淋巴增生性病变（lymphoproliferative disease of orbit）是眼眶中最常见的占位性病变之一，约占眼眶肿瘤的10%～15%，属结外淋巴样病变。可发生于儿童、青少年和成人，但常发生于中老年人，平均年龄49岁。男女发病率无明显差异。常为单眼发病，也可同时累及双眼，最常发生于眼眶，其次是结膜和眼睑免疫学将病变分为反应性淋巴细胞增生、非典型淋巴细胞增生及淋巴瘤三个类型，其中淋巴瘤占的比例最大，约占所有眼眶淋巴增生性病变的67%～90%。最近研究发现部分眼眶淋巴增生性病变是自身免疫性疾病IgG4相关性疾病的全身表现之一，后者的诊断需要进行实验室检查血清IgG水平和活检病变组织进行病理免疫染色，明确有无IgG4 +浆细胞浸润等异常。

肉眼观病变形态不规则，结膜或结膜下病变表现为粉红色肉样扁平隆起。眼病理学家将发生于眼附属器的淋巴增生性病变分为反应性淋巴细胞增生、非典型淋巴细胞增生及淋巴瘤。

可见弥漫性成熟小圆淋巴细胞增生，多见淋巴滤泡形成，滤泡之间散在小淋巴细胞、组织细胞及浆细胞；滤泡内可见典型的生发中心和套区结构，生发中心内细胞多见核分裂象但套区及滤泡间区细胞少或无核分裂象。

淋巴细胞呈弥漫增生，可见残存的淋巴滤泡，病变主要为成熟的淋巴细胞，亦可见一定数量不成熟的淋巴细胞，且在生发中心外有核分裂象存在。

最多见者为黏膜相关组织边缘带B细胞淋巴瘤，镜下可见病变由弥漫分布、单一的小至中等大小淋巴细胞组成，细胞核略不规则，染色质中等，核仁不明显，胞质较为丰富，呈淡染；浆细胞瘤由弥漫增生的浆细胞组成，细胞中等大小，椭圆形，胞质偏嗜碱性，核圆形偏位，核周胞质有空晕，染色质呈块状靠近核膜，呈钟面状；弥漫性大B细胞淋巴瘤由弥漫性增生的大细胞组成，细胞直径为小淋巴细胞的2倍或2倍以上。细胞圆形或椭圆形，泡状核，染色质较细，核仁单个或多个，居中或靠近核膜。胞质中等，嗜碱性；淋巴母细胞性淋巴瘤由弥漫增生的大细胞组成，瘤细胞核圆形或椭圆形，核膜不同程度卷曲染色质细，核仁通常不明显。核分裂象多见。胞质中等，呈浅蓝至蓝灰色，偶有空泡形成。

该病好发于成年人，其中淋巴瘤多发生于老年人，慢性病程，隐匿起病，常累及眼眶，眼球突出，累及结膜时表现为粉红色扁平肉样隆起。临床表现为慢性迁延性病程，无特异性，包括眼睑肿胀、眼睑触及肿块、复视或视力模糊、眼球突出、轻度疼痛、眼睑红斑等。病程长短不定，最长可达22年。多数表现为单侧眼眶病变，病初可表现为单侧眼眶病变而后演变为双侧眼眶病变。免疫组化染色检查的发展对于良恶性病变鉴别及组织形态学上难以分辨的淋巴瘤具体类型的诊断起着重大作用。淋巴增生性病变的治疗策略是包括手术治疗、化疗或放疗，或者三者相结合的综合治疗，反应性淋巴细胞增生和MALT的预后较好，T细胞淋巴瘤的预后较差。

淋巴增生性病变的亚类不同，其影像表现也有所不同，反应性淋巴细胞增生性病变多为单侧病变，表现为眶隔前间隙和（或）肌锥外间隙软组织肿块，形态不规则，容易包绕眼球生长（图3-71），而属于系统性病变——IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的淋巴增生性病变累及眼眶则表现为双侧眼睑肿胀，泪腺弥漫性增大、眼外肌及三叉神经分支受累增粗，眶脂体炎性浸润（图3-72、图3-73）。而淋巴瘤多表现为双侧病变，沿肌锥内外间隙塑形生长，可侵犯邻近组织，与眼球、泪腺、视神经、眼外肌、眶隔等结构界限不清，但眼球壁与肿物接触面无压迹或凹陷，眼环亦无增厚。容易包绕眼球生长（图3-74）。

CT表现：多数密度均匀，受累泪腺病变与眼外肌呈等密度，睑部及眶部均增大，邻近骨质可轻微受压凹陷，骨皮质较为光整，无骨质破坏（图3-72B）。

MRI表现：单纯的反应性淋巴细胞增生，病变与眼外肌相比，平扫T ₁WI呈等信号，T ₂WI均呈略高信号（图3-71A、B），部分可包绕眼球生长，采用脂肪抑制技术增强后病变中度均匀强化（图3-71C），邻近骨质信号多正常。IgG4-RD累及眼眶可表现为双侧泪腺弥漫性增大，眼外肌增粗，三叉神经分支（额神经眶下神经等）增粗强化，眶脂体模糊（图3-72B～D、图3-73）。

MRI可明确病变发生的部位、范围及肿瘤信号特点，是淋巴增生性病变的首选方法。CT对于眶壁骨质显示清晰，可帮助进行鉴别诊断。

根据患者年龄、病程、症状和其影像学表现较易诊断，影像学检查示病变呈单发或多发软组织肿块位于眼睑、结膜、泪腺或眶腔，易包绕眼球生长，形态不规则、边界清楚。当影像表现为双侧泪腺弥漫性增大，眼外肌、眶脂体、视神经鞘、三叉神经分支如额神经及眶下神经等受累增粗，周围没有骨质破坏，可考虑是否为自身免疫性疾病（IgG4-RD），如果实验室检查IgG4浓度明显增高，超过正常值的1.5倍以上同时活检病理免疫组化染色发现大量IgG4 +浆细胞浸润，可明确诊断。另外，目前已有许多研究证实良性淋巴组织增生与恶性淋巴瘤之间存在着渐进性演变过程，某些病变已被认为是淋巴瘤的前期，二者之间在病理上密切相关且存在交叉。因此对于MRI检查诊断困难者，应长期随访并进行免疫学检查，及时发现病变有无变化。

病程较短或易反复，伴疼痛、红肿，激素治疗有效，硬化型病变T ₂WI呈低信号，容易鉴别。该病与反应性淋巴细胞增生性病变影像上存在部分重叠，而目前很多研究认为前者也是IgG4-RD的一部分，除了病理有所区别外，在治疗方案上二者也基本一致，不过淋巴增生性病变临床上多表现为眼睑肿胀，而没有明显的眼部疼痛和红肿。

主要是眼外肌的肌腹增粗，肌腱不增粗，泪腺在急性水肿期可增大，但不会弥漫性增大，三叉神经分支正常，另外临床上患者多伴甲状腺功能异常。

泪腺增大，眼外肌呈肿块样增粗，视神经增粗并强化，可蔓延至颅内视路；多累及全身多个器官，其皮肤和肺受累的临床表现较显著，实验室检查有助于鉴别。

40岁以上，病程较长，没有明显疼痛，有轻微的运动障碍，眼眶形态不规则的肿块，MRI呈等T ₁、等T ₂信号，容易包绕眼球生长并可累及眶腔多个结构，邻近骨质无破坏提示淋巴增生性病变，对于伴有双侧眶部病变的老年患者，注意是否为淋巴瘤；当影像表现为双侧泪腺肿大、眼外肌和三叉神经分支受累增粗和眶脂体炎性浸润，则应考虑到是否为自身免疫性疾病如IgG4-RD，最终需要活检明确其病理类型而采取相应的治疗方法。

白血病是造血系统一种常见的恶性肿瘤，侵犯眼眶多为急性粒细胞白血病，称为绿色瘤（chloroma）又称为粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma），主要是血液中不成熟的白细胞聚集在骨髓腔、骨膜下并累及邻近软组织形成肿块。约2.5%～9.1%的急性粒细胞白血病可发生绿色瘤，而慢性粒细胞性白血病发生率较低。儿童及青少年绿色瘤发生率高于成人，其中10岁以下最为常见，男多于女，患者单侧受累多见，也可双侧同时受累。

绿色瘤多以末梢血或骨髓穿刺检查结果作为诊断依据，肉眼观肿瘤组织内含有大量骨髓过氧化物酶而使肿瘤呈淡绿色，因此称绿色瘤，在阳光下绿色消退，在亚硫酸钠溶液或过氧化氢中又恢复为绿色。镜下可见形态单一、未分化的圆形及异形细胞弥漫分布，体积中等偏大，胞质少，核不规则，核分裂象可见核染色质细腻，偶见少量未成熟嗜酸性粒细胞及分叶核中性粒细胞呈小灶状浸润。

常在全身其他部位出现症状前发生，首先表现为眼球突出，病变发展较快，眼眶肿物质硬，表面不光滑，不能推动。可伴有明显的炎症症状，如眼睑和结膜水肿、充血，睑裂闭合不全、复视和脑神经麻痹等全身检查可见肝、脾及淋巴结肿大，其他部位如颅骨也可发现肿物，部分患者可无外周血象及骨髓象的异常。化疗及局部放疗对于绿色瘤的治疗有效，但该病为全身性疾病的局部受累表现，所以其预后与白血病的治疗效果相关。

病变表现为单侧或双侧眼眶骨质破坏，骨膜下间隙和肌锥外间隙内软组织肿块，肿块形状不规则，骨质破坏一般表现为骨皮质边缘毛糙，眶壁轮廓存在（图3-75）。

CT表现：多数密度均匀，与眼外肌等密度（图3-75A），肿块形状不规则，边缘多有分叶，可多发，增强后肿块中度强化。眶骨骨质破坏一般表现为骨皮质边缘毛糙，眶壁轮廓存在（图3-75B）。

MRI表现：与脑白质相比，平扫T ₁WI呈等信号（图3-75C），T ₂WI呈等信号（图3-75D），增强后中度到明显强化（图3-75E、F）。T ₁WI还可显示双侧眶壁骨髓腔内高信号被略长T ₁、略长T ₂信号取代，增强后可见强化（图3-75C～F），代表有白血病浸润。

CT是眼眶绿色瘤的首选检查方法，可发现病变并清楚显示骨质破坏情况，可帮助进行鉴别诊断，而且CT检查速度快，儿童易配合。MRI可明确病变发生的部位、范围及肿瘤信号特点，增强后抑脂像能够显示病变及眶壁和颅底骨髓腔为肿瘤细胞所浸润的异常强化，进一步提示诊断。

儿童患者，病程较短，眼球突出但没有明显疼痛和运动障碍，影像学检查示发生于眼眶的单发或多发软组织肿块，邻近骨质呈溶骨性骨质破坏，多为边缘毛糙，眶壁轮廓存在，MRI呈略长T ₁、略长T ₂信号，双侧眶壁、颅底甚至颅盖骨骨髓腔呈略长T ₁、略长T ₂信号，并伴增强后异常强化，可考虑白血病累及眼眶形成绿色瘤的诊断。

患儿症状较轻，眶壁骨质破坏明显，局部骨质缺损，缺损区边缘骨质较为锐利。

多无眶壁及颅底广泛骨髓信号异常和异常强化。

主要与神经母细胞瘤转移至眼眶相鉴别，病变多引起局部骨质呈虫蚀状的溶骨性骨质破坏，边缘无硬化边，针状骨膜反应是神经母细胞瘤的特征性表现，不过对于骨质破坏轻微的转移性病变，二者影像类似，需全身系统检查明确有无原发灶。

发生于儿童，表现为快速进展的眼球突出，影像上眶内单发或多发软组织肿块并有眶壁骨质破坏，局部骨质边缘较为毛糙，颅底广泛骨质硬化，骨髓腔信号异常伴强化是眼眶绿色瘤的主要影像学特点。

浆细胞瘤（plasmacytoma）是一种浆细胞不同程度分化的恶性肿瘤，主要发生于骨髓和淋巴结，主要分为两类，第一类是骨的孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone，SPB），指单发骨的浆细胞瘤，少见，占浆细胞瘤的不到10%；第二类是髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP），是指原发于骨髓造血组织以外的肿瘤，较为罕见，占所有浆细胞肿瘤的4%左右，多见于40岁以上的男性，可以发生在骨髓以外的任何器官，其中80%发生于上呼吸道，单独眼眶发病较为少见，多数生长缓慢。这两类病变均可进展为多发性骨髓瘤，后者又称骨髓瘤或浆细胞肉瘤，是最常见的病理类型，病变常累及含红骨髓的肋骨、骨盆、髂骨等。浆细胞瘤临床表现多样，疼痛是唯一共同的临床表现，诊断极困难，临床及影像学诊断均依赖于穿刺活检与手术病理证实。

大体病理上病变多表现为局部新生物，呈息肉样或桑葚状，淡红色或灰白色，血供丰富易出血，切面灰白，质脆，呈鱼肉样或胶冻状。镜检：瘤组织由单一的肿瘤性浆细胞构成，肿瘤细胞的分化程度有很大的差异。EMP由单一的肿瘤性浆细胞组成，但浆细胞分化程度存在明显差异，可见到一定量成熟或接近成熟的浆细胞及不成熟的浆细胞向成熟浆细胞的过渡。SPB的肿瘤组织由单一的肿瘤性浆细胞组成，瘤细胞分化程度存在明显的差异，高分化者瘤细胞形态似正常浆细胞；而低分化者瘤细胞异型性明显，核分裂象多见，在肿瘤的不同区域亦有明显分化程度的差异。

临床上眼眶浆细胞瘤主要表现为局部的非特异症状，如眼球突出、肿胀，局部触及肿块等，SPB多出现患处的肿胀、疼痛。浆细胞瘤多发生于中老年男性，SPB发病年龄较EMP略大。实验室检查主要为了除外多发性骨髓瘤的发生，但是约有25%的EMP有血清单克隆蛋白电泳带，因此血浆蛋白电泳M蛋白的存在和尿本周蛋白阳性并不是EMP的排除标准。眼眶的孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤都有较高的放射敏感性，经放射治疗后多能获得缓解，国外学者多建议局部放疗，而国内多采取手术切除加局部放疗，但是前者预后较后者差，预后的好坏与其是否发展为多发性骨髓瘤密切相关，发展为多发性骨髓瘤者预后不佳，即使给予激素和化疗等治疗，其生存期仅为3年左右。

影像上孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤难以鉴别，而头颈部浆细胞瘤以髓外浆细胞瘤最为常见，多发于蝶骨大翼。

CT表现：表现为等或稍高密度的实性肿块，肿块边缘骨质呈溶骨性破坏，无硬化边缘，边界相对较为清晰，肿瘤密度比较均匀，但肿瘤内常见散在点状或斑片状高密度影，可能是骨质破坏的残片或钙化，邻近结构以受压变形、移位为主（图3-76）。

MR表现：T ₁WI呈等信号（图3-76C），T ₂WI呈混杂等-略低信号（图3-76D），增强后病变强化明显。

CT检查可以观察肿瘤的骨质破坏特点、肿瘤内是否存在钙化或骨质残片。MRI检查可以确定肿瘤相对特征的等或略短T ₂信号及病变的侵犯范围，有助于与其他肿瘤进行鉴别诊断。

根据患者为中老年男性，病程进展较快，病变部位生长迅速，影像检查显示病变位于蝶骨大翼区，内部信号及密度不均匀，周围骨质有吸收，同时还有破坏，边界相对较为清晰，没有其他恶性肿瘤病史，可考虑浆细胞瘤的诊断，其中以髓外浆细胞瘤最为常见（80%）。

多有原发肿瘤史，病程较短，疼痛较明显。肿瘤大多表现为边界不清，形态不规则，信号较混杂，病变有沿眼眶外侧肌锥外间隙向后蔓延的趋势。邻近眶壁骨质破坏，呈虫蚀状或锯齿状。

中年女性多见，边缘骨质呈锯齿状改变、毛糙（反应性生长，较慢）。

以横纹肌肉瘤最为常见，但多见于儿童，病变进展较快，但邻近骨质破坏较为少见，以受压改变为主。

中老年男性，没有其他病史，发生于蝶骨大翼区占位性病变，病程较短，病变生长较快，其内部信号及密度不均匀，周围骨质同时伴有吸收和破坏，边界相对清晰，增强后明显强化，最终确诊依赖于病理学检查。