肾内科学(第2版)
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第三章 干燥综合征肾损害

干燥综合征(Sjögren’s syndrome)是一种主要累及外分泌腺的自身免疫性慢性炎症疾病,能导致腺体结构破坏,功能丧失。最常累及唾液腺和泪腺,表现为口干和眼干。其他受累的外分泌腺还包括胰腺、汗腺及肠道、支气管和阴道的黏液分泌腺体,肾脏和中枢神经系统也常受累。
干燥综合征是Sjögren于1933年首先描述,目前该病分为原发性干燥综合征(pSS)与继发性干燥综合征。pSS主要侵犯外分泌腺,部分患者也能伴随出现系统性损害。与其他自身免疫性风湿性疾病共同存者为继发性干燥综合征,主要见于类风湿关节炎。大约1/3的类风湿关节炎患者会存在继发性干燥综合征,其口腔及眼睛的干燥与pSS相似,只不过是在类风湿关节炎发生后才出现。其他自身免疫性风湿性疾病,包括系统性红斑狼疮、硬皮病和多发性肌炎以及原发性胆汁性肝硬变也可发生干燥综合征。