中脑导水管狭窄（aqueductal stenosis）可为原发性或继发性，导致脑脊液循环受阻。

病因尚不明确。导水管狭窄可是先天性也可是获得性，可是良性病变也可是肿瘤性病变所致。常见于出血、感染或外部病变压迫使导水管多处狭窄或阻塞，并刺激局部胶质增生。原发性中脑导水管狭窄与胚胎2～4个月导水管周围的中脑组织的发生和增殖异常有关，属于局灶性神经元增殖异常。

分三型：炎症后狭窄、正常组织形成隔（纵隔或横隔瓣）、导水管下端胶质隔。狭窄的形态可呈细线状、鸟嘴状、漏斗状、分叉状或隔膜样。因导水管狭窄影响脑脊液循环致不完全性梗阻性脑积水，通常有不同程度的侧脑室、第三脑室均匀扩张，而第四脑室正常或缩小。导水管狭窄可合并其他脑发育畸形如胼胝体发育异常、脊髓脊膜膨出、阿-齐畸形等。

症状常始于幼儿，表现为头痛、智力发育迟缓、慢性进行性头颅增大或癫痫，严重病儿可见头大呈乒乓球样，眼睛出现“落日征”；少数发病较晚。临床进展与导水管狭窄程度有关，一般呈慢性过程。

导水管狭窄直接征象显示欠佳，部分可见导水管狭窄或消失。梗阻性脑积水是导水管狭窄最常见的间接征象。

MR在显示导水管狭窄方面具有优势，正中矢状面薄层T1加权像可直接显示导水管的形状、狭窄的部位和形态（图2-21-1～3）、甚至可显示隔膜；轴位T2加权像呈长T2的脑脊液在狭窄的导水管中央呈低信号，此乃搏动性脑脊液快速流动与涡流所致，说明导水管虽然狭窄但仍有脑脊液流动；一般导水管周围的脑质信号强度正常，但也可见周围灰质呈长T2信号。结合垂直于导水管的轴位和平行于导水管的冠状面扫描，可全面了解其狭窄程度、范围及形态，有助于定性诊断和制订治疗方案。

幕上脑积水为导水管狭窄的后果，表现两侧侧脑室及第三脑室扩大，第四脑室正常或略小；侧脑室周围白质区可见长T2信号，与脑脊液循环压力增高致脑脊液外渗有关。脑积水程度与导水管狭窄处的压力梯度有关，CSF流动分析技术可用于评价导水管狭窄。

常用门控梯度回波技术或平面回波T2加权成像，观察导水管的流空现象是否存在，流空现象存在提示导水管处CSF是流动的；导水管狭窄时常可见CSF喷射现象，从导水管下端喷向第四脑室上部；但有时导水管狭窄可表现流空现象消失。CSF流动分析技术的应用，有助于鉴别导水管狭窄与其他类型的脑积水或脑室扩大，通常第四脑室出口病变所致的脑积水、交通性脑积水或弥漫性脑萎缩时，导水管为正常流空现象。

影像学检查不能鉴别原发性和继发性中脑导水管狭窄，须结合临床。颅内占位性病变的压迫如邻近的肿瘤、血肿、结核球等均可致导水管狭窄，但不难鉴别。