原发于视神经的肿瘤较为少见，其临床表现主要为眼球突出和进行性视力下降。视神经原发性肿瘤依据病理学分类，主要包括视神经胶质瘤和视神经鞘脑膜瘤两种，约占眶内肿瘤的1%～10%。转移性视神经肿瘤主要包括视网膜母细胞瘤和脉络膜黑色素瘤侵犯视神经，影像学表现为视神经增粗，并经视神经管累及颅内；极少数可由全身其他部位的恶性肿瘤转移所致。

视神经胶质瘤（optic glioma）多发于10岁以下儿童，主要发生于眶内段视神经，是视神经内胶质细胞的良性肿瘤。胶质细胞是中枢神经内的支持细胞，分为星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞，视神经胶质瘤几乎均为星形胶质细胞瘤，常沿视神经向前后蔓延，形成梭形膨大、边界清晰的形态学特征。由于胶质瘤直接压迫视神经纤维，早期即可出现视力损害；瘤细胞增生使小血管阻塞，神经纤维血供受影响，约三分之一标本可见囊样变性。镜下可见胶质瘤细胞浸润性生长，与正常视神经纤维间缺乏明显界限。

视神经鞘脑膜瘤（optic nerve sheath meningioma）是起源于视神经外硬脑膜的蛛网膜成纤维细胞或硬脑膜内皮细胞的一种中胚叶肿瘤，多见于40岁以上的妇女，病变主要累及眶内段视神经，虽为良性肿瘤，但由于包绕视神经常常会导致视力的进行性下降，且可沿视神经管侵入颅内。临床四联征包括一侧性眼球突出、视力丧失、特征性视乳头萎缩和视睫状静脉。根据病理学特点分为上皮细胞型、沙粒型、成纤维细胞型、混合型，其中上皮细胞型最为多见。视神经鞘脑膜瘤沿视神经呈扁平状或块状生长，扁平状者沿脑膜向前后生长，视神经呈管状、梭形、锥形或不规则增粗，块状生长者主要是由于眶尖部视神经管对肿瘤蔓延生长的阻力所致，视神经实质受压变细；早期穿破硬脑膜的肿瘤围绕视神经或向视神经一侧增长、灰白色无包膜，视神经位于轴心或偏心。