避免过多液体输注；使用BIS监测麻醉深度；控制性降温，对脑、肾、脊髓起到保护作用；使用TEE监测左室舒张末期容积、心肌缺血情况和瓣膜功能。

6.注意开放性手术中主动脉阻断和开放时的血流动力学变化。主动脉夹闭后，心脏后负荷增加，会引起血压剧烈升高和心肌耗氧量增加，此时最常使用硝普钠降低心脏前后负荷，常辅助头高位更有效减少静脉回流降低前负荷。主动脉开放后，最常见的是低血压，处理原则包括扩容、减少或停止血管扩张药物使用、减少强效吸入麻醉剂，出现严重低血压时，可给予适当的缩血管药物、嘱术者压迫主动脉或重新夹闭。

7.此外为保证脊髓灌注良好，可行脑脊液引流，降低脑脊液压力（维持在8～10mmHg），维持脊髓灌注压（spinal cord perfusion pressure，SCPP）大于等于70mmHg（SCPP = MAP-CSF pressure）；给予一定的甲泼尼龙可以减轻炎症因子造成的不良反应。

胸主动脉夹层的患者术后并发症较多，开放手术后的常见并发症包括心肌梗死、心力衰竭、感染、脑卒中、神经认知障碍、术后出血再次行手术、呼吸衰竭、室性心律失常、麻痹（下肢麻痹和神经源性膀胱）、声音嘶哑等。腔内修复术的早期并发症包括内漏、血管损伤、支架在重要血管分支处以外展开、动脉瘤破裂、盆腔器官或下肢缺血、急性肾衰竭、心肌梗死、脑卒中、截瘫以及移植后综合征。晚期并发症最常见的情况是与内漏有关，此外还包括动脉瘤近端颈部变形、肢体闭塞、移植物移位或变形、腔内移植物感染、动脉瘤增大、重新开放以及破裂。术后应严密监测血流动力学的变化及重要脏器功能，尽早发现，及时处理。

预防主动脉夹层的关键是降低患者血压，避免诱发因素，维持血流动力学稳定。

患者，男性，45岁。主诉“突发胸背部疼痛3天”，急诊以“胸主动脉夹层动脉瘤”收入院。患者3天前无明显诱因突发胸背部撕裂样疼痛，当地医院主动脉CT血管造影术（CTA）示：“胸主动脉夹层动脉瘤（DeBakey Ⅱ 型），夹层动脉瘤破口开于左锁骨下动脉开口远端10mm处，夹层动脉瘤长约380mm，一直延续到腹主动脉，先兆破裂症状明显，形成的假腔压迫真腔约80%～90%左右”。当地医院行控制血压、镇痛等保守治疗后，疼痛有所好转。既往高血压病史，血压在200/100mmHg左右，未系统控制血压，有吸烟、饮酒史，其余病史无特殊。

查体：神清语利，痛苦面容，查体合作，体温36.5℃，心率90次/min，呼吸18次/min，血压 160/90mmHg，复合以硝普钠 0.5μg/（kg·min）、乌拉地尔 15μg/（kg·min）联合控制血压；心肺腹查体无特殊，四肢动脉搏动可。

辅助检查：血常规示白细胞10.9×10 ⁹/L，红细胞4.14×10 ¹²/L，血红蛋白132g/L，血小板206×10 ⁹/L，C反应蛋白 50mg/L，D-二聚体8.91mg/L（正常值 0～0.55mg/L）；血气：pH 7.44，PCO ₂ 36.4mmHg，PO ₂ 67.5mmHg。余检查未见明显异常。拟行“胸主动脉夹层支架置入+夹层动脉瘤腔内修复术+股动脉内膜剥脱成形术”。

本病例诊断为胸主动脉夹层动脉瘤（DeBakey Ⅱ 型）。该患者相关危险因素包括45岁、男性、高血压病史且控制不佳、存在典型胸主动脉夹层症状（无诱因突发背部撕裂样疼痛，痛苦面容）。辅助检查CTA提示胸主动脉夹层动脉瘤，排除心肺部急性并发症。

发现主动脉夹层后首要的治疗是降低患者血压，防止夹层动脉瘤破裂。术前给予镇静镇痛避免烦躁；麻醉过程应力求平稳避免血压波动；术中控制性降压；术后继续镇静镇痛，防止术后谵妄的发生；其次，进行急诊手术，该病例行腔内支架修复术，术前开通多条静脉通路、行右侧桡动脉置管、留置尿管，并在术中行控制性降压，主要目的不仅降低动脉瘤破裂风险，且减少支架打开时血压过高造成的支架移位情况。

主动脉夹层的治疗目的是减慢左室收缩速度，降低心肌收缩力和外周静脉压，治疗目标是使收缩压控制在100～120mmHg，心率 60～70次/min，这样能有效地稳定或终止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。并需要及时行外科手术治疗，手术风险极大，围手术期需以及特别关注和监护。

患者，女性，32岁。停经8个月余，凌晨1时出现左侧背部阵发性剧痛，伴全身大汗淋漓，伴视物模糊，伴上腹部不适感，有恶心，持续至3时，自行缓解。于急诊科测血压207/86mmHg，尿常规提示“尿蛋白3+”，予硝苯地平1mg口服后，急诊因“G1P0孕36周+4天LOA待产，重度子痫前期”收入院。既往体健，无其余特殊病史。

查体：体温 36.5℃，心率79次/min，呼吸 19次/min，血压205/114mmHg，体重94kg，身高160cm。产科检查：宫高34cm，腹围117cm，胎心率140次/min，胎位LOA，无宫缩，宫口未开。

辅助检查：Hb 106g/L，凝血指标正常，纤维蛋白原6.98g/L，急诊乳酸脱氢酶1 188IU/L（313～318IU/L），急诊肌酸激酶 286IU/L（30～135IU/L），NT-proBNP 1 930pg/ml（0～116pg/ml）肌钙蛋白 -1 3.660μmol/L（0～0.034μmol/L），D-二聚体 4.477μg/ml，肌酐 103μmol/L，尿蛋白 3+。心电图大致正常。腹部超声示肝胆胰脾肾未见异常，下肢超声示双下肢深静脉未见异常回声。心脏超声示EF64%，左心增大，左心室舒张功能减低。

心内科会诊，建议重新做12导联心电图提示后壁心肌梗死，考虑“冠心病急性冠脉综合征，急性非ST段抬高型心肌梗死可能性大”；眼科会诊考虑右眼视网膜脱落；麻醉科会诊建议进一步检查CTA，除外或明确主动脉夹层的可能。后行主动脉CTA示：主动脉可见双腔影，范围广泛，破口位于升主动脉，向下达腹主动脉肾下极平面。假腔大，真腔小，假腔绕着真腔螺旋状下行。头臂干、左侧颈总动脉也见双腔征。诊断为主动脉夹层（DeBakeyⅠ型）。胸外科会诊考虑存在急诊手术指征，妊娠已达36周，建议先行妊娠终止手术。患者目前病情十分凶险，随时有生命危险。经全院会诊，拟在全身麻醉下行剖宫产术终止妊娠，然后在体外循环下行主动脉夹层修复术。

患者，入科室，血压186/101mmHg，心率105次/min，SPO ₂ 100%，诱导给予丙泊酚150mg、舒芬太尼 12.5μg、罗库溴铵 50mg；维持丙泊酚 250mg/h，瑞芬太尼600μg/h泵入，吸入3%七氟烷，氧气1L/min，空气1L/min，艾司洛尔200mgl/h泵入，硝普钠10mg/h，术中间断给予羟考酮10mg。术中血压180/91mmHg，心率在95次/min。为避免压迫腹部引起夹层破裂，胎儿取出较慢，娩出1分钟Apgar评分6分，新生儿科医师立即进行胸外按压，气管插管抢救，半小时后呼吸恢复，转运到PICU。同时妇科医师做子宫切除术，体外循环室给患者全身降温，将血液引导体外循环，心脏停跳，外科医师立即进行升主动脉、主动脉弓置换，在降主动脉放置血管内支架，缝合血管，心脏复跳，恢复体温，止血关胸。

妊娠是主动脉夹层的危险因素，40岁以下女性主动脉夹层患者中约50%在妊娠期间发病，其中又以中、晚期妊娠发病多见。90%的妊娠主动脉夹层伴有高血压或马方综合征。孕产妇急性胸痛需警惕致命性心血管事件，除了心肌梗死、肺栓塞、羊水栓塞外，还需特别警惕主动脉夹层。夹层一旦发生，生命进入倒计时72小时，每过1小时死亡率增加1%。常规心脏彩超往往容易忽视或观察不到动脉夹层。对于可疑急性主动脉夹层患者，应尽早行心脏和大血管彩超检查，MRI和动脉CT能更好地诊断主动脉夹层。

术前应稳定患者血压，对患者家属充分告知。麻醉前准备完善的血管活性药、监护设备、血液制品、血液回输装置、保证快速输液的中心静脉通路等。术中充分镇痛镇静，控制高血压，避免血压波动，维持能耐受的最低血压，尽可能维持脏器灌注。全身麻醉剖宫产胎儿呼吸容易受抑制，一旦取胎时间过长，会造成大脑缺血缺氧及不可逆的脑损伤。但是如果母体夹层破裂，妊娠妇女会瞬间丧命。另外剖宫产和夹层修补术是否可以分次进行？胎儿取出后，子宫创面渗血，体外循环全身肝素化后很有可能造成出血不止，腹腔内大出血危及生命。是否可以待产后患者身体恢复，再次进行夹层手术，然而动脉夹层的危险因素不解除，患者随时都有生命危险。此次手术将患者子宫切除以减少出血，再进行体外循环是较为合适的选择。

早识别、早诊断，选择合适的手术时机和方案，以及相关科室专业团队合作，是降低妊娠合并急性主动脉夹层死亡率的关键。

1.胸主动脉夹层发病急，病情重，死亡率高，麻醉风险极大，术前对患者快速的全面评估、最优的麻醉方式选择、充分的监测工具、有效的药物准备，对于此类患者的麻醉起到事半功倍的效果。

2.胸主动脉夹层麻醉过程中，血压控制平稳，尤其是主动脉夹闭和开放过程中血流动力学的稳定尤其关键。

3.主动脉夹层所致脊髓梗死的发病率为4%，并可能导致截瘫。脑脊液引流可降低蛛网膜下腔的压力，从而增大脊髓灌注压，是减少术后脊髓缺血的重要辅助手段。使用体感诱发电位（somatosensory evoked potential，SSEP）或运动诱发电位（motor evoked potential，MEP）或经颅MEP对脊髓进行检测，同时联合术中控制平均动脉压高于100mmHg、低体温和使用激素，会明显降低脊髓缺血的发生率。

4.胸腔积液是急性主动脉夹层最常见的肺部并发症。术前的呼吸功能障碍、慢性支气管炎和肺气肿、肺不张和感染是导致术后肺部并发症的主要危险因素，部分患者可因肿瘤长期压迫导致术后气管塌陷，这些都可导致低氧血症。故术前应充分询问呼吸系统相关病史，并完善动脉血气、肺功能、肺CT等检查。

5.择期胸部或腹部主动脉腔内修补术后严重肾功能不全的风险较高，主要原因是静脉造影剂的使用，但也可能是因为在肾动脉附近操作血管内导管和导丝使血栓碎片移动，或者移植物侵犯肾动脉开口。因动脉瘤破裂而行急诊血管内治疗时，患者发生肾脏并发症及其他并发症的风险更高。

6.胸主动脉夹层的危机管理，要充分发挥多学科的综合治疗和管理，包括血管外科、血库、ICU等，为术中和术后安全提供充足保障。

［1］庄心良, 曾周明, 陈伯意. 现代麻醉学. 3版. 北京: 人民卫生出版社, 2003.

［2］邓小明, 姚尚龙, 于布为, 等. 现代麻醉学. 4版. 北京: 人民卫生出版社, 2014.

［3］王天龙, 刘进, 熊利泽, 主译. 摩根临床麻醉学. 5版. 北京: 北京大学医学出版社, 2015.

［4］邓小明 曾因明 黄宇光 主译. 米勒麻醉学. 8版. 北京: 北京大学医学出版社, 2016.

［5］SCHERMERHORN ML, O′MALLEY AJ, JHAVERI A, et al. Endovascular vs. open repair of abdominal aortic aneurysms in the Medicare population [J]. N Engl J Med, 2008, 358: 464.

［6］FLEISHER LA, FLEISCHMANN KE, AUERBACH AD, et al. 2014 ACC/AHA guideline on perioperative cardiovascular evaluation and management of patients undergoing noncardiac surgery: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines[J]. Circulation, 2014, 130: 2215.

［7］FLEISHER LA, FLEISCHMANN KE, AUERBACH AD, et al. 2014 ACC/AHA guideline on perioperative cardiovascular evaluation and management of patients undergoing noncardiac surgery: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on practice guidelines [J]. J Am Coll Cardiol, 2014, 64: e77.

［8］ULLERY BW, QUATROMONI J, JACKSON BM, et al. Impact of intercostal artery occlusion on spinal cord ischemia following thoracic endovascular aortic repair [J]. Vasc Endovascular Surg, 2011, 45: 519.

［9］KEITH CJ JR, PASSMAN MA, CARIGNAN MJ, et al. Protocol implementation of selective postoperative lumbar spinal drainage after thoracic aortic endograft [J]. J Vasc Surg, 2012, 55: 1.