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第八节 横纹肌肉瘤
【概述】
横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）为儿童最常见的原发性眶内恶性肿瘤，45%发生于头颈部，眼眶横纹肌肉瘤占25%～35%，75%在10岁前发病，该肿瘤以起病急，恶性程度高，预后不良为特点。
【病理】
是来源于未分化的多能间充质成分的眼眶原发性恶性肿瘤，肉眼形态多呈鲜红色或稍呈黄色的肿物，表面光滑，无结缔组织包膜。分为四种组织学类型：胚胎型、腺泡型、梭形细胞型、多形型，前两型主要发生于婴幼儿，以胚胎型最常见，腺泡型较胚胎性预后差。
【临床表现】
多见于10岁以下儿童，男性多于女性，男女比例为1.3∶1。多发生于一侧眼眶，有极少数患者发生于两侧眼眶。临床表现常以眼球突出为首发症状，且突出速度快，1～2周内可明显增长，眼眶肿块、眼睑肿胀、眼球运动障碍、视力下降。
【影像学表现】
CT表现：病变呈软组织肿块影，密度欠均匀，如有坏死可见片状低密度影，边界欠清，有分叶，邻近骨质可呈溶骨性破坏（图3-32A、B）。
MRI表现：病变T 1WI上不均匀的等、低信号，T 2WI上呈不均匀的高信号，增强后，病变呈中等至明显强化（图3-32C～F、图3-33），可伴有片状不强化的囊变、坏死区。
【推荐影像学检查方案】
患者存在相关眼部症状，临床进展迅速，经检查后怀疑为球后病变时应先进行CT检查，如需明确病变累及范围可行MRI进一步检查。
【诊断及鉴别诊断】
儿童患者，起病急，进行性突眼伴疼痛，CT示眶内肿块，同时伴有邻近骨质的破坏，为横纹肌肉瘤的主要特点。
（1）绿色瘤：
多发生于眼眶上象限，起病较缓慢，可以多发，对邻近骨质的累及较轻，CT密度及MRI信号较均匀，呈中等度强化。
图3-32 左侧颅鼻眶沟通性横纹肌肉瘤
A～F为同一患者。A．CT冠状面骨窗，示左侧眼眶、鼻腔内软组织肿块影，病变前颅底、眼眶及筛窦骨质，累及眶内，与内直肌、下直肌、眼上肌群分界不清；B．CT横断面软组织窗，示病变呈软组织密度，累及眶内，眼球受压前突、变形
图3-32 左侧颅鼻眶沟通性横纹肌肉瘤（续）
C．横断面T 1WI，示病变呈等信号；D．横断面T 2WI，示病变呈较高信号；E．增强后横断面脂肪抑制图像，示病变呈中等度强化；F．增强后冠状面T 1WI，示病变向上累及颅内，前颅底脑膜强化，并累及右侧筛窦
图3-33 左侧眼眶横纹肌肉瘤
A～D为同一患者。A．横断面T 1WI，示左侧眼眶鼻侧软组织肿块影，与内直肌分界不清，眼球受压，病变呈等信号；B．横断面T 2WI，示病变呈较高信号
图3-33 左侧眼眶横纹肌肉瘤（续）
C．增强后横断面脂肪抑制图像，示病变呈明显强化；D．增强后冠状面脂肪抑制图像，示病变与内直肌分界不清呈明显强化
（2）转移瘤：
儿童多为神经母细胞瘤转移，多发生于蝶骨大翼区，周围可见软组织肿块形成，并可见到放射状骨针形成。
【诊断精要】
患者年龄小（< 10岁），有进行性突眼伴疼痛的症状，CT示眶内肿块，伴有骨质破坏，高度提示横纹肌肉瘤可能。
（王永哲 鲜军舫）