第四章　眼睑及泪器病变

眼睑主要由皮肤、肌肉、睑板及结膜等组织构成。睑缘附近分布着许多汗腺和皮脂腺的开口。眼睑皮下组织疏松，炎症时组织液或外伤时血液易在此聚集，炎症反应也容易在此扩散。眼睑解剖结构和功能的异常，导致眼睑病变，常见者包括炎症、位置与功能的异常、先天性异常和肿瘤等。临床检查与影像学检查相结合，可为进一步诊断、治疗提供更可靠依据。

隐眼畸形（cryptophthalmos）是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，是由于在胚胎发育过程中，应分化为角膜上皮和结膜的组织异常分化为覆盖眼球表面的上皮组织。表现为患者眼球和眼睑部位先天畸形，眼球完全被皮肤遮盖而无睑裂，仅有眼球遗迹或完全无眼球。在临床上，女性多于男性，可为单侧或双侧，单侧多见。由于隐眼畸形属于罕见病，病例散发，具体发病机制尚不明确，有学者认为与染色体基因突变有关。

典型临床表现为患眼无眼裂，无眼睑或眼睑部分缺如。及时的手术治疗既可改善面容，又为保留残存视力提供可能。

隐眼畸形影像学检查的主要目的为观察眼球发育情况，辅助术前评估。其主要影像表现为眼睑软组织较薄，近内眦部较平直，眼睑下脂肪可增多。眼球较小，形态不规则，或无眼球形态显示。病变侧眶腔减小。

CT成像速度快，价格相对低廉，为该病的首选检查方法。

隐眼畸形具有典型的临床特征，不借助影像学方法多可诊断。影像学检查的作用在于显示眶腔内结构发育情况，为进一步的治疗提供更多信息。

先天性睑裂狭小症（congenital blepharophimosis）是一种常染色体显性遗传性疾病，外显率高，常有连续的垂直传代史。以睑裂狭小、上睑下垂、反向内眦赘皮、内眦远距为主要征象。多发生于自发的基因突变。

主要眼部特征包括：小睑裂，眼睑裂垂直径及水平径均明显较正常短；上睑下垂，上睑提肌功能较差内眦赘皮，上下睑组织部分缺损；内眦远距，外眦间距一般正常。其他眼部表现包括屈光不正和弱视、下睑外翻等。患睑裂狭小综合征的患者还可出现鼻梁低平、耳畸形、智力发育障碍等眼部外表现。

本病临床特征典型，多不需影像学进行诊断。影像学检查的作用主要在于发现眶深部有无同时存在其他畸形。对于上睑下垂患者，进行眼运动神经MRI检查可明确是否存在患侧动眼神经的发育异常，从而为进一步的治疗提供参考。

CT可初步检查眶腔内有无其他畸形存在，由于MRI组织分辨率高，在显示眶内组织结构及细小神经方面独具优势。

先天性眼睑缺损（congenital coloboma of eyelid）是一种少见的先天性眼睑畸形，它为眼睑的全层结构缺损，包括皮肤、眼轮匝肌、睑板、结膜及其附属腺体，多见于上睑，有的还合并有眉毛缺失、睑球粘连、角膜皮样瘤等。其形成原因有多种，可能与胚胎期接触X射线或萘等化学性致畸物有关，有的患者家族有近亲结婚史。该病女性多见，多为单眼受累。

上睑缺损的最常见位置为眼睑缘中、内1/3，下睑缺损的最常见位置为眼睑缘的中外侧部分。典型的呈底朝睑缘的三角形缺损区。缺损区较大，角膜失去保护，容易发生干燥或感染。手术修补以保护角膜和改善面容。

影像学检查在显示眼睑缺损方面价值不大，主要表现为病变区域眼睑软组织局部缺损。进行影像学检查的主要目的在于发现同时存在的眶内其他畸形或病变，如皮样囊肿、皮样脂肪瘤等。

CT为该病检查的首选方法，若发现眶内病变，可进行MRI扫描进一步观察。

先天性上睑下垂（congenital ptosis）为儿童常见眼病，表现为上睑上提功能障碍而部分或全部遮盖瞳孔的颜面部畸形，可有三种类型：①单纯性上睑下垂，最常见，常有遗传倾向，可为单眼或双眼；②先天性上睑下垂伴其他眼睑畸形，一般为双侧性；③上睑下垂伴眼外肌麻痹，常伴有眼球运动障碍，此种情况多因动眼神经或动眼神经核发育不良、动眼神经上睑提肌分支缺如、动眼神经核的异常神经支配等。本病属于常染色体显性或隐性遗传。

病变的眼外肌正常的肌纤维被纤维及脂肪组织替代，造成眼肌收缩及舒张功能的减低或消失。

可为单眼或双眼上睑提肌功能不全或丧失，多为双侧。自然睁眼平视时，轻者上睑缘遮盖角膜上缘超过3mm，中等程度下垂遮盖角膜1/2，重度下垂者超过角膜1/2或遮盖全部角膜。双眼上视时，下垂侧眉毛高竖。双侧下垂者常需仰头视物。先天性上睑下垂大约有25%的患者合并上直肌功能不全或麻痹影响眼球上转。

眼肌改变主要为上睑提肌发育不良，表现为肌腱、肌腹均变细，部分仅表现为少量索条影，螺旋C多平面重建及MRI均可显示，MRI显示效果优于CT（图4-1）。眼神经改变主要表现为患侧动眼神经脑池段变细或显示不清，眶内段上干显示不清，此表现需在MRI上进行观察，显示动眼神经脑池段较好的序列为横断面三维稳态采集快速成像序列（3D fast imaging employing steady state acquisition，3D-FIESTA）或高分辨率重聚梯度回波序列（3D constructive interference in steady state，3D-CISS），显示动眼神经海绵窦段及眶内段较好的序列为增强后冠状面T ₁WI图像。

由于动眼神经细小、行程长、毗邻结构复杂，而眼外肌眼球附着区解剖结构细微，CT分辨率不足以满足显示需要，因此，MRI为首选影像检查方法。

因上睑下垂进行影像学检查的患者，需观察上睑提肌及动眼神经的改变，发现上睑提肌显示细小，动眼神经脑池段变细或显示不清，可提示诊断。

眼睑脓肿（eyelid abscess）常因邻近组织炎症或睑外伤后细菌直接侵入引起，也可见于全身病灶的血行扩散。邻近组织炎症常见于由睑腺炎发展而来，也可因外伤感染、眶蜂窝织炎、眶绿脓性骨膜炎、泪腺炎或穿透性鼻窦积脓所累及。本病多见于小儿，与小儿免疫发育低下、屏障作用差、容易受到感染有关。

可先有睑缘炎表现，逐渐加重，亦可开始即出现眼局部剧烈反应，眼睑严重充血、水肿，并伴有球结膜水肿，脓肿形成时有波动感。患儿局部疼痛严重，多伴发热等全身反应。

表现为眼睑增厚，其内可见脓腔形成，脓腔多形状不规则，边界不清。增厚的眼睑在CT上与眼外肌相比呈等密度，在MR T ₁WI与眼外肌相比呈等信号，T ₂WI信号略高（图4-2）。增强后可见较明显强化，边界不清。脓腔在CT上表现为局限性低密度区；在MRI T ₁WI上呈低信号（图4-2A），T ₂WI呈高信号（图4-2B），内可见线状分隔，增强后分隔及边缘可见环形强化；在超声检查中表现为一个或多个低回声或无回声区，彩色多普勒显示脓肿壁有较丰富的血流信号，脓腔内无血流信号。若病变由邻近结构炎症累及，CT及MRI亦可显示相关病变，超声对于深部病变显示欠佳。

超声检查方便快捷，可确定肿胀的眼睑内有无脓腔形成，是本病检查的首选方法。CT、MRI可显示相关的原发病变，可作为进一步检查的影像方法。

眼睑脓肿的诊断要点包括：①小儿多见；②发病急，局部症状严重；③肿胀的眼睑内可见脓腔形成超声显示为低回声或无回声区，内无血流信号，壁有较丰富的血流信号；CT显示为低密度区；MRI显示为T ₁WI低信号，T ₂WI高信号，增强后壁环形强化。

鉴别诊断主要包括眼睑及眶内肿瘤，其发病相对较慢，症状相对较轻，影像学检查可发现肿块征象鉴别较容易。

发病急，局部症状重，肿胀的眼睑内不规则形低回声、无回声/低密度/T ₁WI低信号，T ₂WI高信号区增强后中心无强化，边缘环形强化，可考虑为眼睑脓肿形成。

眼睑黄色肉芽肿（eyelid xanthogranuloma）表现为伴组织细胞浸润的慢性炎性改变，累及眼睑皮肤及皮下组织，较为少见，是非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种类型。在儿童和成人中均可发生，病因不明。眼睑黄色肉芽肿可为局部病变，也可为全身病变的一部分。该病预后不一，可为隐匿发病，预后良好，也可为侵袭性病变，预后不佳。青少年型黄色肉芽肿病多为自限性疾病，全身症状较少出现。

该病组织细胞内富含脂质，胞核小而圆，胞质中可见大量空泡。其特征性表现为存在散在多核的Touton巨细胞。

典型表现为眼睑橘黄色隆起。可为单一病变或伴有全身其他部位病变。

可表现为单侧或双侧眼睑的弥漫性增厚，边界不清，向后可累及眶前部结构，有时可见眼外肌增粗，泪腺增大。骨质破坏、视神经被包绕及颅内受侵较少见。CT上病变区呈等密度，密度可均匀或不均匀，MR T ₁WI及T ₂WI均呈略低信号，增强后轻中度强化（图4-3）。

CT为本病检查的首选方法，可观察病变范围及骨质受累情况。在需与其他病变进行鉴别诊断时，MRI可提供更多信息。

眼睑黄色肉芽肿的诊断要点：①眼睑橘黄色隆起；②可伴有全身其他部位病变；③眼睑弥漫增厚伴中度强化，向后累及眶前部结构；④骨质破坏少见。

鉴别诊断：

患者多有急性发病过程伴眶区疼痛。受累眼睑无橘黄色表现，无其他部分病变表现。病程较长的患者，MR T ₂WI可出现低信号区，且无强化。

多为双侧发病，眼外肌肌腹增粗，眼球突出，眼睑回缩，眼睑弥漫肿胀少见。

可表现为眼睑增厚，泪腺增大，眼外肌增粗较为少见。

眼睑黄色肉芽肿表现为眼睑弥漫性增厚，可向后累及眶前部结构，眼外肌增粗较多见，可伴有其他组织结构相关病变。CT呈等密度，MRI呈略低信号，增强后可强化。影像学表现无明显特征性，需组织病理学进行最后诊断。

眼睑基底细胞癌（basal cell carcinoma，BCC）是眼睑恶性肿瘤中最常见的一种，约占眼睑恶性肿瘤的90%及眼睑肿瘤的29%。病因尚不明，其诱发因素与日光、紫外线、放射线、砷剂及遗传等因素有关。多见于老年人，男性略多于女性，好发于下眼睑（50%～60%）及内眦（25%～30%），其次为上眼睑（15%）和外眦（5%）。目前认为眼睑基底细胞癌来源于皮肤附属器或表皮基底层内不成熟多能干细胞，具有向皮脂腺、毛囊等多向分化的潜能。

肉眼观，病变多呈结节状皮损，有的表面有浅溃疡，边缘隆起，内卷，有黑褐色素沉着，切面灰白或灰黑色。镜下，基底细胞癌肿瘤细胞小，胞质少，核大、卵圆形、嗜碱性、核分裂象少见，癌巢周围细胞排列呈栅栏状，中间细胞排列紊乱或旋涡状，间质结缔组织增生，间质和癌巢内可见多少不等黑色素。

该病病程长，发展慢，无疼痛不适。病变初起为一轻度隆起、半透明、珍珠样小硬结，周围血管曲张表面覆有痂皮鳞屑，肿瘤前部可超出其血液供应过度生长而形成中央溃疡，糜烂出血，溃疡边缘隆起内卷，外观呈火山口状，上有毛细血管及痂皮，揭之易出血。眼睑基底细胞癌为低度恶性肿瘤，预后好，很少复发，一般只局部侵袭，转移发生率低于0.1%，最常转移的部位示局部淋巴结，其次是肺、骨、皮肤肝、脾及肾上腺。

表现为眼睑局部不均匀增厚，表面凹凸不平，边界不清，易形成溃疡，呈火山口状外观（图4-4A～C）此形态较具特征。在CT上呈等密度，眶骨多无明显破坏改变，MR T ₁WI、T ₂WI呈等信号，增强后可见强化（图4-4）。病变向后可累及眶内结构。

眼睑基底细胞癌位置表浅，常根据典型形态、眼部一般检查及活检可确定诊断。影像学检查的作用在于显示病变向深部发展的范围及与重要结构的关系。由于MRI软组织分辨率高，为首选检查方法。CT可观察骨质改变，可作为补充检查手段。

眼睑基底细胞癌的诊断要点包括：①多发生于老年人；②病程长，发展慢；③病变外观呈火山口状表现。

鉴别诊断：

中老年女性多见，上眼睑好发，溃疡形成少见。

病变发展较快，临床症状较重。影像学表现病变范围较广，易侵犯邻近结构。

老年人，尤其是男性，出现眼睑肿胀破溃，呈火山口状改变，迁延不愈，影像学检查发现眼睑异常信号影，需考虑到眼睑基底细胞癌的可能。

睑板腺癌（meibomian gland carcinoma，又名sebaceous carcinoma，SC）是一种起源于睑板腺的恶性肿瘤。病因尚不明确，可能为导致癌变的环境因素广泛作用于眼睑板腺的腺体细胞。在国人眼睑恶性肿瘤中，发病率仅次于眼睑基底细胞癌，位居眼睑恶性肿瘤第二位（约占32.7%）；该肿瘤在种族上存在着东西方明显差异，发病者以东方人多见。患者的发病年龄较大，多在50～70岁，女性略多于男性。睑板腺癌好发于上睑、下睑以及泪阜，以上睑多见。

肉眼观，病变呈黄白色豆腐渣样斑块状物，表面可有溃疡及出血。在组织学形态上，由于皮脂腺细胞是从表皮细胞分化而来，因而组织学形态表现多样，如基底细胞型、鳞状细胞型等。依据细胞分化程度可将其分为三型：高分化型、中度分化型、低分化型。

睑板腺癌临床表现各异，常为单发病变，也可为多中心起源。病变初起时睑板面有一无痛性逐渐长大的小硬结，边缘清楚，表面皮肤完整。在睑板内弥漫增长，可突出于睑板或穿破皮肤，形成黄白色叶状肿块，表面有溃疡和出血。晚期可侵犯眼眶，发生耳前或颌下淋巴结转移。睑板腺癌临床可分为三期：Ⅰ期，睑板内肿块与皮肤无粘连，肿块在皮下滑动自如；Ⅱ期，肿块与皮肤粘连，有的在结膜面出现不均匀的黄色斑点，有的在皮肤或结膜面穿破，形成菜花样溃疡；Ⅲ期，肿块侵犯邻近组织、眼球、眶内组织或有远处转移。睑板腺癌恶性程度较高，具有明显的浸润性和侵袭性，临床容易出现复发与转移，影响预后的因素主要包括病程长短、肿瘤大小、所在位置及分化程度等。一般认为，肿瘤侵犯上、下眼睑、低分化、多中心起源、病程超过6个月、肿瘤直径> 10mm、有血管、淋巴管及眶内侵犯者，预后较差。

睑板腺癌影像学表现无特征性，表现为眼睑不规则增厚，边界不清，较易累及邻近结构，如泪腺、眼球等。CT呈等密度，MR T ₁WI呈等信号，T ₂WI呈等或略高信号，增强后中度至较明显强化（图4-5）。

MRI为本病首选的检查方法，可清楚观察病变累及的范围及与邻近结构的关系。CT可观察骨质受累情况，为补充检查的手段。

睑板腺癌的诊断要点包括：①中老年人群，女性多见；②病变进展相对较快；③影像学显示眼睑不规则增厚并明显强化，邻近结构可受累。

鉴别诊断：

男性稍多见，下睑多见，进展较慢，有典型的火山口状外观。

男性多见，下睑多见，病变进展快，邻近结构受累明显。

女性中老年人，上眼睑肿胀，影像学显示病变区异常信号并强化应考虑睑板腺癌的可能。

眼睑及结合膜鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma）是一种表皮角化细胞恶性新生物，约占眼睑皮肤肿瘤的9%，在国人眼睑恶性肿瘤中，发病率占第三位。该肿瘤的发生与日光照射和皮肤颜色的深浅有关，白种人中发病率相对较高。本病多发生于老年人，男性多于女性，累及下眼睑较上眼睑多见，内外眦结膜部至角膜缘容易发病。

肉眼观，病变早期为粗糙脱屑角化斑或呈结节、疣状、乳头状，进展期表现为乳头状或菜花状肿块，表面常有破溃、结痂，亦可形成溃疡。肿瘤组织病理分为三级：Ⅰ级，癌细胞多分化较高；Ⅱ级，癌细胞分化较低；Ⅲ级，癌细胞分化低，细胞核深染，明显异形，核分裂象多见。

本病发展快，侵袭性强。初起时呈疣状、结节状或乳头状，周围伴扩张的毛细血管，无任何不适症状。增大后，呈菜花状，表面有溃疡，边缘饱满稍外翻，肿瘤侵及眶上、眶下神经时可出现疼痛。可直接或沿神经浸润眼眶，扩散至周围淋巴结及远端转移。

病变表现为眼睑及结合膜区不规则形肿块或表现为眼睑不规则增厚，边界模糊，邻近结构受累常见。在CT上，病变呈等密度，邻近骨质可有破坏。在MRI上，病变多呈等信号，信号可不均匀，增强后明显强化，邻近结构可见受累。

MRI为本病首选的检查方法，可清晰显示病变范围及邻近结构受累情况。CT可观察骨质破坏情况为完善检查的补充方法。

眼睑及结合膜鳞状细胞癌的诊断要点包括：①老年男性多见；②下眼睑较多见；③病变进展快，症状重；④影像学显示病变范围较广，邻近结构受累。

鉴别诊断：

病变发展慢，呈火山口状典型表现。

女性多见，上睑多见，仅靠影像学鉴别较困难。

老年男性，眼睑肿块，进展较快，影像学显示邻近结构受累，应考虑眼睑及结合膜鳞状细胞癌的可能