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第五章 特发性膜性肾病
膜性肾病(membranous nephropathy,MN)为一病理学诊断名词,其病理特征为弥漫性肾小球基底膜(GBM)增厚伴上皮细胞下免疫复合物沉积。MN可分为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)和继发性膜性肾病(secondary membranous nephropathy)两大类,继发性者多由自身免疫性疾病、感染、肿瘤、药物等引起,病因未明者称之为IMN。IMN是中老年人原发性肾病综合征(NS)的最常见疾病,国外报道占成人原发NS的20%~40%,在我国IMN发病率稍低,占原发性肾小球疾病的10%~15%,但是近年其发病率已显著增高。
IMN多在40岁后发病,男性居多(男女比例约为2 : 1),儿童少见。本病临床上起病缓慢,以蛋白尿为主要表现,60%~80%患者呈现NS,少数患者(约占40%)伴随镜下血尿,无并发症时不出现肉眼血尿。IMN的自然病程差别较大,约25%患者可自发缓解,也有30%~40%的患者能在起病5~10年内进展至终末期肾病(ESRD)。