男，57岁。1年前无明显诱因自觉左眼视力下降，1个月前出现左眼突出、疼痛、左眼失明，近3天疼痛加剧。专科检查：左眼睑红肿，眼球无光感，前突，固定，球结膜充血高度水肿，突出睑缘，上方巩膜呈蓝紫色，角膜水肿、混浊，前层极浅，隐约见虹膜新生血管。

双眼CT平扫显示左眼球后壁不规则占位性病变，约2. 7cm×2. 2cm，呈稍高及等密度，病变侵犯眼环，累及球后脂肪及左侧内直肌（图1-2-1A）；CT增强扫描病变部分轻度强化，病变尚局限于眶内，周围骨质未见破坏（图1-2-1B）。MRI平扫显示左眼球信号不均伴左眼球后不规则占位性病变，脂肪抑制T ₁WI呈高信号（图1-2-1C），T ₂WI呈明显低信号（图1-2-1D）。T ₁WI病灶累及眼球后壁及球后组织，线状低信号眼环尚连续，但欠规整。增强扫描病变隐约可见强化（图1-2-1E～G）。

行左眼内容物剜除术，球后团状黑色肿物，边界清。部分上方球结膜及巩膜瓣青黑色变性，考虑肿瘤侵犯。

眼球1. 5cm×1cm×1cm，已萎缩，球后见2. 5cm× 1. 5cm×1cm肿物，切面灰黑色。镜下肿瘤细胞呈梭形，片状分布，核仁明显，嗜酸性，细胞间及细胞内均见色素颗粒。部分坏死（图H）。免疫组织化学：HMB45（+），S-100（+），P53 （+），Ki67（约10%）（图I、J）。病理诊断：左眼球及球后符合恶性黑色素瘤。瘤细胞侵犯巩膜球后脂肪组织和视神经，眼球内仅少许瘤细胞残留。视神经断端及眼外肌断端均未见瘤细胞浸润。

恶性黑色素瘤为成人眼球内最常见的恶性肿瘤。白种人发病率明显高于黄种人和黑人，无明显性别差异，多见于中年以上。患者多因视力障碍或视网膜脱离引起注意。眼内黑色素瘤起源于葡萄膜（葡萄膜分为虹膜、睫状体和脉络膜），其内有脉络膜黑色素细胞和视网膜色素上皮细胞，可为黑色素瘤发生来源。85%的肿瘤起源于脉络膜，脉络膜黑色素瘤的形态与肿瘤是否突破Bruch膜有关，早期因受巩膜和Bruch膜的双重限制，往往呈扁平状生长或梭形隆起。肿瘤突破Bruch膜后，解除阻力的肿瘤发展较快，形成底大、颈细、蘑菇形外观。组织学上通常可分为梭形细胞、上皮细胞和混合型，以上皮细胞型预后较差。肿瘤直径10mm以下为小型，超过15mm为大型，与预后有关。

由于黑色素瘤含一种顺磁性物质，缩短了T ₁和T ₂弛豫时间，肿瘤在T ₁WI呈高信号，T ₂WI呈低信号。这是其他眼内占位（包括转移瘤、血管瘤和视网膜母细胞瘤等）所不具备的特征。肿瘤含丰富的血管，但其血管壁薄，仅有内皮层，管腔粗，增强扫描病变多有中度-明显强化。随着肿瘤的生长引起渗出或出血及视网膜脱离，广泛性视网膜脱离是以肿块为中心，视网膜呈帐篷状顶起。CT检查早期病变仅表现为局限性眼环增厚，当肿瘤突入玻璃体腔后则表现为密度较均匀、边界较清楚的等密度或略高密度半球形或蘑菇样肿块，肿瘤较大时常形态不规则，甚至突破眼环，破坏眶壁，增强扫描一般呈中度或以上强化。此外，极少数黑色素瘤可无或少黑色素（需经银染色或电镜检查确定），影像学表现与一般肿瘤相似，难以从形态与信号变化进行鉴别。本例患者影像学表现较典型，CT平扫为稍高密度，MRI呈T ₁WI高T ₂WI低信号改变。本例病例特殊之处在于肿瘤破坏眼环，累及球后脂肪，但T ₁WI上低信号眼环尚连续，仅表现为稍不规整。提示恶性黑色素瘤可浸润眼环但不整体破坏眼环结构，于眼环内外侧形成软组织肿块特点。有文献报道，肿瘤的色素含量与肿瘤的预后有一定的关系，色素越多，预后越差，MRI T ₁WI序列可半定量评价肿瘤内色素含量，对肿瘤预后有一定的提示作用。恶性黑色素瘤易侵犯血管，较常发生转移，据Lorigan（1991）随访110例资料表明，62%可在肿瘤治疗后5年内出现远处转移，以肝转移最多见（92%），肺与骨次之，有的可表现为颈淋巴结增大等，故术后应密切随诊复查。

①视网膜下积液或视网膜脱离：一般视网膜下积液引起视网膜脱离表现为新月形或梭形隆起，表面弧形。部分渗出液因含蛋白质，T ₁WI呈中等较高信号，T ₂WI高信号。若T ₁WI高信号病变难以区别肿瘤或视网膜脱离，可加长TE时间，肿瘤信号常较渗出液为低。增强扫描有助于鉴别，黑色素瘤强化，而视网膜下积液或脱离不强化。②眼底血肿：一般亚急性期出血在T ₁WI和T ₂WI均为高信号，黑色素瘤在T ₂WI为低信号，但眼底病变出血（以老年性黄斑变性引起出血为常见）在出血期数天内去氧血红蛋白因短T ₁和短T ₂时间，T ₁WI呈高信号、T ₂WI呈低信号，可与黑色素瘤信号相仿，易造成混淆。通常亚急性出血期血红蛋白变性（正铁血红蛋白）自外周向中央扩展，MRI上呈现外周高、中央低信号混杂存在，可与黑色素瘤不同。一般眼底出血表现为薄层，新月形，表面较光滑，无明显隆起，病变边界不清，信号混杂，病史急骤。但有时恶性黑色素瘤瘤体内弥漫出血，肿瘤实质部分无强化，与血肿鉴别困难。③脉络膜血管瘤：一般呈椭圆形或扁平状，不突破Bruch膜，T ₁WI无显著鉴别意义，T ₂WI呈明显高信号，而恶性黑色素瘤呈低信号。增强扫描脉络膜血管瘤比恶性黑色素瘤强化早且更明显。④眼球内转移性癌：有原发肿瘤病史，出现眼的转移瘤多合并其他部分转移瘤体征。T ₁WI呈低信号，T ₂WI呈高信号，增强大多强化明显。常伴有视网膜脱离，表现类似脉络膜黑色素瘤，但肿瘤实质强化部分平扫信号与黑色素瘤的短T ₁、短T ₂信号相区别。

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